ДВГМУ

Кафедра детской хирургии

Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент

Ассистент: Ю.А. Кравцов

АНГИОЛОГИЯ

В

ДЕТСКОЙ
ХИРУРГИИ

1

Выполнил:

Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

• истинные пороки развития;

• гемангиомы;

• кисты;

• сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.

К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.

Подразделения сосудистых дисплазий:

• По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и капилляры (АД).

• По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).

• По распространению. Одиночные, множественные.

• По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы.

• По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.

• По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).

Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров и наполнены лимфой.

Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю

Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.

В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.

Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.

При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.

Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.

Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.

Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.

Артериальные дисплазии:

Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.

60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.

Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.

Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА

• Близкофокусная рентгенотерапия;

• Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;

• Множественное повторное прошивание опухоли;

• Электро-, термокоагуляция;

• Криотерапия;

• Облучение лазером;

• Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

• злокачественная гемангиоэндотелиома;

• ангиолимфосаркома;

• гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для

дифференциальной диагностики

• Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.

• Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).

• Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.

• Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.

• Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину.

• Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.

• Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея.

При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.

Литература:

Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.

Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)