VI. Дифференциальный диагноз.

Данное заболевание необходимо дифференцировать с другими аллергодерматозами с преимущественно кожными проявлениями, так как эти заболевания характеризуются наличием кожных высыпаний, кожного зуда, определенных изменений в биохимическом исследовании крови и в иммунном статусе, указаний на внутриутробную антигенную стимуляцию плода, отягощенной аллергическими заболеваниями наследственности.

Но из всех аллергодерматозов аллергический конституциональный дерматит является самым легким заболеванием, которое формируется в первые 3 месяца жизни, когда как истинная экзема встречается у детей более старшего возраста, а нейродермит формируется еще позже чем экзема,так как эти заболевания трансформируются друг в друга. Хотя встречается и исключение из правил, и нейродермит формируется без фазы экземы. Морфологические элементы аллергодерматозов различны: при истинной детской экземе характерно наличие микровезикул с серозным содержимым и вялой покрышкой, после вскрытия которой образуются экзематозные колодцы, что не характерно для аллергического конституционального дерматита. Морфологические элементы нейродермита имеют свою особенность: это наличие сливающихся папул, инфильтрация и лихенизация кожи, трещин и экскореации ,характерен симптом «штриховки гравировщика», что не встречается при дерматите. Некоторые особенности имеет и локализация кожного процесса: при конституциональном дерматите ( локализованная форма)- на лице и голове, но при распространенной форме процесс может локализоваться и на теле, и на конечностях. При нейродермите – преимущественно на тыле кистей, локтевых и подколенных сгибов. Для всех заболеваний характерен кожный зуд. Но интенсивность его различна: от незначительного при конституциональном дерматите до интенсивного при нейродермите и экземе. При аллергическом конституциональном дерматите физиология кожи не нарушается, что происходит при экземе: белый дермографизм. А при переходе истинной экземы в нейродермит кожа приобретает желтовато-серый цвет, становится сухой, волосы тонкими и тусклыми.

Таким образом необходимо дифференцировать различные виды аллергодерматозов, так как при отсутствии устранения антигенной стимуляции или при неэффективности лечения аллергический процесс постепенно будет трансформироваться в более тяжелую форму, лечение которой может отличаться.

VII. Диагоноз и его обоснование (окончательный диагноз).

Клинический диагноз устанавливается на основании жалоб на ярко выраженные папулезные высыпания на коже лица в области щек, сопровождающиеся зудом; периодически появляющуюся сыпь в области лучезапястных суставов; на сухость и шелушение кожи в области плеч. Из анамнеза заболевания выясняется связь начала и ухудшения течения кожного процесса с пищевыми факторами: заболевание началось после перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственное в виде цельного молока, а обострение процесса после введения прикорма в виде манной каши на цельном молоке. Следовательно, мы имеем дело с заболеванием, сопровождающимся воспалительными изменениями на коже, провоцируемыми пищевыми продуктами. Такая зависимость обнаруживается при аллергических заболеваниях.

Итак, из анамнеза заболевания мы узнаем о непереносимости цельного коровьего молока, которое относится к группе облигатных аллергенов, либо усиливающих антигенность пищевых белков, повышающих проницаемость ж.к.т. (легко усвояемые углеводы). Из анамнеза жизни выясняется наличие у родственников больной (бабушка по материнской линии) аллергического заболевания – экземы, что позволяет высказать подозрение об их генетической обусловленности. Наличие иммунологических механизмов аллергических реакций подтверждается параклиническим обследованием, которые свидетельствуют о нарушениях в иммунной системе: высокий уровень JgЕ и JgG. Обобщая вышеизложенное, можно сказать, что в данном случае речь идет о конституционально обусловленном состоянии, характеризующемся иммунологической интолерантностью по отношению к антигенным субстанциям неинфекционной природы, что дает основание говорить о наличии у ребенка диатеза. Речь идет об атопическом диатезе, т.к. в генеалогическом анамнезе нет указаний на наличие аутоиммунных заболеваний, повышенной чувствительности кожи к УФО, связи клинических проявлений с инфекционным влиянием, а также то, что клинические симптомы болезни провоцируются пищевыми антигенами говорит об отсутствии у больной признаков аутоаллергического диатеза. Также у ребенка нет и инфекционно-аллергического диатеза, т.к. в качестве пускового выступает инфекционный агент, при этом клиническим выражением будут различного рода васкулиты, не отмеченные у нашей больной. Удевочки выражены нейровегетативные особенности, которые присущи детям с атопическим диатезом.(увеличенное потоотделение).

Но у данного ребенка уже имеет место не предрасположенность, а манифестировавшийся дерматоаллергоз. Так как у больной не установлено сочетания кожных проявлений с поражением слизистых оболочек, следовательно, можно говорить о преимущественно кожныхаллергических синдромах. Исходя из клинической картины : склонность к возникновению упорных опрелостей в необычных местах (шейная, локтевая складки), даже при хорошем уходе. Типична переходящая эритема в области щек, усиливаущаяся в ночное время. На волосистой части головы определяется гнейс. Данная клиническая картина характерна для аллергического конституционального дерматита фазы манифестации (наличие развернутой картины клинико-параклинических синдромов заболевания). Форма процесса распространенная, т.к. при сохраняющейся антигенной стимуляции процесс с латеральной поверхности щек и волосистой части головы распространился на наружние поверхности плеч, на лучезапястные суставы. Появился кожный зуд.

У ребенка имеется и сопутствующий диагноз: перинатальная постгипоксическая энцефалопатия, п.в.п., гипертензионный синдром.

Окончательный клинический диагноз: Аллергический конституциональный дерматит, распространенная форма, манифестная фаза. Атопический диатез. Перинатальная постгипоксическая энцефалопатия, п.в.п. гипертензионный синдром.

VIII. Этиопатогенез.

Наиболее существенной особенностью детей с дерматоаллергозами экзогенной неинфекционной природы является нарушение иммунологической толерантности по отношению к антигенным воздействиям и биологически активным веществам. В формировании толерантности к антигенам, поступающим в организм извне,условно можно выделить два главных механизма, работающих строго совместно. Первый – иммунная эксклюзия антигенов, в которой ведущую роль играет местный секреторный иммунитет, дополняемый неиммунологическими механизмами элиминации и разрушении антигена. Второй – системная толерантность по отношению к тем часто не большим количествам антигенов, которые проникают через барьеры слизистых оболочек.

Механизмы формирования «оральной» толерантности к антигенам. Проникновение иммуногенных молекул пищи через кишечный барьер может осущесвляться тремя способами: сквозь цилиндрический эпителий, покрывающий ворсинки; через эпителий, выстилающий лимфоидные образования, и по межклеточным промежуткам.Ограничению поступления антигенного материала пищи по первому пути способствует мукопротеиновое покрытие, препятсвующее адсорбции непереваренных макромолекул на мембране клеток. Выполнение этой функции облегчается частым обновлением кишечного эпителия. Значительным препятствием на пути пищевых аллергенов является полостное пищеварение и ферментативный слой щеточной каймы, осуществляющий гидролиз олиго- и полимеров. Наиболее легко проникновение макромолекул осуществляется в области лимфоидных образований, над поверхностью которых сконцентрированы особые эпителиальные клетки, получившие название «мембранозных»,или "«М-клеток».Эти клетки образуют решетку, в промежутках которой находятся внутриэпителиальные лимфоциты. Высокая проницаемость М-клеток для белковых молекул обеспечивает быстрый и тесный контакт пищевых антигенов с лимфоцитами, что дает начало местной иммунной реакции с вовлечением в нее Т- и В-лимфоцитов.Специфической формой защиты от вредного влияния пищевых антигенов является иммунная система желудочно-кишечного тракта, состоящая из клеточного и секреторного компонентов. Клеточная или лимфоидно-макрофагальная система, представлена отдельными клеточными элементами, распределенными по кишечнику, а также скоплениями лимфоидной ткани (пейеровые бляшки), расположенных в собственной пластинке и в подслизистом слое.В состав лимфоидных агрегатов входят клетки, функцией которых является обеспечение слизистой кишечника иммуноглобулинами (плазмотические клетки, В-лимфоциты), а также клетки, отвечающие за их регуляцию (Т-лимфоциты). Богатые скопления тучных клеток создают в кишечнике своеобразное депо биологически активных веществ – медиаторов аллергических процессов. Секреторная система местного иммунитета включает все классы иммуноглобулинов (особенно Уq А). Источником его является еще желчь и панкреатический сок. Функция УqА – препятствование всасывания макромолекул из ж.к.т. и регуляция проникновения пищевых белков через эпителий слизистой во внутреннюю среду организма. Продукция УqА начинается с конца первого месяца, макс. К 6-11месяцам. Это компенсируется передачей его с материнским молоком. Следовательно, одной из особенностей детей с аллергическими заболеваниями является несостоятельность механизмов местного секреторного иммунитета, сочетающаяся с повышенной проницаемостью ж.к.т., что приводит к прорыву барьерных образований и поступлению антигенных структур во внутреннюю среду организма.

Второй компонент «оральной» толерантности – системная иммунологическая толерантность – является сложным физиологическим феноменом, в котором принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы, и имеется строго сбалансированный и антагонистическая направленность деятельности отдельных звеньев.

Открытие специфического для немедленной аллергической реакции JgE позволила обосновать способность индивидуума сенсибилизироваться бытовыми аллергенами и заболевать многими аллергическими болезнями. Имеются прямые доказательства того, что у детей с атопией способность к продукции JgE существенно повышена. Самым важным свойством JgE является избирательная способность фиксироваться на специальных рецепторах мембран тучных клеток и базофилов. Благодаря этому он оказывается прямым проводником влияния антигена на функциональное поведение тучных клеток. Таким образом, в качестве ведущего патогенетического маркера аллергических диатезов и заболеваний выступает высокий уровень JgE , связанный с наследственным дефектом иммунокомпетентной системы, проявляющимся дефицитом Т-супрессоров и активацией Т-хелперов. В результате этого утрачивается контроль Т-лимфоцитов над продукцией реагинов, которая становится избыточной. Гиперпродукцию JgE в организме ребенка провоцирует высокая антигенная нагрузка. Гиперпродукцию JgE в организме ребенка провоцирует высокая антигенная нагрузка. В антенатальный период она связана с экстрогенитальной патологией матери, гестозами беременности, нарушениями в питании беременной, что наблюдалось и у матери данной больной. После рождения ребенка антигенная стимуляция может носить алиментарный характер, особенно при раннем искусственном вскармливании, злоупотреблении аллергенными продуктами, при нарушении сроков введения прикормов. В нашем случае ребенок был рано (в3мес.) переведен на искусственное вскармливание цельным молоком, бала рано введена каша (в большом количестве и несколько раз в день), что явилось мощной антигенной стимуляцией.

Кроме JgЕ роль реагинов могут выполнять и некоторые подклассы JgG. Реагины класса JgG обеспечивают сенсибилизацию кожи на ограниченные сроки ( не более 4 ч.), поэтому воспалительные реакции в кожи и слизистых, опосредованные реагинами класса G, значительно слабее и кратковременны.

У детей с аллергодерматозами нередко выявляются особенности нейровегетативных функций, которые также влияют на высвобождение из клеток биологически активных веществ, вызывая патофизиологические эффекты, схожие с таковыми при иммунных механизмах аллергических реакций и заболеваний. Эти особенности связаны с нарушениями в системе циклических нуклеотидов с изменением их соотношения в пользу цГМФ, а значит в пользу преобладания холинергически зависимых внутриклеточных реакций метаболизма. Важное значение при этом принадлежит состоянию рецепторного аппарата клеток. Известно, что у детей с аллергическими заболеваниями и в ремиссию может сохраняться низкая активность аденилатциклаза, её быстрая истощаемость, высокая активность фосфодиестеразы и гуанилциклазы, а также гиперреактивность альфа-адренорецепторов. Из других звеньев патогенеза следует отметить нарушение механизмов инактивации биологически активных веществ за счёт снижения гистаминопектических свойств крови и дефицита гистаминазы. Важное значение занимают нарушения в обмене арахидоновой кислоты с резким нарушением соотношения простагландинов у больных с атопическими заболеваниями ПГF₂ , ПГЕ₂. Данные изменения приводят ко многим характерным проявлениям атопических заболеваний, в часности к нарушению проницаемости и состава клеточных мембран и т.д..

У нашей больной имеет место конституционально обусловленное состояние, характеризующееся иммунологической интелерантностью по отношению к антигенным субстанциям неинфекционной природы. Это связано с дефектом иммунокомпетентной системы, проявляющемся нарушением Т-звена иммунитета, с избыточной продукцией JgE. Гиперпродукцию реагинов у ребёнка провоцировала антигенная стимуляция в анте- и интранатальном периодах развития, обусловленная патологией беременности и родов, а в постнатальном периоде алиментарными погрешностями. Клиническая реализация гиперпродукции реагинов в данном случае маловыраженна – аллергический конституциональный дерматит.

Если, антигенную стимуляцию не устранить, то данное заболевание может трансформироваться в истинную детскую экзему.

IX. Лечение и его обоснование.

Выделяют 4 группы мероприятий: элиминацию аллергена, иммунотерапию, применение средств. Предупреждающих выброс биологически активных веществ из клеток и лечение уже развившихся аллергическич реакций.

I. Организация режима антигенного щажения: обеспечение условий гипоаллергеного быта, устранение источников эндогенной сенсибилизации.

II. Элиминационные мероприятия слагаются из ряда моментов, из которых на первом плане стоит диетотерапия. Общие правила составления элиминационных диет:

1. Из рациона исключаются продукты питания, в состав которых входят специфические для данного больного пищевые аллергены.

2. В последующем будет необходимо исключать пищевые продукты, к которым ребенок в настоящее время не сенсибилизирован, но риск возникновения сенсибилизации велик (шоколад, яйца, орехи и т.д.).

3. Исключаются или ограничиваются пищевые вещества, вызывающие повышение проницаемости слизистых ж.к.т. и способные усиливать антигенность пищевых аллергенов.

4. Необходимо корректировать режим питания.

У детей, находящихся на искусственном вскармливании, страдающих непереносимостью белка коровьего молока, успех может быть достигнут использованием смеси, приготовленной на основе сои. Например «Нутри-Соя» – соевая смесь изготовленная на основе изолята соевого белка, вместо молочного белка. Белковый компонент смеси представлен растительным белком, биологическая ценность которого ниже, чем белка животного происхождения, поэтому общее содержание белка в смеси несколько выше. Белки сои бедны важными аминокислотами, поэтому к ним добавляют метионил, триптофан. Жировой компонент – растительное масло. Углеводный компонент – декстромальтоза, которая положительно влияет на микрофлору.

Смесь используется как основной вид питания, в последующем сочетании с другими продуктами, для приготовления блюд прикорма.

Диета должна быть приспособлена к метаболическим и тканевым нарушениям, обусловленным аллергическим процессом, поэтому важно обращать внимание на состав углеводов и микроэлементов в пищевом рационе. Легко усваивающиеся углеводы (сахар, мучные изделия) нередко усиливают аллергенные свойства пищевых белков.

III. Патогенетическая терапия: в данном случае необходимо применение антигистаминных препаратов. Был использован Тавегил по ј таблетки два раза в день. Это специфический антигистаминный препарат, не влияющий на освобождение серотонина и других биологически активных веществ. По выраженности и длительности действия превосходит эффект супрастина, димедрола, пипольфена. Седативного действия не оказывает.

IV. Существенная роль принадлежит местному лечению. В данном случае использовалась мазь с димедролом и анастезином, которая оказывала противоаллергический и противозудный эффект.

Х. Эпикриз.

x, 4 месяца поступила в клинику «Мать и Дитя» с жалобами на ярко выраженные папулезные высыпания на коже лица в области щек, сопровождающиеся зудом; на периодическое появление сыпи в области лучезапястных суставов; на сухость и шелушение кожи в области плеч. По словам матери, кожные высыпания появились после перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственное цельным молоком, обострение процесса началось после введения манной каши. Из анамнеза выяснилось, что во время беременности была внутриутробная антигенная стимуляция плода, связанная с ранним гестозом, неправильным питанием беременной, профессиональными вредностями. Наследственность отягощена: у бабушки по материнской линии была экзема. При осмотре были обнаружены увеличение размеров печени и селезенки, что вместе с резко ускоренном СОЭ, лимфоцитозом, повышением JgM и JgG вероятно связано с внутриутробным инфицированием. Для выяснения этого был взят анализ на внутриутробную инфекцию, результаты пока не известны. При лабораторных исследованиях была также установлена диспротеинемия, дисиммуноглобулинемия. На нейросонограмме были обнаружены умеренные гипертензионные изменения.

Был поставлен диагноз: Аллергический конституциональный дерматит, распространенная форма, фаза манифеста. Атопический диатез. Перинатальная постгипоксическая энцефалопатия, п.в.п., гипертензионный синдром. Проводилось следующее лечение: диетотерапия – смесь «Нутри-соя» по 160мл ч/3,5 часа. Тавегил по ј т 2 р в день. Местно применяли мазь (димедрол и анастезин). Отмечалась положительная динамика процесса.

Подпись куратора. оценка, подпись, дата.