Амреева Л.М.-к.м.н., преподаватель каф.НВПиБЖ

ТЕОРЕТИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ


ЛЕКЦИЯ 1

Тема Введение в дисциплину «
Психофизическое развитие детей со сложными дефектами - ПРДССД
»
План

1. 
   Введение. Определение, цель, задачи
   
2. 
   Онтогенез, определение, периоды, характеристика
   
3. 
   Понятие «сложный дефект». Классификация детей, имеющих комбинированные нарушения
   

1 вопрос
ПРДССД - это область знаний, изучающая этиологию, патогенез комбинированных нарушений в развитии детей, а так же коррекционно-воспитательную работу с такими детьми.

ЦЕЛЬ данной дисциплины:

• 
  расширение знаний студентов о детях с комбинированными нарушениями в развитии,
  
• 
  подготовка к работе с ними в качестве дефектолога.
  

ЗАДАЧИ данной дисциплины:

• 
  Изучение особенностей психического и физического развития детей со сложными дефектами;
  
• 
  Формирование знаний об особенностях организации, путях и средствах коррекционно-воспитательной работы с детьми, имеющими два или более первичных дефекта;
  
• 
  Формирование навыков проведения психологического обследования детей, имеющих сложную структуру дефекта и планирование коррекционной работы с ними.
  

В результате изучения данной дисциплины студент должен знать:

• 
  специфические особенности психического и физического развития детей, имеющих двойной и тройной дефект
  
• 
  пути оказания коррекционной помощи соответствующим категориям аномальных детей.
  

В результате изучения данной дисциплины студент должен уметь:

• 
  изучать и анализировать специальную литературу по:
  - этиологии сложных дефектов
  

- организации коррекционной работы с детьми дошкольного и школьного возраста.

• 
  самостоятельно обследовать детей со сложными дефектами.
  

2 вопрос

Онтогенез (с греч. ontos - особь + genos - рождение) - индивидуальное развитие организма, совокупность последовательных морфологических, физиологических и биохимических преобразований, претерпеваемых организмом от момента его зарождения до конца жизни.

У многоклеточных организмов онтогенез обычно сопровождается сложной перестройкой со многими периодами. Различают:

- пренатальный онтогенез;

- постнатальный онтогенез;

- онтогенез отдельных органов и систем.

Онтогенез делится на эмбриональный и постэмбриональный периоды.

Онтогенез включает рост, т. е. увеличение массы тела, его размеров, дифференцировку. Термин «Онтогенез» введён Э. Геккелем (1866) при формулировании им биогенетического закона. У человека, размножающегося половым путём, зарождение нового организма осуществляется в процессе оплодотворения, а онтогенез начинается с оплодотворённой яйцеклетки, или зиготы.

В ходе онтогенеза каждый организм закономерно проходит последовательные фазы, стадии или периоды развития, из которых основными у организмов, размножающихся половым путём, являются: зародышевый (эмбриональный, или пренатальный), послезародышевый (постэмбриональный, или постнатальный) и период развития взрослого организма.

В основе онтогенеза лежит сложный процесс реализации на разных стадиях развития организма наследственной информации, заложенной в каждой из его клеток. Обусловленная наследственностью программа онтогенеза осуществляется под влиянием многих факторов (условия внешней среды, межклеточные и межтканевые взаимодействия, гуморально-гормональные и нервные регуляции и т.д.) и выражается во взаимосвязанных процессах размножения клеток, их роста и дифференцировки.

Первую попытку исторического обоснования онтогенеза сделал И. Ф. Меккель. Проблема соотношения онтогенеза и филогенеза была поставлена Ч. Дарвином и разрабатывалась Ф. Мюллером, Э. Геккелем и др. Все связанные с изменением наследственности, новые в эволюционном отношении признаки возникают в онтогенезе, но лишь те из них, которые способствуют лучшему приспособлению организма к условиям существования, сохраняются в процессе естественного отбора и передаются последующим поколениям, т. е. закрепляются в эволюции. Познание закономерностей, причин и факторов онтогенеза служит научной основой для отыскания средств влияния на развитие человека, что имеет важнейшее значение для педагогики, психологии, а также для медицины.
3 вопрос
Сложный дефект - качественно своеобразное сочетание двух и более дефектов развития, имеющее особую структуру, отличную от составляющих его аномалий. Категорию детей со сложными дефектами составляют:

• 
  Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;
  
• 
  Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;
  
• 
  Дети глухие слабовидящие;
  
• 
  Слепоглухонемые дети;
  
• 
  Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;
  
• 
  Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).
  

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся:

1. 
   Дети с умственной отсталостью слепоглухие;
   
2. 
   Дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата в сочетании с дефектами органов слуха, зрения, речи или интеллектуальной недостаточностью.
   

Таким образом, к детям со сложными дефектами можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость).

Сложный дефект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности обучения и воспитания ребенка. Например, сложный дефект имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и слуха, или слуха и моторики и т.п.

При осложненном дефекте возможно выделение ведущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями умственного развития могут наблюдаться нерезко выраженные дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства.

Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь характер, как повреждения, так и недоразвития. Нередко наблюдается их сочетание.

Причинами возникновения сложных дефектов могут быть, как указывает Б.П.Пузанов, наследственные и экзогенные факторы. Наиболее тяжелой группой детей со сложными дефектами выступают слепоглухонемые дети. Её составляют дети, не только полностью лишенные зрения, слуха и речи, но и с парциальным (частичным) поражением сенсорной сферы: слепые с такой потерей слуха, которая препятствует усвоению речи на слух, и глухие с такой потерей зрения, которая препятствует зрительной ориентировке.

Специфической особенностью таких детей является практически полная невозможность получать информацию об окружающем по естественным каналам, что увеличивает значимость коррекционного образования для них, по сравнению с другими детьми, имеющими сложные дефекты. При этом у слепоглухонемого ребенка часто могут быть развиты все усложняющиеся формы общения - от элементарных жестов (воспринимаемых посредством осязания) до вербальной речи. Это позволяет таким детям относительно успешно овладевать программой средней общеобразовательной школы, а некоторым оканчивать высшие учебные заведения.

Вопросы, связанные с изучением умственной отсталости, относятся к числу наиболее важных в дефектологии. Занимаются ими не только олигофренопедагоги, но и специалисты смежных наук: психологи, невропатологи, психиатры, эмбриологи, генетики и др.

Внимание к проблемам умственной отсталости вызвано тем, что количество людей с этим видом аномалий не уменьшается. Об этом свидетельствуют статистические данные по всем странам мира. Это обстоятельство делает первостепенным вопрос о создании условий для максимальной коррекции нарушений развития детей.

В нашей стране учебно-воспитательная работа с умственно отсталыми детьми осуществляется в специальных дошкольных и школьных учреждениях системы образования и здравоохранения.

Дети с глубоким поражением центральной нервной системы находятся в детских домах социальной защиты, где с ними тоже ведется учебно-воспитательная работа по специальной программе.

Для того, чтобы весь педагогический процесс был более эффективным, необходимо правильное комплектование специальных учреждений. Поэтому встает задача максимально точной дифференциальной диагностики, но прежде чем решать эту задачу, важно знать, каких детей следует считать умственно отсталыми, в чем своеобразие их познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и поведения.
ЛЕКЦИЯ 2

Тема: Виды и причины отклонений в
развитии
у детей
План

1. Психомоторное развитие, определение, характеристика.

2. Причины отклонений в развитии. Первичные и вторичные нарушения.

3. Этиопатогенетическая характеристика нарушений в развитии детей
1 вопрос

Психомоторное развитие представляет собой сложный диалектический процесс, который характеризуется определенной последовательностью и неравномерностью созревания отдельных функций, качественным их преобразованием на новом возрастном этапе. При этом каждая последующая стадия развития неразрывно связана с предыдущей.

В основе психомоторного развития лежит генетическая программа, которая реализуется под влиянием различных факторов окружающей среды. Поэтому если ребенок отстает в развитии, прежде всего, необходимо учитывать роль наследственных факторов в этом отставании.

Различные неблагоприятные воздействия во внутриутробном периоде развития, во время родов (родовая травма, асфиксия), а также после рождения могут приводить к нарушениям психомоторного развития ребенка.

Для успешной лечебно-коррекционной и педагогической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии, важное значение имеет знание причин и характера нарушений развития.

Хорошо известно, что дети, страдающие одним и тем же заболеванием, по-разному отстают в развитии. Это связано с генотипическими особенностями их центральной нервной системы, с различными влияниями окружающей среды, а также с тем, насколько своевременно поставлен правильный диагноз и начата лечебно-коррекционная и педагогическая работа.

2 вопрос

Под причиной отклонения в развитии понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора, который определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций.Известно, что почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психомоторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т.е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры организма и, прежде всего, центральной нервной системы, а также от тех социальных условий, в которых воспитывается ребенок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведения. В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят об осложненном или сложном дефекте.Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как это имеет место у взрослых больных, а отрицательно сказывается на всем процессе созревания центральной нервной системы. Поэтому ребенок с нарушением речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата при отсутствии ранних коррекционных мероприятий будет отставать в психическом развитии.Описанные выше нарушения развития являются первичными. Однако наряду с первичными часто имеют место так называемые вторичные нарушения, структура которых зависит от характера ведущего дефекта. Так, отставание психического развития у детей с общим системным недоразвитием речи, прежде всего, будет проявляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом - в недостаточности пространственных представлений и конструктивной деятельности.У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются активный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребенок испытывает затруднения при соотнесении слова с обозначаемым предметом, он может повторять многие слова, недостаточно понимая их значение, что задерживает развитие смысловой стороны речи и мышления.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают, прежде всего, те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем и дошкольном возрасте. К ним относятся речь, тонкая дифференцированная моторика, пространственные представления, произвольная регуляция деятельности.

Большую роль в возникновении вторичных отклонений в развитии играет недостаточность или отсутствие ранних лечебно-коррекционных и педагогических мероприятий и особенно психическая депривация. Например, обездвиженный ребенок с детским церебральным параличом, не имеющий опыта общения со сверстниками, отличается личностной и эмоционально-волевой незрелостью, инфантильностью, повышенной зависимостью от окружающих.

Не выявленные отклонения в развитии, например, слабо выраженные дефекты зрения и слуха, прежде всего, задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию эмоциональных вторичных и личностных отклонений у детей. Находясь в массовых дошкольных учреждениях, не имея к себе дифференцированного подхода и не получая лечебно-коррекционной помощи, эти дети длительное время могут пребывать в ситуации неуспеха. В таких условиях у них часто формируется заниженная самооценка, низкий уровень притязаний; они начинают избегать общения со сверстниками, и постепенно вторичные нарушения все более усугубляют их социальную дезадаптацию.

Таким образом, ранняя диагностика, медицинская и психолого-педагогическая коррекция позволяют добиться значительных успехов в формировании личности детей с отклонениями в развитии.

3 вопрос

Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.В последнее время получены данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, патологии эмоционально-волевой сферы и поведения, в том числе и раннего детского аутизма (РДА).Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специальные структуры половых клеток родителей - хромосомы - передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5-7 детей с хромосомными аномалиями. Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом. При этом в половине случаев имеет место умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи. Одним из таких хромосомных заболеваний, затрагивающих, прежде всего интеллектуальную сферу и часто сочетающихся с сенсорными дефектами, является синдром Дауна.Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Ген представляет собой микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака.Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом - о полигенных формах аномального развития. В последнем случае патология развития обычно является следствием сложного взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний ЦНС, обусловливающих аномалии развития, их дифференциальная диагностика весьма затруднена. Вместе с тем необходимо отметить, что правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Это - инфекции, интоксикации, травмы и т.п.В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют внутриутробную, или пренаталъную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития); катальную патологию (повреждения в родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия. Причиной перинатальной энцефалопатии, как правило, является внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и родовой травмой.Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок.Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной, патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется особое, токсичное для центральной нервной системы вещество - непрямой билирубин. Под влиянием непрямого билирубина в первую очередь поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения. Возникает так называемая билирубиновая энцефалопатияПри преимущественно внутриутробных поражениях мозга возникают наиболее тяжелые отклонения в развитии, включающие умственную отсталость, недоразвитие речи, дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата. Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может быть и при заболевании беременной женщины инфекционным гепатитом, ветряной оспой, гриппом и др.У женщин, перенесших во время беременности краснуху, особенно в период эмбриогенеза, т.е. от 4 недель до 4 месяцев, отмечается высокая частота рождения детей с пороками развития мозга, дефектами органов слуха, зрения, а также сердечно-сосудистой системы, иначе говоря, у младенцев этих женщин имеет место так называемая рубеолярная эмбриопатия.Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины скрытых (латентных) хронических инфекций, особенно таких, как токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и др.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины.

Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Доказано, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. К таким препаратам относятся нейролептические, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, и в частности, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, и многие другие. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать различные гормональные препараты и даже большие дозы витаминов, препарата кальция Особенно выражен токсический эффект всех этих препаратов в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических средств, а также курение

Специальные исследования последних лет показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, а также в различных внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода. При алкогольном синдроме плода выраженные нарушения психомоторного развития, включающие умственную отсталость, обычно сочетаются с множественными пороками развития: дефектами в строении черепа, лица, глаз, ушных раковин, скелетными аномалиями, врожденными пороками сердца и выраженной дисфункцией со стороны центральной нервной системы.

Установлено, что хронический алкоголизм матери, как правило, сочетается со систематическим курением, более частым употреблением наркотиков и лекарственных препаратов с наркотическим действием. В этих случаях у ребенка наблюдаются явно выраженные отклонения в развитии, сочетающиеся с нарушениями поведения и часто судорожными припадками. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослабленностью, низкой жизнеспособностью.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности, особенно при невропатии.

Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также такие заболевания, как сахарный диабет, гормональная недостаточность, различные наследственные болезни обмена веществ, например фенилкетонурия.

Причиной нарушения развития плода могут быть различные физические факторы, и в первую очередь, ионизирующая радиация, а также действие токов высокой частоты, ультразвука и др. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, т.е. повреждают половые клетки родителей и приводят к генетическим заболеваниям.

Нарушения психомоторного развития возникают и под влиянием различных неблагоприятных факторов после рождения. В этих случаях отмечаются постнатальные отклонения в развитии, имеющие органическую или функциональную природу.

К причинам органического характера относятся, прежде всего, различные нейроинфекции - энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и др.). При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления (гидроцефально-гипертензионный синдром). Оба этих фактора - гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии - способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии, которые проявляются в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Черепно-мозговые травмы также могут вызывать органическое повреждение ЦНС. Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от ее вида, обширности и локализации поражения мозга. Однако следует иметь в виду, что при повреждении незрелого мозга нет прямой корреляции между локализацией и тяжестью поражения, с одной стороны, и отдаленными последствиями в аспекте нарушений психомоторного развития, с другой. Поэтому при оценке роли экзогенно-органических факторов в возникновении отклонений в психомоторном развитии необходимо учитывать время, характер и локализацию повреждения, а также особенности пластичности нервной системы ребенка, его наследственную структуру, степень сформированности нервно-психических функций в момент повреждения мозга.

Нарушения психомоторного развития отмечаются у детей с тяжелыми и длительными соматическими заболеваниями.

Известно, что многие соматические заболевания у новорожденных и грудных детей могут обусловливать поражение нервной системы в результате нарушений обмена веществ и накопления токсических продуктов; неблагоприятно воздействующих на развивающиеся нервные клетки. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возникает у недоношенных и гипотрофичных детей, а также в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах.

Так, задержка психомоторного развития различной степени выраженности может наблюдаться у детей с нарушениями кишечного всасывания. Нервно-психические отклонения проявляются у них уже с первых месяцев жизни: они отличаются повышенной нервной возбудимостью, нарушениями сна, замедленным формированием положительных эмоциональных реакций, общения со взрослым. В дальнейшем эти дети отстают в умственном и речевом развитии, у них с задержкой формируются все интегративные функции, в частности зрительно-моторная координация.

К функциональным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым), главным образом в первые годы жизни Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие коммуникативно-познавательной активности детей. Выдающийся отечественный психолог Л.С. Выготский неоднократно подчеркивал, что процесс формирования психики ребенка определяется социальной ситуацией развития.

Нарушения психомоторного развития имеют различную динамику. Наряду со стойкими отклонениями в развитии, обусловленными органическим поражением мозга, наблюдается множество так называемых обратимых вариантов, которые возникают при легкой мозговой дисфункции, соматической ослабленно, педагогической запущенности, эмоциональной депривации. Эти отклонения могут быть полностью преодолены при условии своевременного проведения необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.

Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдаются отставания в развитии моторики и речи.

Следует отметить важность медицинской диагностики таких функциональных расстройств. Только комплексный эволюционный анализ развития ребенка в целом и его неврологических нарушений в частности является основой правильного диагноза и прогноза.

Практика показывает, что многие родители при наличии у детей речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы.

В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся, прежде всего в отставании развития речи или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

ЛЕКЦИЯ 3

Тема Классификация слепоглухих
План

1. Проблема влияния времени потери слуха и зрения на психическое развитие детей в трудах отечественных дефектологов (Л.С. Выготского, И.А. Соколянского, А.П. Ярмоленко, В.Н. Чуйкова и других).

2. Этиологическая классификация слепоглухоты по Г.П. Бертынь.

3. Классификация слепоглухоты по времени поражения по Л.В. Ярмоленко.Классификация слепоглухоты по А.И. Мещерякову.


1 вопрос
Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения развития. Сложными нарушениями нужно называть на­личие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного де­фекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150-ти лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения слепоглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существова­ла до 1941 г.

Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В.Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писа­тельница О.И.Скороходова. Впоследствии этот опыт был продол­жен И.А.Соколянским и А.И. Мещеряковым в Москве в Инсти­туте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные иссле­дования и практическая работа со слепоглухими детьми.

С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергиеве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 де­тей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется при­знанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует меж­дународное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участву­ют и российские специалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепо­глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано при­обретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослыша­щие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или по­жилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существова­ния чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного проис­хождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наслед­ственное или приобретенное) является причиной двойного сен­сорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вслед­ствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интел­лектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успеш­но подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпи­демия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963—1965 п., стала причиной одновременного появления зна­чительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение боль­ших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени ста­ла пристально изучаться специалистами разного профиля, вы­яснялись причины, и предлагались различные меры по ее про­филактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, ката­ракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогресси­рующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встреча­ющейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возра­сте является синдром Ушера. Он встречается у 3 — 6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризует­ся врожденными нарушениями слуха различной степени и про­грессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепен­ному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, отно­сятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи про­никает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка.

При этом за­болевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывает­ся развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С нача­ла 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилакти­ческие прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возра­стом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достиже­ниям современной медицины. Примерно у 11% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глу­боким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношеннос­ти остаются пока неизвестными.

К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочета­ния первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной дея­тельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий - хоан; отставание в росте; недоразвитие половых орга­нов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом так­же бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и наруше­ние равновесия.

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причи­на врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причи­нам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.
2 вопрос
Выделение так называемых синдромных форм слепоглухонемоты является вопросом чрезвычайно важным и сложным как в теоретическом, так и особенно в практическом отношении. Выбор адекватных методов коррекции состояний при этом сложном виде аномального развития, темп и методы педагогических воздействий тесно связаны с вопросами диагноза, особенностями структуры дефекта и прогноза. При этом необходимо иметь в виду, что описание синдромальных форм к настоящему времени еще не завершено. Особенно плодотворными были исследования последних лет, в основном зарубежных ученых, проводимые в содружестве специалистов разных профилей — педиатров, генетиков, психологов, отиатров, офтальмологов и биохимиков.
       В настоящее время с этиологической точки зрения следует выделять шесть групп слепоглухонемоты по Бертынь Г.П.:


I. Наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха.
II. Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.
III. Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха.
IV. Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения.
V. Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.
VI. Этиологически неясные наблюдения.

       Рассмотрим каждую из выделенных групп.

Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.
       При анализе данных клинико-генеалогического и комплексного психолого-педагогического изучения детей с глубокими нарушениями зрения и слуха в ряде наблюдений можно было предположить, что сложная структура дефекта обусловленная сочетанием наследственных синдромов с нарушениями слуха и дефекта зрения другого происхождения. К этой группе мы отнесли следующие наследственные синдромы нарушения слуха (30 наблюдений): синдром гипофизарной карликовости с нейросенсорной глухотой (2 наблюдения); синдром Джервелла (1 наблюдение); синдром нейросенсорной глухоты и диабета (синдром Ольстрема?) (5 наблюдений); синдром Пендреда (3 наблюдения); синдром "Леопарда" (2 наблюдения); синдром генерализованного шиповидного гиперкератоза, общего облысения и врожденной нейросенсорной глухоты (1 наблюдение); синдром атопического дерматита по типу ихтиоза с нейросенсорной глухотой (1 наблюдение); синдром артогриппозной аномалии рук с нейросенсорной глухотой (5 наблюдений); синдром Норри (1 наблюдение); синдром кератоконуса, голубых склер, слабости связок и проводящей глухоты (2 наблюдения); доминантная врожденная резко выраженная нейросенсорная глухота (6 наблюдений); синдром жаберных свищей с нейросенсорной глухотой (1 наблюдение).

Глубокие нарушения зрения были во всех случаях обусловлены другими причинами. К этому выводу мы пришли в результате анализа анамнестических и клинико-генеалогических данных.
       Перенесенные детьми в первые месяцы после рождения отчетливые экзогении (сепсис, менингоэнцефалит, тяжело протекающая двусторонняя пневмония) могли привести к поражению органа зрения. У 12 больных отмечались изменения на глазном дне в виде атрофии зрительных нервов, вызванной, вероятно, внутричерепной гипертензией; у 22 больных выявлена катаракта обоих глаз, у 6 - миопия высокой степени с альтернирующим косоглазием, у 2 - гиперметропия высокой степени.
В качестве примера рассмотрим случай синдрома глухоты с преаурикулярными ямками, сочетающегося с катарактой.
       В 1974 г. M. Melnik et al. сообщили о семье, в которой отец и 3 детей имели сходное поражение в виде смешанной глухоты, обусловленной дефектом слуховых косточек (стремени) и гипоплазией структур внутреннего уха, сочетающейся с шейными фистулами. В 1979 г. J. Desnos et al. Обобщили имеющийся по данному синдрому материал (всего 20 наблюдений). Синдром упомянут в каталоге Б.В. Конигсмарка и Р.Д. Горлина (1980). Состояние интеллекта у пробандов не описано. Считается, что для синдрома характерно аутосомно-доминантное наследование с варьирующей экспрессивностью.

Приведем наше наблюдение. Сережа Б., 13 лет. Врожденная глухота; высокая миопия, сходящееся косоглазие, неполная атрофия зрительных нервов; зрение с коррекцией равно 0,08.
       Сведения о развитии мальчика и об его родственниках крайне скудны. Родители мальчика и три старших сибса здоровы.
       Мальчик родился глубоко недоношенным от IV беременности, 7-месячным, в белой асфиксии, вес - 1200 г, рост - 40 см. В 3 месяца перенес двустороннюю пневмонию, диспепсию, состояние было крайне тяжелым. Простудными заболеваниями болел редко. Обучение начал в детском саду для глухих детей. С 5 до 10 лет воспитывался в Загорском детском доме, в 10 лет переведен в Головеньковский детский дом.

Расторможен, импульсивен, невнимателен. Поведение мальчика в Головеньковском детском доме несколько упорядочилось, ребенок стал подчиняться режимным моментам, у него появился некоторый интерес к занятиям, он охотно выполнял посильные трудовые поручения.
       Физическое состояние. Мальчик высокого роста, астенического телосложения. Справа на шее у угла нижней челюсти рубец звезчатой формы 3,5х0,2 см, слева - симметричный рубец с точечным отверстием, из которого периодически выделяется светлое содержимое. Кожа сухая.        Внутренние органы без патологии.

Голова малых размеров (окружность в 13 лет - 49 см) со скошенным затылком. Низкая граница роста волос. Высокое переносье. Близко посаженные и глубоко расположенные глазные яблоки. Рот полуоткрыт, выступают верхние резцы. Недоразвитие нижней челюсти. Нёбо готическое. Зубы расположены широко.

При неврологическом исследовании отмечается резидуальная правосторонняя симптоматика. Походка неустойчивая. Координаторные пробы выполняет с промахиванием, адиадохокинез выше справа. Выявлено недоразвитие тонкой моторики пальцев рук. У мальчика диагностирована олигофрения в степени дебильности, глубокие нарушения зрения и слуха; правосторонняя резидуальная симптоматика; синдром незаращения первой жаберной щели.

Следует отметить, что этиологически данный случай недостаточно ясен. Можно думать, о синдроме незаращения первой жаберной дуги с глухотой, сочетающемся с катарактой и олигофренией другого происхождения. Речь может идти также о синдроме множественных пороков развития, при котором все три дефекта имеют единое происхождение. Выраженная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о тяжести перенесенной родовой травмы и ранних инфекций, не позволяет полностью исключить экзогенную природу катаракты и олигофрении.

Неполная атрофия зрительных нервов обоих глаз вызвана, вероятно, внутриутробной гипертензией (в 3 мес тяжело перенес пневмонию, было состояние клинической смерти). Сложный дефект слуха, зрения и интеллекта у обследуемого ребенка неблагоприятен для педагогического прогноза.

Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха.       Детей третьей группы характеризует сочетание дефекта зрения с нарушениями слуха экзогенного происхождения. Снижение остроты слуха, причиной которого были менингоэнцефалиты, сепсис, тяжелая пневмония и применяемые в процессе лечения массивные дозы ототоксических антибиотиков. К этой группе отнесены три синдрома (6 наблюдений): синдром Марфана с нейросенсорным дефектом слуха (2); синдром наследственной атрофии зрительного нерва рецессивного типа - болезнь Бера (2) и доминантного типа (1); синдром Сьегрен-Ларсена (1).
       Диагностика детей этой группы представляет определенные трудности. Если глубокие нарушения зрения могут быть объяснены выявленными синдромами, то экзогенная причина нарушения слуха предполагается с известной долей вероятности, благодаря наличию в анамнезе грубых экзогений.
       В связи с этим надо подчеркнуть важность проведения биохимических исследований среди детей с глубокими нарушениями зрения и слуха, особенно среди детей рассматриваемой группы, с целью выявления различных обменных нарушений и своевременного диагностирования синдромов.

Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефекта слуха и зрения.       Для детей этой группы характерно случайное совпадение двух дефектов, наследуемых независимо друг от друга. К этой сложной с клинической точки зрения группе мы отнесли 6 наблюдений. В качестве примера рассмотрим одно из них.

У пробанда (4 года), обследованного в Институте дефектологии АПН СССР, отмечается глухота, преаурикулярные ямки и врожденная катаракта.
       Постепенное снижение слуха до глухоты, диагностированной в 2 года, как показало соматическое обследование, сочеталось с преаурикулярными ямками. По поводу двусторонней врожденной катаракты ребенок перенес оперативные вмешательства в 1 год 4 мес и в 2 года. Заключение окулиста: афакия после удаления атипичной пленчатой двусторонней катаракты, сходящееся косоглазие, нистагм, дрожание радужки, острота зрения обоих глаз равна 0,01, при коррекции со сферическими стеклами +10,0 Д равна 0,02.        Мальчик родился от первой 6-месячной беременности, вес - 1500 г, длина - 39 см; в первые дни после рождения заболел тяжелой пневмонией, в связи с чем получал большие дозы различных антибиотиков.

При психолого-педагогическом обследовании была выявлена первичная сохранность интеллекта и эмоционально-волевой сферы.

Анализ данного случая не однозначен, поскольку у пробанда помимо типичного синдрома сочетания снижения слуха с преаурикулярными ямками имеется и врожденная двусторонняя катаракта. Родословная этой семьи обнаруживает выраженную семейную отягощенность: по линии матери, вероятно, доминантно наследуемый синдром преаурикулярных ямок со снижением слуха до глухоты либо без него, а выраженные нарушения рефракции, случаи врожденной катаракты отмечены по линии отца.
       Синдром сочетания глухоты и своеобразия строения в виде преаурикулярных ямок описан многими авторами как доминантно наследуемое заболевание (J. Schuller, 1929; Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980; и др.). Ни в одной из работ не отмечается наличие у обследованных катаракт. В семье пробанда по линии отца встречались лица, у которых снижение зрения было обусловлено катарактами. Между тем роль наследственных катаракт весьма велика (А.В. Хватова, 1962, 1962; и др.). Однако в оценке удельного веса наследственной катаракты существуют расхождения. Если S. Merin (1980) утверждает, что наследственные формы составляют 8,3% среди врожденных катаракт, то А.И. Каплан (1974) указывает, что этот процент достигает 48,9. Э.М. Рабинович и В.П. Бурятинская (1973) при обследовании школы для слепых и слабовидящих в г. Бельцы (МССР) за 18 лет выявили, что врожденные катаракты составляют 29,6%, при этом в 21,3% патология носит наследственный характер.

В большинстве случаев врожденные катаракты наследуются доминантно, реже встречается рецессивное наследование. Наиболее частая форма - зонулярная - наследуется по аутосомно-доминантному типу с варьирующей пенетрантностью и экспрессивностью. Реже наблюдается тональная врожденная катаракта, которая может передаваться по рецессивному и доминантному типу.        Известны исследования, в которых отмечается более частое возникновение врожденной катаракты при кровнородственных браках, что, вероятно, обусловлено гомозиготностью по рецессивным генам.
       Таким образом, на основании даже краткого перечня литературы по этиологии и типе наследования катаракт видно, что к настоящему времени не существует единой точки зрения по данному вопросу.

Этиопатогенез приведенного нами наблюдения чрезвычайно сложен. Можно предположить независимое наследование у пробанда синдромальной формы нейросенсорного снижения слуха (в неполной пенетрантностью гена) и доминантной формы катаракты. Перенесенные ребенком ранние экзогении, вероятно, способствовали реализации этой "двойной" отягощенности.

Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.
       У детей пятой группы нарушения слуха и зрения обусловлены различными экзогениями. На первом месте среди них стоит краснуха. F. Fraser, J. Nora (1978) считают это заболевание причиной врожденной глухоты у 56% пациентов и врожденной катаракты у 40%. Краснуха, перенесенная матерью в первые месяцы беременности, может вызвать у родившихся живыми детей триаду Грегга. При этой синдромальной форме отмечается тяжелая врожденная глухота, рано и быстро созревающая или врожденная катаракта и врожденный порок сердца, обычно в виде незаращения межжелудочковой перегородки.       

К этой группе мы отнесли 9 детей с четко подтвержденным диагнозом краснухи матери как причины триады Грегга у ребенка. Из них 2 ребенка являлись партнерами конкордантной по триаде Грегга дизиготной разнополовой близнецовой пары, дискордантной по состоянию интеллекта - у девочки диагностирована олигофрения в степени дебильности. У 7 обследованных (5 девочек и 2 мальчика) вероятной причиной врожденной катаракты, глухоты, врожденного порока сердца и олигофрении являлась подтвержденная лабораторными методами исследования краснуха, перенесенная матерью на 15-30-й день беременности. При рождении дети имели низкий вес, тенденция к восстановлению роста и веса в постнатальном периоде была выражена слабо. С возрастом общее физическое недоразвитие становилось все более заметным. Эти дети очень похожи друг на друга. Череп имеет округлую, микроцефальную форму, выражена вышечная гипотония, недоразвитие половых органов. Черты лица, как правило, мелкие, глазные щели узкие, разрез глаз монголоидный, наблюдается микрофтальм, колобома радужной оболочки. Для всех характерен гипертелоризм, эпикант, нос маленький с коротким, несколько расширенным основанием, рот правильно очерченный, нёбо высокое, зубы мелкие гипопластичные с заостренными коронками; верхняя челюсть несколько уплощена, нижняя - резко недоразвита, микроретрогнатия, ушные раковины мясистые, расположены низко. Трубчатые кости сформированы правильно, грудная клетка удлинена, соски широко расположены, грубо искривлены мизинцы, на ладонях - поперечная складка. У детей с кольцевой 13-й хромосомой (М.Г. Блюмина, В.С. Деминцева, О.А. Подугольникова, 1983) отмечаются однотипные внешние проявления. Только цитологическое и кариологическое исследования позволяют отдифференцировать эти внешне сходные состояния.

По различным литературным данным отечественных и зарубежных авторов известно, что не только заболевание краснухой на ранних сроках беременности вызывает появление детей со столь сложной структурой дефекта. Токсоплазмоз, тяжелый гепатит, внутриутробный сифилис, эпидемический паротит, грипп и др. инфекции могут в раннем периоде воздействия на плод обусловить возникновение у ребенка слепоглухонемоты. Следует учитывать, что ряд вредных факторов - несовместимость по группе крови матери и ребенка, резус-конфликт, тяжелое нарушение сердечной деятельности у матери и др. - могут спровоцировать имеющуюся наследственную предрасположенность и привести к формированию дефекта такой сложной структуры.

Считаем необходимым подчеркнуть, что в популяции слепоглухонемых детей большую значимость имеет время поражения плода, нежели специфичность самого повреждающего агента. По нашим данным, в отношении разбираемой здесь выборки детей с врожденными нарушениями зрения и слуха наиболее ранимыми являются 5-7-й, а также 15-20-й дни беременности. Безусловно, мы согласны с мнением многих исследователей о трудности дифференциального диагноза гено- и фенокопий.
       Токсоплазмоз, подтвержденный лабораторно и перенесенный матерью в первом триместре беременности, явился причиной возникновения столь сложного дефекта, как слепоглухота, у 6 детей. Из них 2 девочки являются партнерами монозиготной близнецовой пары, конкордантной по сложному сенсорному дефекту: тотальная слепота, нейросенсорная глухота, интеллект первично не нарушен. У одной из обследованных девочек, 14 лет, отмечалась тотальная слепота, нейросенсорная тугоухость III степени, прогрессирующее снижение интеллекта (деменция). У 3 детей имелся бисенсорный дефект.       

Таким образом, в результате изучения этиологии сенсорных дефектов у 140 детей и 30 взрослых с глубокими нарушениями зрения и слуха (т.е. у 170 больных) получено следующее распределение по этиологическим группам: в первую группу вошло 22 человека (13,0%); во вторую - 30 (17,6%); в третью - 6 (3,5%); в четвертую - 6 (3,5%); в пятую - 22 (13,0%); в шестую 0 84 (49,4%).
       Из этого следует, что на данном этапе исследования не представлялось возможным установить ведущий этиологический фактор в 49,4% наблюдений. В то же время среди 84 этиологически дифференцированных случаев 62 (73,8%) составляют наследственные формы. У 1/3 этих больных выявлены моногенные синдромы, наследующиеся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному типу.
       Проведенное исследование позволяет нам высказать предположение о достаточно большом вкладе наследственной патологии в этиопатогенезе слепоглухоты. Этиологическое значение имеют также массивные и грубые экзогении, хотя специфичность их не может быть достоверно доказана.
       Важно отметить, что слепоглухота характеризуется полиморфизмом клинической картины, структуры дефекта, состояния интеллекта и личностных особенностей. Различаются также характер и тяжесть поражения сенсорных систем у разных больных. Этот полиморфизм, в свою очередь, обусловливает разные подходы к социальной реабилитации слепоглухих.

3 вопрос
В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализиро­вала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состо­янию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения.

Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в ран­нем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Осталь­ных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.

И.А.Сокодянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слу­хового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным».

А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, сте­пень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, воп­рос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.

Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием «слепоглухонемые» или принятым сейчас «слепоглухие».

Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяет­ся нормативными документами, принятыми в том или ином го­сударстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к катего­рии слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и осо­бое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транс­порт и т.д.).

В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория «слепоглухой» давно вклю­чена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухога там оп­ределяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специ­альных образовательных нужд этих детей.

До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидно­сти (инвалидность определяется только по слепоте или только по глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не га­рантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социаль­ного обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреж­дение для слепоглухих детей в нашей стране — Детский дом для слепоглухих — принадлежит Министерству труда и социальной защиты населения РФ.

В настоящее время в мире принято выделять следующие груп­пы слепоглухих.

1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результа­те врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарутений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом за­висит от качества своевременной медицинской помощи этим де­тям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано ран­нее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные ката­ракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состоя­ние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое число осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, пере­несших краснуху внутриутробно и оперированных по поводу дву­сторонних катаракт, теряют зрение после 18-ти лет в результате полной двусторонней отслойки сетчатки.

По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденны­ми нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глу­хих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих де­тей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивиду­альное обучение при специальных школах разного типа.

Первыми средствами общения у этих детей могут стать предме­ты быта или естественные жесты, изображающие действия с эти­ми предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо боль­шими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдель­ные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом — они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.

2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50% взрослых слепоглухих. При­ чинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в под­ростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, воз­никающие в отдельных случаях у таких подростков и их родите­лей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и пси-холого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаше всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дак-тильную речь «в руку».

3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, име­ющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию статочного слуха и коррекции произно­шения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в
зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология «в руку» или Лорм — специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах).

4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родив­шиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зре­ние в результате заболевания или травмы в подростковом или зре­лом возрасте. В этом случае самая большая проблема — справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая зада­ча — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).

5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых стра­нах мира этим людям оказывается специальная поддержка, на­правленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для преста­релых, на помощь в общении и в ориентировке.

ЛЕКЦИЯ 4

Тема Наследственные синдромы, приводящие к слепоглухоте
План

1. Синдром Ушера.

2. Синдром Маршалла

3. Синдром Альпорта
1 вопрос
По литературным источникам известно много форм слепоглухоты (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980; и др.). При комплексном клинико-генеалогическом и психолого-педагогическом изучении детей и взрослых с глубокими нарушениями зрения и слуха выделены наблюдения с синдромами Ушера, Маршалла и Альпорта.
       Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитом было описано F. Graefe в 1858 г. В 1914 г. S. Usher провел наиболее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко выраженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы. Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10% (M. Vernon, 1959; G. Fraser, 1964; и др.). Рассчитано, что один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980). У гетерозигот могут быть выявлены: отсутствие реакции на вращение и повышение порога темповой адаптации или негрубое снижение остроты зрения.
       Диагноз пигментного ретинита, установленный офтальмологом при офтальмоскопии, должен быть подтвержден электроретинографией, электроокулографией, исследованием поля зрения и определением способности к темповой адаптации (Л. Кацнельсон и др., 1981).
       К сожалению, до сих пор не существует методов эффективного лечения синдрома Ушера. Дети в большинстве своем начинают обучение в школах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих. Между тем своевременное выявление у них пигментного ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения, и в соответствии с этим создание адекватных педагогических условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения у глухого человека, и способствуют более полной социальной реабилитации таких людей.

Существует несколько классификаций синдрома Ушера, которые свидетельствуют о клиническом и генетическом полиморфизме синдрома (R. Hauschild, E. Hauschild, 1980; и др.). Так, S. Davenport, G Omenn (1977) выделили четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым его генетическую гетерогенность.

При первой - у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с пигментным ретинитом относится к первой форме синдрома Ушера.

Вторая форма характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового возраста или несколько позже (15-17 лет), вестибулярные реакции нормальны или нерезко снижены. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.
       Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения, выявляющимися в подростковом возрасте. Эта форма синдрома Ушера встречается редко.
       Авторы считают, что первые три формы синдрома наследуются по аутосомно-рецессивному типу, но, по-видимому, обусловлены разными рецессивными генами.
       Четвертая форма по клиническим проявлениям сходна со второй, но передается в семьях по рецессивному Х-сцепленному типу. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины - носительницы мутантного гена в Х-хромосоме, как правило, внешне здоровы.
       Третья и четвертая формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.
       Проведенный нами анализ особенностей болезней подтверждает предлагаемую S. Davenport и G. Omenn классификацию синдрома. Под нашим наблюдением находится 9 больных с синдромом Ушера. Из них первая форма заболевания диагностирована у 5 человек, вторая - у 2, третья - у 1, четвертая - также у 1. В семьях с повторными случаями болезни у всех пораженных наблюдалась одна и та же форма клинических проявлений. Это обстоятельство подтверждает предположение о наличии четырех различных генетических форм синдрома Ушера.
2 вопрос
Синдром Маршалла. В семье, описанной D. Marshall (1958), у 7 человек в четырех поколениях был выявлен синдром, включающий дефект в виде седловидного носа, врожденной или юношеской катаракты, миопии и нейросенсорной глухоты.

При синдроме Маршалла у больных отмечается характерное лицо с маленьким носом, запавшим переносьем, вывернутыми вперед, несколько недоразвитыми ноздрями, резкой гипоплазией средней трети лица. Кроме того, характерно укорочение рук и ног. Нарушение зрения может быть обусловлено врожденной миопией высокой степени, а также врожденной или юношеской катарактой. Иногда у больных наблюдается отслойка сетчатки. У части больных может быть также умственная отсталость (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980).        В настоящее время описано более 100 случаев синдрома Маршалла (I. Helin, U. Jodal, 1981; и др.). Анализ клинических проявлений позволяет рассматривать этот синдром как одно из наследственных заболеваний соединительной ткани (М.А. Берглезов, Е.М. Меерсон, М.Л. Моин, 1981; и др.).

Мы наблюдали 8 больных с синдромом Маршалла. У части из них нарушения психического развития были обусловлены двойным сенсорным дефектом и имели черты, типичные для детей с врожденными или рано выявившимися глубокими нарушениями зрения и слуха. В двух случаях отмечена олигофрения.

Анализ генеалогических данных в 4 семьях подтвердил аутосомно-доминантный тип наследования, в трех случаях можно предположить, что синдром у пробанда обусловлен новой доминантной мутацией, так как все его родственники были здоровы. Анамнестические и семейные данные об одном из больных отсутствуют.
3 вопрос
Синдром Альпорта. В 1927 г. A. Alport впервые изучил родословную семьи, в которой 16 человек в трех поколениях страдали прогрессирующей нейросенсорной глухотой и выраженной почечной недостаточностью. К настоящему времени имеются многочисленные литературные данные, посвященные описанию клинических вариантов синдрома (Л.П. Белинская с соавт., 1979; S. Wasser et al., 1980; Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980; M. Gubler et al., 1981; В.И. Козырь с соавт., 1981; А.В. Брыдун, 1981; Г. Щекина с соавт., 1982; и др.). Частота синдрома составляет около 1% среди лиц с наследственной глухотой. Считается, что он передается в семьях по аутосомно-доминантному типу с более тяжелыми поражением мужчин (H. Simmonds et al., 1982; и др.). Нейросенсорные нарушения слуха чаще всего выявляются в первом или втором 10-летии жизни и постепенно нарастают (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980), реже наблюдается врожденная глубокая глухота (L. Johnssom et al., 1981; H. Gould, 1982). Почечная патология груба; выделяются два клинических варианта: один из них подобен гломерулонефриту со злокачественным течением, второй - пиэлонефриту. Второй тип отмечается преимущественно у женщин и характеризуется длительным течением и более благоприятным прогнозом. Примерно у 10% больных синдромом Альпорта наблюдается также глазная патология, чаще в виде катаракт. Интересные данные приводят R. Ueda et al. (1978) о случаях синдрома Альпорта с нарушениями зрения, обусловленными пигментным или беспигментным ретинитом. Z. Chodorowski et al. (1979) описана семья, в которой отмечалось сочетание синдрома Альпорта с олигофренией. Остальные авторы не изучали состояние интеллекта у пробандов (не ставили задачей исследования) либо оценивали его как нормальное.

К настоящему времени в отечественной и зарубежной литературе имеются данные о более чем 200 больных с синдромом Альпорта. При этом синдроме имеются также и изменения со стороны соединительной ткани (Б.А. Кобринский, 1978; В.П. Казначеев с соавт., 1980; и др.).
       Под нашим наблюдением находится 5 детей с диагнозом синдрома Альпорта: 3 мальчика и 2 девочки. У 4 из них отмечались врожденные нейросенсорная глухота и катаракта. В одном наблюдении в раннем возрасте выявилась прогрессирующая тугоухость, а в 5-летнем возрасте - прогрессирующее снижение зрения, завершившееся к 12 годам тотальной слепотой; изменения мочи в виде альбуминурии, гематурии отмечались с рождения и не носили прогрессирующего характера. Анализ родословных подтвердил аутосомно-рецессивный тип наследования. В ряде семей у родственников пробандов I и II степени родства имелись глухота и выраженная почечная патология, хотя дефектов зрения у них не наблюдалось. Таким образом, синдром Альпорта генетически гетерогенен.

ЛЕКЦИЯ 5

Тема Психолого-педагогическая характеристика слепоглухих детей
План

1. 
   Особенности развития познавательной сферы детей с нарушениями зрения и слуха.
   
2. 
   Особенности личности и эмоционально-волевой сферы слепоглухих детей.
   
3. 
   Особенности деятельности слепоглухих детей.
   
4. 
   Основные причины недостатков социально-личностного развития слепоглухих детей
   

1 вопрос


Психическое развитие детей со сложным сенсорным нарушением опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких детей с врожденной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать его своевременному хватанию, сидению, прямохождению и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться совершенно свободной ориентировки в помещении и развития полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениям и по ощупыванию ног и обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать с ним в соответствии с их назначением.

Ощущение и восприятие у детей со сложными сенсорными нарушениями имеет ряд особенностей.Кожная чувствительность и двигательная память становятся у слепоглухих особым способом познания окружающего. И.А. Соколянский описывал, как легко слепоглухие дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря восприятию кожей лица изменений воздушной волны и температуры, излучаемой окном.

Тактильная чувствительность позволяет воспринимать предметы только касанием и действием с ними в непосредственном контакте. Однако человек, лишенный зрения и слуха, может получать информацию от окружающего и на расстоянии, дистантно. У слепоглухих людей отмечается необыкновенная тонкость обоняния. Обоняние позволяет почти всем слепоглухим отыскивать на расстоянии знакомого или незнакомого человека, узнавать погоду на улице по запахам из открытого окна, определять особенности помещений и отыскивать в них нужные предметы.

Благодаря тактильно-вибрационной чувствительности к звукам, производимым при передвижении предметов и людей, ребенок может ощущать происходящее вокруг него также на определенном удалении. С возрастом слепоглухие способны определять на расстоянии приближающихся людей по походке, узнавать, что кто-то вошел в комнату, слушать рукой звуки музыки, определять ногами направление громких звуков, производимых в доме и на улице и т.д. Вибрационные ощущения могут стать основой для восприятия и формирования устной речи у слепоглухого ребенка.

Наряду с этими полностью сохранными возможностями обонятельной, вкусовой, осязательной, тактильно-вибрационной чувствительности слепоглухие должны по возможности пользоваться остаточными зрением и слухом.

2 вопрос


Не следует заботу о развитии ребенка направлять только на решение познавательных задач. В случаях сложного сенсорного нарушения особенно велика вероятность ущербного, иждивенческого, эгоистического развития личности ребенка. Возможность такого развития личности объясняется рядом причин (Соколянский И.А., Басилова Т.А., Благосклонова Н.К.). Первое - это причины, обусловленные собственно сложным нарушением, которое приводит к разной степени изолированности ребенка от внешнего мира. Такая изоляция неизбежно ведет к вторичным нарушениям развития - слабости и искаженности эмоциональных и социальных связей с широким миром людей, к эгоцентризму.

Вторая группа причин связана с отношением к нему окружающих людей. Как правило, окружающие слепоглухого ребенка близкие люди, осознав его тяжелые нарушения, могут проявлять излишнюю тревогу и жалость. Требования к ребенку могут резко снизиться, а оценка успешности его действий стать излишне высокой или даже неадекватной. Может создаться ситуация гиперопеки, когда ребенок становится центром существования семьи и интересы всех других ее членов отодвигаются на второй план, считаются незначительными.

К третьей группе причин можно отнести проблемы, связанные с практикой обучения и воспитания, при которой сам ребенок на протяжении всего дошкольного и школьного обучения остается его объектом. Его учат и воспитывают, а не он сам учится и воспитывается. В особых условиях специального дошкольного и школьного учреждения, где ребенок постоянно находится среди таких же детей, как он сам, у него не возникает потребности осознать свои нарушения.

Таким образом, учитывая причины сложных нарушений и типы воспитания слепоглухих детей, следует выделить такие особенности личности и эмоционально-волевой сферы как слабость социальных связей, эгоцентризм, несамостоятельность, низкая самооценка, слабое развитие самовоспитания, неосознанность своего нарушения.

3 вопрос


При сохранных познавательных возможностях и правильном поведении родителей слепоглухой ребенок способен к определенному спонтанному развитию. Показателем успешного развития является появление общения между ребенком и его близкими с помощью естественных жестов. Однако усвоение словесной речи возможно только при специальном обучении.

В развитии слепоглухого ребенка дошкольного возраста на ведущее место выступает формирование первых средств общения - жестов. Благодаря взрослому, ребенок постепенно усваивает очередность повседневных бытовых ситуаций (утренний туалет, завтрак, игры, обед, дневной сон, полдник, прогулка, ужин, вечерний туалет и подготовка ко сну и т.п.). Предмет или жест, изображающий действие с предметом, могут стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком, дает возможность в дальнейшем заменить жест дактильным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля). [20]

Огромное значение для формирования правильных представлений об окружающем имеет для слепоглухого ребенка лепка, моделирование, рисование и игра. Именно эти виды деятельности позволяют контролировать адекватность представлений ребенка об окружающем, с их помощью происходит обобщение значения первых слов детей, когда одним названием можно обозначить реальный предмет и его изображение, реальный предмет и предмет, замещающий его в игре.

Однако слепоглухой ребенок с дополнительными нарушениями часто ограничен или даже лишен возможности самостоятельно наблюдать и подражать действиям взрослого. Его обучение идет через организацию совместных со взрослым действий (взрослый действует руками ребенка или руки ребенка «следят» за действиями взрослого), которые постепенно превращаются сначала в разделенные со взрослым (взрослый начинает действие, а ребенок заканчивает его) и, наконец, в полностью самостоятельные действия. Но, научив ребенка действовать самостоятельно, необходимо попытаться организовать его самостоятельные наблюдения за занятиями окружающих его людей.

Для этого слепоглухого ребенка учат спокойно наблюдать руками за тем, как его близкие едят, пьют, одеваются и т.д. Благодаря этим наблюдениям ребенок получает первые представления о действиях других людей, формируются условия для подражания, что очень важно для полноценного социального развития человека. Расширяется и обобщается значение жестов и слов, обозначающих не только конкретную чашку для питья самого ребенка, но и других чашек, из которых пьют мама и папа, гости и т.д.

Организуя наблюдение ребенка за повседневными действиями окружающих, мы расширяем его собственный опыт и представления о занятиях других людей. Например, прежде чем приступить к обучению слепоглухого ребенка чтению и письму, у него нужно формировать «установку на чтение» - его учат, не мешая действиям других людей, наблюдать их; прежде чем обучать ребенка действиям с сюжетными игрушками - куклами, надо научить его «видеть» реальные действия других людей.

Наблюдения за развитием игры у детей со сложными сенсорными нарушениями показывают, что сюжетные игрушки сначала выступают у них как реальные предметы. Слепоглухой или слепой ребенок пытается сам улечься в кукольную кроватку или попить из маленькой чашечки, после того как действия с этими игрушками были продемонстрированы взрослым с помощью куклы. Настоящая же сюжетно-ролевая игра развивается у таких детей значительно позднее, в школьном возрасте.

Любой ребенок не может развиваться как личность, не овладев предметным миром, не научившись самостоятельно ориентироваться во времени и в окружающем пространстве, не владея навыками самообслуживания. В обучении детей со сложными нарушениями этот период может занять и дошкольный и школьный возраст ребенка. Овладение письмом и чтением часто занимает весь школьный период развития такого ребенка.

4 вопрос
В результате ограниченности общения детей со взрослыми и между собой у слепоглухих возникает недоразвитие речи как средства общения, недостаточность представлений ребенка о явлениях социальной жизни и своем месте в ней.

Негативное влияние на социальное развитие слепоглухих детей оказывает и пребывание в интернатных учреждениях, что обуславливает ограниченность социальных контактов, снижает социальную направленность коммуникативной деятельности, приводит к неумению наладить сотрудничество со взрослыми и детьми. [5] Исследования показали, что дети из школ-интернатов более неуверенны при самооценке, имеют черты жесткой регламентации. Это структурированная коммуникационная среда, стабильная по составу сверстников, устойчивая по распределению социальных ролей, ограниченная по числу взрослых, с которыми может взаимодействовать слепоглухой ребенок. Общение взрослых и детей в этих условиях скорее строится по формальным принципам, а не по индивидуально варьирующимся эмоциональным. Дети, воспитуемые в семье, более эмоциональны и тревожны.

Следовательно, в социально-личностном развитии слепоглухих детей большое значение отводится взрослому и другим детям, окружающим слепоглухого. Мир людей отражается через сюжетно-ролевую игру, в которой объектом интереса становится их поведение и взаимоотношения. Охватывая сензитивные периоды жизни детей с аномалиями в развитии, игра повышает их абилитационные возможности, способствует коррекции и компенсации дефектов. Как зона ближайшего развития ребенка, игра рассматривается как средство всестороннего развития, способ познания окружающего мира. Однако глубокое нарушение зрительного и слухового анализаторов создает трудности при овладении всеми структурными компонентами игровой деятельности: у детей отмечается бедность игрового сюжета, содержания игры, схематизм игровых и практических действий.

Нарушения эмоционально-волевой сферы также являются причиной недостатка социально-личностного развития слепоглухих детей. Так как для слепоглухих детей характерны трудности понимания окружающих событий, направленности и смысла поступков взрослых и детей, у них возникают затруднения при понимании чувств людей, овладении нормами поведения, формировании нравственных представлений и чувств. В развитии эмоций и чувств у таких детей большую роль играет социальное окружение и адекватные условия: слепоглухой ребенок более зависим от общества и организации коррекционно-педагогических условий его жизни.

Из-за неумелого руководства родителей, допустивших множество неудачно окончившихся попыток в удовлетворении ребенком своей потребности в движении и освоении пространства, у детей возникает страх перед неизвестным, неизведанным пространством, наполненным предметами с их опасными для ребенка свойствами.

Распространено мнение о том, что слепоглухие менее эмоциональны, более спокойны и уравновешенны, чем нормально развивающиеся люди. Это впечатление объясняется отсутствием отражения их переживаний в мимике, жестах, позах. Исследования понимания слепоглухими эмоциональных состояний человека по голосу, интонации, темпу, громкости и другим экспрессивным признакам речи свидетельствуют о том, что слепоглухие обнаруживают большую точность в распознавании эмоциональных состояний говорящего. Оценивая эмоциональные состояния, они выделяют и адекватно оценивают такие качества личности говорящего, как активность, доминантность, тревожность.

Для социально-личностного развития слепоглухого ребенка важное значение имеет семья, в которой он воспитывается. В зависимости от типа воспитания ребенка (гипо- или гиперопека) велика вероятность ущербного, иждивенческого, эгоистического развития личности.

У слепоглухих детей следует выделить такие особенности личности и эмоционально-волевой сферы, как слабость социальных связей, эгоцентризм, несамостоятельность, низкая самооценка, слабое развитие самовоспитания, неосознанность своего нарушения.

Таким образом, основными причинами недостатков социально-личностного развития слепоглухих детей являются:

· ограничение общения детей со взрослыми и сверстниками и, как результат этого, недоразвитие речи как средства общения;

· пребывание детей в учреждениях интернатного типа;

· недостатки игровой деятельности;

· нарушения эмоционально-волевой сферы;

· типы семейного воспитания ребенка.


ЛЕКЦИЯ 6

Тема
Коррекционная работа со слепоглухими дошкольного возраста
Обучение детей, страдающих слепоглухотой, началось c середины 19 в. Наибольшую известность в конце 19 в. - начале 20 в. получили истории обучения американских слепоглухих Лауры Бриджмен и Елены Келлер. К концу 20 в. специальные службы и школы для слепоглухих имелись в 80 странах мира. В России первая школа-приют для слепоглухих детей открыта в 1909 (С.- Петербург). В 1923- 1937 проблемы Т. разрабатывала школа- клиника для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А. Соколянским (его самая известная воспитанница - слепоглухая писательница О.И. Скороходова).

Впоследствии Соколянский, а затем и А.И. Мещеряков продолжили опыт обучения слепоглухих в Москве в НИИ дефектологии (ныне Институт коррекционной педагогики РАО). В 1963 создан Детский дом для слепоглухих в г. Сергиев Посад Московской обл.

Психическое развитие слепоглухих детей опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные возможности и их совершенствование. Правильное воспитание ребёнка раннего возраста с глубокими нарушениями зрения и нарушениями слуха в семье возможно только при чутком отношении взрослых к самым незаметным проявлениям активности ребёнка, умении всячески поддержать эту активность и развивать её. Постоянное расположение окружающих ребёнка предметов и соблюдение временного распорядка дня способствуют его ориентации во времени и пространстве.

Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создаёт предпосылки для успешного познавательного и речевого развития. В развитии слепоглухого ребёнка дошкольного возраста на ведущее место выступает формирование первых средств общения - жестов. Благодаря взрослому ребёнок постепенно усваивает очерёдность повседневных бытовых ситуаций. Предмет или жест могут стать сигналом каждой такой значимой для ребёнка бытовой ситуации.

Самостоятельное освоение слепоглухим ребёнком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определённого отдельного предмета и действия с ним. Всё это подготавливает замену естественного жеста словом. Огромное значение для формирования правильных представлений об окружающем имеют лепка, моделирование, рисование и игра. Обучение словесной речи возможно через освоение письма и чтения. Освоив обычное письмо большими буквами или рельефно-точечным шрифтом слепых (шрифт Л. Брайля), ребёнка учат последовательно описывать собственные действия. Из описаний своих действий складываются первые тексты для чтения, состоящие из простых нераспространённых предложений.

С обогащением словаря ребёнка усложняется и грамматический строй первых текстов. Тексты, составленные с помощью учителя, называются учебными, а составленные самим ребёнком - спонтанными. Постоянное взаимопроникновение этих двух видов текстов, которые Соколянский называл параллельными, создаёт условия для полноценного усвоения словесной речи слепоглухим ребёнком.

Современное содержание обучения слепоглухих детей предлагается в программах по социально-бытовой ориентировке и формированию читательской деятельности.
Формирование речи у слепоглухих
Формирование речи на основе коммуникативного подхода в школе слепоглухих на первоначальном этапе сталкивается с рядом трудностей, связанных с особенностями слепоглухого ребенка, а именно: очень слабая потребность в коммуникации и малая способность, как к продуктивной, так и к сложной репродуктивной деятельности, что требует такого построения учебной работы на первоначальном этапе формирования словесной речи, «которое определяется узким кругом речевой коммуникации - взрослого (учителя) с учеником - и характеризуется потребностью в общении, моделируемой в этой замкнутой социальной ячейке» (В.Н. Чулков, 1989, с.79).

Тем не менее, в формировании речи достигаются значительные успехи, что связано с использованием ряда оригинальных методов, например, системы «параллельных текстов» (И.А.Соколянский). Составление текстов идет параллельно двумя рядами: первый ряд текстов - учебный (ведущий) - составляется учителем по особой грамматической схеме.

Второй ряд составляется ребенком абсолютно самостоятельно (спонтанно) по грамматической схеме первого (учебного) ряда, но с иным содержанием.

Содержание этих текстов черпается из событий повседневной жизни слепоглухого и хорошо ему известно.

Целостное представление об описанных в тексте событиях возникает у ребенка только благодаря тому, что контекст этих событий является его личным достоянием (Е.Л. Гончарова,1993).

Для восприятия же контекстной речи, которая « открывает для ребенка возможность посредством чтения расширять свой личный опыт за счет присвоения зафиксированного в речи опыта действий и наблюдений других людей», требуется формирование у слепоглухих детей таких компонентов читательской деятельности, которые позволят этот «чужой» опыт сделать своим личным.

Внешней по форме деятельностью, в которой максимально отражены коммуникативный характер чтения и его познавательная направленность, является сотрудничество читателя и автора текста в воспроизведении в наглядном плане полной картины описанных в тексте событий.

Программа планомерного формирования читательской деятельности состоит в том, чтобы сделать привычным способ освоения содержания текста посредством сотрудничества автора и читателя в воссоздании полной картины описанных в тексте событий сначала в наглядном плане, а потом в уме по ходу чтения.

Это достигается в обучении путем создания необходимых условий для непосредственного сотрудничества автора текста и читателя, а затем целенаправленного усложнения условий общения между читателем и автором текста (Е.Л. Гончарова, 1993), когда непосредственное сотрудничество автора текста и читателя постепенно превращается в опосредованный текстом «внутренний диалог» - «сотворчество понимающих» (М.М.Бахтин).

Программа формирования читательской деятельности слепоглухих учащихся предусматривает не только обучение чтению, формированию у учащихся приемов и установок, необходимых для понимания прочитанного текста, понимания письменной речи вообще, но и большую работу по формированию экспрессивной стороны речи.

Порождение речевого высказывания и последующий анализ его с разных позиций (автор, читатель, герой) находятся в тесной взаимосвязи, развивают и совершенствуют речевые навыки детей через развитие умений описывать ситуацию, задавать вопросы к контексту, устранять неполноту текста, дополняя его, давать оценку поступкам героев и т.д. В процессе организованной работы по чтению, анализа разнообразного по содержанию и речевому оформлению материала создаются широкие возможности для работы по развитию разговорной и связной (устной и письменной) речи слепоглухих учащихся.

Слепоглухие дети, прошедшие специальный курс обучения чтению, таким образом, ко второму классу уже готовы к тому, чтобы при чтении замечать неполноту текста, их внимание направлено на извлечение из текста содержания, выходящего за рамки их собственного опыта, что является важнейшим для начальной школы достижением, как в развитии речи, так и в читательском развитии детей, приближая уровень развития их речи к уровню нормальных детей- дошкольников.
Содержание обучения на подготовительном этапе

На примере слепоглухонемых детей.
Подготовительный этап имеет целью формирование у детей санитарно- гигиенических навыков, навыков самообслуживания, овладение мимико- жестикулярторной речью и элементами словесного языка в виде отдельных дактильных слов.

Воспитание и обучение ведется на протяжении всего времени бодрствования ребенка. Длительность обучения на этом этапе зависит от развития ребенка в момент поступления и от особенности заболевания, приведшего к инвалидности. Дети, получившие необходимую подготовку в условиях семьи, имели возможность начать обучение со школьного этапа или пройти подготовительный этап за один- два года. Педагогически запущенные дети могут проходить подготовительный этап за четыре и даже за пять лет.

Начинается обучение с возможно более раннего возраста. Чем раньше начнется обучение ребенка, тем большие результаты будут достигнуты в его развитии. При определении программы обучения ребенка ориентируются не на его возраст, а на уровень его развития.

К концу подготовительного этапа обучения ребенок должен быть приучен к режиму, овладеть навыками самообслуживания, научиться ориентироваться в пространстве, обучиться жестовой речи и элементам словесной речи в дактильной форме, уметь играть, лепить из пластилина, конструировать из конструктора простые по форме окружающие предметы, по возможности овладеть навыками коллективного самообслуживания, научиться делать утреннюю зарядку.

В процессе обучения на подготовительном этапе у ребенка формируются образы окружающих его предметов, что является необходимым условием дальнейшего усвоения словесного языка и перехода к школьному этапу обучения.

С детьми проводятся и специальные дидактические занятия по группировке предметов по форме и размеру.

План работы с группой детей включает в себя:

1. Приучение к режиму.

2. Обучение ориентировке. Создать у детей правильное представление о расположении предметов, находящихся в комнате, коридоре, в туалетной и гардеробной, в столовой. Научить самостоятельно находить столовую, туалет. Научить дифференцировать свою и чужую одежду, знать свое место в столовой, за столом для занятий.

3. Формирование и усовершенствование навыков самообслуживания. Научить пользоваться горшком, помогать взрослому при одевании и раздевании их, обучать самостоятельно мыть руки и умываться, правильно принимать пищу, убирать за собой посуду со стола.

4. Обучение игре. Обучить детей соотносить игрушечные предметы с настоящими, научить обращению с игрушками.

5. Развитие средств общения. Научить понимать и обозначать жестами режимные моменты (есть, спать, одеваться, раздеваться, идти, умываться, туалет), обучать жестами в процессе игры, сформировать понимание жестов-поручений (принеси что нибудь) , развивать активное пользование жестами в дидактических играх ( например, игра ‘’ какой игрушки не стало’’) , научить называть детей и воспитателей первыми буквами их имен (дактильными).

6. Сенсомоторное развитие. Обучать нанизывать кольца на стержень башенки, собирать и разбирать матрешку, группировать кубики, палочки, раскладывая их по разным коробочкам. Научить нанизывать бусины на нитку. Начать специальную сенсомоторную пропедевтику, готовящую детей к овладению брайлевской и дактильной формами общения ( учить выкладывать на брайлевской колодке грибки по образцу, обучать подражанию дактильным конфигурациям, научить группировке карточек с наклеенными на них кружочками в виде брайлевских букв. Обучить лепить простейшие предметы. Развивать движение в подвижных играх и специальных упражнениях.

Елена поступила в детский дом в четырехлетнем возрасте. Диагноз- глухонемота, крайне плохое зрение. Остаточное зрение заметно помогает девочке ориентироваться. Когда девочке не было еще двух лет, мать начала приучать ее к самообслуживанию. На четвертом году жизни ребенка поместили в обычный детский сад. Педагоги детского сада индивидуально занимались с Еленой, продолжали формирование у нее навыков самообслуживания. Приучили ее к режиму, научили самостоятельно есть, пользоваться горшком, мыть руки, помогать взрослому при одевании и раздевании младших детей. Научили играть. Мать научила Елену открывать и закрывать кран. В общении с матерью и детьми в детском саду были изобретены некоторые жесты. Когда девочка хотела есть, она показывала пальчиком в свой открытый рот. Жест пить показывался движением нижней челюсти. Если Елена снимала штанишки, это означало, что она просится в туалет. Мытье рук, умывание, мытье головы, идти куда-нибудь, садиться обозначались соответствующими движениями рук, которые имитировали эти действия.

После того как девочка пробыла год в массовом детском саду, она поступила в интернат. В бытовой режим включилась безболезненно. Быстро научилась ориентироваться в комнате, на этаже, а потом и во всем здании и во дворе.

С Еленой были начаты занятия по усовершенствованию навыков самообслуживания, по развитию игры, специальные занятия по сенсомоторной тренировке и развитию средств общения.

К началу второго года пребывания девочки в детском доме у нее значительно усовершенствовались навыки самообслуживания и культурного поведения. Во время еды она правильно сидела за столом, ела аккуратно, пользовалась приборами, жестом благодарила без напоминания. Елена научилась чистить зубы, правильно пользоваться туалетом, быстро одеваться и раздеваться, не путая заднюю и переднюю стороны колготок и т. д., различать обувь для правой и левой ноги.

Основной задачей обучения Елены было развитие у нее средств общения. Те одиночные жесты, с которыми девочка поступила в детский дом, не давали ей возможности общаться. Все предметы, связанные с выполнением действий по самообслуживанию, все режимные моменты, игрушки, игровые действия обозначались жестами. В первые же недели девочка научилась понимать большинство этих жестов. После этого педагоги руками ребенка воспроизводили жесты, потом Елена стала самостоятельно повторять некоторые из них, а вскоре употреблять их в общении. За два месяца пребывания в детском доме Елена усвоила более 30 жестов. К концу первого учебного года жестовой словарь девочки составлял 90 жестов и включал в себя не только отдельные жесты, но и жестовые фразы и небольшие жестовые рассказы, изображающие события, в которых девочка принимала непосредственное участие. В середине первого учебного года Елена стала принимать учебную задачу, направленную на формирование у нее словесной (дактильной) речи. Некоторые действия и хорошо знакомые предметы стали обозначаться первыми буквами их словесных названий. После того как девочке дали возможность много раз наблюдать дактильный разговор старших воспитанников, у нее нее появилось внешнее подражание этому разговору, она пыталась делать мелкие движения пальцами в руку других детей. Появилась возможность в процессе жестового общения отдельные жесты заменять дактильными словами. Общение стало не исключительно жестовым, а смешанным- жестово-дактильным. К концу первого учебного года Елена самостоятельно говорила дактильно свое имя, имя воспитателя и несколько других слов. Девочка хорошо научилась играть в ролевые игры.

План ближайших занятий по развитию таких детей предусматривает усовершенствование у них навыков самообслуживания, дальнейшее привитие навыков культурного поведения, трудовое воспитание, развитие игровой деятельности, занятия лепкой, работу с бумагой, физическое воспитание.

Средства общения будут прививаться и во время действий по самообслуживанию, и в игре, и при обучении ручному труду, и на прогулках. Кроме того, предусматриваются самостоятельные занятия, на которых дети будут выполнять дактильные поручения учителя, выражать дактильными словами произведенное действие, называть предметы.
ЛЕКЦИЯ 7

Тема
Особенности учебно-воспитательной работы
со слепоглухими школьниками
Содержание школьного этапа обучения.

На примере слепоглухонемых детей.


На школьном этапе обучения слепоглухонемые учащиеся овладевают словесным языком, общеобразовательными знаниями и навыками работы в одной из мастерских.

Обучение воспитанников на школьном этапе ведется на основе материалов и программ обучения по речевому развитию, предметным урокам, математике, труду, физическому воспитанию, разработанных лабораторией обучения и воспитания слепоглухонемых детей. Материалы к программам составлены с расчетом на обучение детей, получивших подготовительное воспитание в детском доме для слепоглухонемых, и в условиях семьи. В программах предусматривается девятилетний срок обучения, в течение которого воспитанники овладевают словесным языком, получают общеобразовательную подготовку в объеме начальной школы, физическую и трудовую подготовку, дающую возможность перехода к обучению одному из видов профессионального труда.

Учебные занятия проводятся не только в утренние часы, часть их переносится на время после дневной прогулки и на вечер. Многие уроки,

особенно предметные, проводятся в форме экскурсий и прогулок.

Рассмотрим основное содержание материалов к программам обучения слепоглухонемых по речевому развитию, по предметным урокам и по арифметике.

Речевое развитие

Чрезвычайно важным в обучении слепоглухонемого ребенка является овладение им средствами общения. Первыми специальными средствами общения для него являются жесты. Жестами ребенок обозначает предметы, их функции, действия, элементы поведения. Овладение жестами- необходимый этап речевого развития ребенка.

Следующий за жестами этап усвоения средств общения- формирование у ребенка словесной речи. Словесная речь в дактильной форме является

надстройкой над жестовой речью, возникает внутри нее как ее вариант, а в

дальнейшем развивается в самостоятельную и доминирующую форму речи.

Происходит это таким путем. Жесты, обозначающие хорошо знакомые и часто встречаемые предметы, заменяются пальцевыми словами. Для ребенка эти обозначения также являются жестами, но только жестами другой конфигурации.

Жестом ему показывается, что данный предмет можно обозначать по–другому. В дальнейшем он обозначает предмет, показанный ему, новым для него жестом, даже не подозревая, что уже владеет словом, составленным из букв, так, как зряче-слышащий ребенок, научившийся говорить на втором году жизни, не знает, что он говорит побуквенными словами.

Обучение словесному языку начинается не с букв, а со слов, и не просто

слов, а со слов в системе связного смыслового текста. Смысловым контекстом первых слов являются жесты. Первые дактильные слова включены в рассказ, осуществляемый средствами мимики. Тут слова выступают на правах жестов.

Лишь после усвоения нескольких десятков слов , обозначающих конкретные предметы, ребенку дается дактильный алфавит, которым он уже практически владеет. После дактильного алфавита ребенку можно дать любое слово, соотнеся его с соответствующим жестом и предметом. Заучивание букв дактильного алфавита имеет также огромное значение потому, что ребенок в процессе этого заучивания обучается восприятию дактильных букв с руки учителя.

После прочного заучивания дактильного алфавита ребенку дается точечное обозначение букв . Пальцевая артикуляция и точечное изображение букв у ребенка должны быть безукоризненными и совершенными. Для совершенствования

в этом подбирается специальный словарь в два-три десятка слов, обозначающих хорошо известные ребенку предметы. Этот же словарь используется в дальнейшем для усвоения грамматического строя.

Для усвоения грамматического строя словесного языка особенно важна

письменная речь, чтение и письмо. Сначала учитель обучает учащегося читать и писать текст, состоящий из простых нераспространенных предложений, описывающих действия с предметом. Потом тексты усложняются за счет введения простых распространенных предложений.

Огромное значение в обучении слепоглухонемых имеет чтение.

Вместе с усвоением элементов повествовательной речи ведется работа по

развитию разговорной речи (в дактильной форме), сначала в виде простых побудительных предложений, а в дальнейшем и более сложных.

Низкий уровень первоначального владения словесной речью не должен искусственно ограничивать общение ребенка, так как это неизбежно приведет к задержке его общего развития. Необходимо, особенно в первый период обучения, использовать жестовую форму общения.

Устная речь для слепоглухонемых не является средством обучения, она- один из предметов изучения. Занятия по устной речи проводятся в форме индивидуальных уроков.

Предметные уроки.


При обучении слепоглухонемых учащихся предметные уроки являются одним из основных методов сообщения им знаний об окружающем мире. Предметы изучаются в определенной последовательности и в доступных пониманию детей связях и отношениях. На предметных уроках, проходящих одновременно со специальными уроками развития речи, учащийся усваивает язык, развивает словесное общение.

Знания, полученные на предметных уроках, закрепляются чтением и проработкой учебных текстов. Учащиеся самостоятельно пишут сочинения, которые исправляет и дополняет учитель. Учебные тексты составляются самим

учителем или подбираются из учебников по чтению в доступной для учащихся форме. Учебный текст подводит ученика к логическому мышлению, помогает ему выразить свои мысли, обогащает его речь, закрепляет полученные на

предметном уроке знания. Ученики получают первоначальные сведения о явлениях природы, характерных для каждого времени года, о предметах труда, о работе людей в разных отраслях хозяйства, обо всем , что связано с жизнью

и деятельностью человека, о мире животных, о неживой природе. Тематика чтения и самостоятельных сочинений обусловливается тематикой предметных уроков. От конкретных знаний, полученных на предметных уроках, учащиеся переходят к закреплению этих знаний в форме рассказов, доступных их пониманию.

С 7 класса начинается систематический курс учебного предмета по природоведению, даются элементарные сведения по географии, истории. Задача последующих классов- систематизировать и расширить представления о

природе, ознакомить детей с использованием природы человеком, научить их пользоваться картой, привить детям чувство любви и уважения к своей стране, желание принимать участие в работе.


Математика


Преподавание математики имеет целью обучить учащихся производить действия с целыми и дробными числами и применять полученные знания к решению задач и выполнению простых расчетов в практике. Объем заданий, даваемых учащимся с

1 по 10 класс, в основном соответствует объему материалов четырехлетней массово школы. Программа для слепоглухонемых построена по линейному принципу- начав изучать какую либо тему, учащиеся проходят ее до конца в

пределах данной программы. Затем осуществляется переход к следующей теме или вопросу, который также изучается полностью.

В первом классе изучение математики начинается с усвоения нумерации в пределе 1000, что дает возможность ученику усвоить основную идею десятичной системы. Усвоение нумерации осуществляется на счетных палочках и других

материалах. Например, счетах. После прочного усвоения нумерации учащиеся приступают к изучению четырех арифметических действий. Учащимся даются также материалы, связанные с изучением мер. Большое значение в усвоении материала придается практическим работам по измерению, взвешиванию, определению расстояния. Особое внимание обращается на усвоение учащимися мер времени и определение времени по часам.

Обучение решению задач начинается с практических действий с предметами. Потом постепенно задачи усложняются, и их решение становится все более отвлеченным от конкретных действий.

Примерное распределение материалов программ по Речевому развитию , предметным урокам, математике.

Первый класс.

Слепоглухонемой учащийся обучается словесному общению при помощи дактильного алфавита, овладевает чтением и письмом при помощи рельефно- точечного шрифта. Программа речевого развития включает в себя обучение

ребенка называнию ( в дактильной форме) окружающих его предметов, пониманию и выполнению простых поручений, сформулированных словесно ( встань, иди , возьми и т.д.) . Воспитанник учится словесно называть свои действия

простыми предложениями (Я играл, я пишу…), описывать действия других (Оля ест), отвечать на простые вопросы (Как тебя зовут? Что ты делал? Что ты ел?) .

На предметных уроках ребенок знакомится с детским домом. Класс (пол, стены, окно, дверь, батарея, мебель, учебные предметы, счеты и т.д.), столовая (посуда, мебель), пища , спальня, умывальная комната, гардероб. На доступном ученику уровне изучаются одежда, обувь. Дети усваивают форму каждой вещи, знают ее назначение, обучаются называть ее и обозначать ее функции. В связи с едой проходятся темы “Фрукты”, “Овощи”. Во время привития санитарно-гигиенических навыков изучаются названия частей тела людей.

В процессе ухода за животными в живом уголке проходят названия животных, их описание. Изучаются растения. Изучаемые предметы дети учатся лепить из пластилина, узнавать их в макетах и муляжах. По математике ученик обучается нумерации чисел от 1 до 1000, учится жестовому обозначению чисел. Учится прямому и обратному счету. Знакомится со счетами. Усваивается календарное время. Обучение распознавать и лепить геометрические фигуры.

Второй класс.

Программа по речевому развитию для второго класса предусматривает понимание более сложных словесно выраженных поручений (Сядь за парту, Повтори, Проверь примеры, Возьми книгу, Положи тетрадь на стол.). Ученик учится выражать свою просьбу словесно (Дайте пожалуйста тетрадь. Можно выйти?), учится кратко и развернуто отвечать вопросы ( Ты написал?- Да, я.), задавать вопрос (Кто пришел? Как вас зовут?). Воспитанник обучается словесно составлять рассказ, описывающий несколько связанных между собой действий ( Оля сидела. Оля взяла пластилин. Оля лепила дом. Оля мыла руки.). На предметных уроках знания учеников укрепляются и расширяются экскурсиями, посильным участием в работе на пришкольном участке, в живом уголке. Темы предметных уроков частично повторяются, но словарный запас расширяется. В детском доме ученик знакомится с библиотекой, кабинетом врача, учительской, в столовой изучает посуду, инвентарь и т.д. На экскурсиях в семьи учителей знакомится с семьей, профессиями людей, с

элементами города, с транспортом, домашними животными, обучается называть сезонные и погодные явления, участвует в проведении праздников. По математике воспитанники овладевают сложением в пределе 100, понятиями НЕДЕЛЯ, МЕСЯЦ. Знакомятся с кругом, квадратом, треугольником, четырехугольником. В конце второго класса обучаются решать задачи на нахождение суммы и на

увеличение данного числа на несколько единиц.

Третий класс


По программе третьего класса учащиеся обучаются вести разговор в словесной (дактильной) форме на определенную тему (Куда ты идешь? – К врачу. - Зачем? – У меня болит нога. Я катался на санках и упал.). Ученики учатся выражать в форме связного рассказа события дня, учатся писать письма.

Продолжают изучать детский дом, тематически изучают виды пищи, посуду, мебель. Исследуются и называются различные виды одежды (летняя, зимняя), обуви, головных уборов.

Все вышеизложенное дает представление о формировании средств общения и развития речи слепоглухих на первоначальном этапе обучения, на основе исторически сложившейся теории и практики обучения слепоглухих как в нашей стране, так и за рубежом.

Задача последующих классов – систематизировать и расширить представление о природе, ознакомить детей с использованием природы человеком, научить их пользоваться картой, привить детям чувства любви и уважения к своей родине, желание принимать участие в общественно полезном труде.


Программа 4 класса включает в себя обучение вести разговор в вопросно- ответной форме, отвечать на вопрос кратким рассказом. Обучение с помощью писем- родителям, товарищам, учителю. Овладение умением в связном рассказе описать событие, известное из личного опыта.

На предметных уроках продолжают изучать помещения детского дома, формируя цельное представление о здании, расширяют знания о назначении всех помещений, о работе, ведущейся в них. Формирование на экскурсиях знания о разных видах магазинов. Усвоение классификации различных предметов, расширение понятия семьи. Изучение времен года, месяцев, расширение знания

о природе. Ведение календаря природы. По математике изучают вычитание в пределе 1000, решение задач на

вычитание.


Программа 5 класса включает в себя возможность учащегося развернуто рассказать о выполненном поручении, описать событие, выделяя главное, изложить прочитанное по вопросам учителя ( дактильно и по Брайлю). На предметных уроках учащиеся ведут индивидуальные календари природы, в живом уголке приобретают навыки по уходу за животными, выращивают растения

из семян. Во время таких процессов учитель прививает учащимся навыки труда, расширяет их знания и умения. Также асширяются и углубляются знания и по другим темам: «Сад», «Лес», «Животные», «Времена года». По математике изучают меры длинны, умножение, меры времени, учатся решать простые задачи на умножение.

В 6 классе учащиеся словесно (в «разговоре» и письменном сочинении) описывают предмет (школа, животное, растение). Систематически пишут дневник, описывают экскурсии, жизнь детского дома. Пишут изложения по плану. На предметных уроках изучают погоду в разные времена года, связь погоды с видами труда. Знакомятся с общественными учреждениями: поликлиникой, аптекой, почтой и др. знакомятся с окрестностями города (поле, луг роща, сад)формируют представление о поверхности местности(равнина, холм, овраг), моделируют местность в лепке. Ученики читают соответствующие статьи из «Родной речи» для 2 и 3 классов массовой школы. По математике проходят деление. Обучаются мерам веса. Овладевают практическим взвешиванием на весах. Решением задач на деление.

По программе 7 класса нужно уметь описать предмет (помещение, животное и др.) в сравнительном плане дать развернутое описание экскурсии с выделением главного, вести дневник по темам (о погоде, о труде и т.д.). на предметных уроках проходятся темы «погода и урожай», «явления природы и временна года». Ведется календарь природы, проводится сравнение с записями прошлых

лет, делаются выводы. Школьники изучают компас для слепых, учатся определять направления (север, юг, восток, запад), изображать на рельефном чертеже план комнаты, дома, а потом и ближайшей местности. У них формируется понятие масштаба. Ученики знакомятся с рельефной картой нашей родины, с глобусом как моделью земного шара. Изучение разделов учебников «Родная речь» для 2 – 4 классов массовой школы. По математике начинают изучать простейшие дроби, многозначные числа. Обучаются четырем арифметическим действиям в пределе 1000000, решению задач на нахождение части. По геометрии усваивают понятия прямая линия, отрезок, строят квадрат и четырехугольник с заданными размерами сторон.

Программа 8 класса по речевому развитию предусматривает составление разных вариантов ответов на один и тот же вопрос, описание экскурсий по самостоятельно составленному плану, изложение прочитанного рассказа, сочинение на свободную тему, сочинение на заданную тему. На предметных уроках изучаются темы «характерные признаки лета, осени, весны, зимы» «

цветочные, овощные растения, сорняки», «полезные и вредные животные». Выполняются практические работы: получение крахмала из картофеля, выращивание рассады, сбор урожая. Проводится работа с календарем, формируется представления о годе, месяце, временах года, сутках, утре, дне, вечере, ночи. Читаются сокращенные и адаптированные тексты из «Родной

речи» для 4 класса массовой школы о прошлом нашей Родины; о путешественниках и других выдающихся людях – из «Родной речи» для 3 класса. По математике проходят простые и составные именованные числа, раздробление и превращение, арифметические действия с составными именованными числами. Изучают таблицу мер времени. Учатся решению задач на ычисление времени и простых задач на движение.

В 9 классе учащиеся должны общаться свободно с окружающими в словесной форме , читать простою художественную и научно – популярную литературу, писать сочинения, отображая события как своей жизни, так и жизни других, писать сочинения на определенную тему (о жизни птиц, о зиме и т.д.). Программа по предметным урокам продолжает темы природоведческого характера, изучение тела человека, уход за ним, включает сведения о труде жителей нашей страны, расширяет сведения о прошлом и настоящем нашей страны. Прорабатываются темы «Поверхность суши» и др. по теме «Тело человека и охрана его здоровья» учащиеся изучают скелет, мышцы, внутренние органы, питание, рациональный режим, физическую культуру, олучают некоторые сведения о болезнях. На практических занятиях по этой теме учатся искать пульс, считать его удары, на себе и на других показывать расположения сердца и других основных внутренних органов, накладывать повязку при ранении, оказывать первую помощь при ожоге, обмораживании и др. Сведения об истории и о настоящем нашей страны прорабатываются в объеме учебника «Родная речь» для 4 класса массовой школы. По математике ученики изучают римские цифры, осваивают измерение площади, знакомятся с таблицей квадратных мер, с измерением объема. Учатся решать простые задачи на вычисление площади и объема. Распределение материалов по годам следует рассматривать как примерное, оно не должно сковывать инициативу учителя. При прохождении программ предусматривается, что некоторые из обучающихся будут перегонять своих товарищей, другие – отставать. Это иногда обуславливает необходимость перевода ученика из одной группы в другую еще до конца учебного года.