Санкт-Петербургская государственная педиатрическая академия

Кафедра детской хирургии

Реферат по теме:

«Сосудистые опухоли у детей»

Шляхов А.К.

628 гр.

Санкт-Петербург

2001 г

В России различными доброкачественными опухолями (главным образом гемангиомы, лимфангиомы, пигментные невусы) ежегодно заболевает до 650 детей на 100 000. Доброкачественные опухоли у детей, в отличие от взрослых, переходят в злокачественные крайне редко, но, к сожалению, часто обнаружить опухоль у ребенка значительно труднее, чем у взрослого.
Опухоли кожи у детей встречаются значительно чаще в раннем возрасте, до 8 лет, реже - от 8 до 15. Большинство этих опухолей доброкачественные. Для них характерны: медленное развитие и равномерный рост. Растущие доброкачественные опухоли кожи редко изъязвляются. Мы в дальнейшем будем говорить только о начальных признаках активности ранее спокойного участка кожи ребенка.
На коже легко обнаруживаются различные сосудистые опухоли, которые еще раньше врача может и должна увидеть мать: гемангиомы и лимфангиомы. В раннем детском возрасте встречаются сосудистые родинки. Эти доброкачественные опухоли никогда не перерождаются в злокачественные и поэтому не представляют опасности.
У детей дошкольного и школьного возраста довольно часто наблюдаются изменения кожи, напоминающие опухоли, например, бородавки, папилломы. Эти образования - доброкачественные и не перерождаются в злокачественные, даже если подвергаются длительному и систематическому раздражению, хотя роль травмы в возникновении злокачественных опухолей кожи доказана.
В более старшем возрасте встречаются различные опухолевые изменения придатков кожи в виде кист, аденом потовых и сальных желез, которые тоже являются вполне доброкачественными. Опасности к перерождению в злокачественные опухоли не представляют также атерома и липома. Они могут сохраняться неизмененными в течение длительного периода, до нескольких десятков лет.
Протекают доброкачественно и не переходят в злокачественную опухоль также келоидные рубцы (уплотнения тканей после оперативных вмешательств), хотя могут напоминать по своему течению злокачественную опухоль. Ангиома. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы)
или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. У детей наблюдается рост опухоли,
который затем приостанавливается.

Гемангиома – сосудистая опухоль, исходящая из красного костного мозга, наблюдается в любом возрасте (чаще – в среднем и пожилом). Первое место по частоте поражения занимают позвоночный столб (тела позвонков) и кости свода черепа. В редких случаях опухоль поражает плоские и длинные кости. Клинические симптомы длительно отсутствуют. Поэтому гемангиому тел позвонков часто обнаруживают случайно. Однако, если опухоль позвонка достигает значительных размеров, особенно при частичной его компрессии, могут появиться признаки компрессионного миелита. Рентгенологические симптомы гемангиомы типичны: структура пораженного позвонка или нескольких позвонков мелкоячеистая с четкой дифференцировкой костных вертикальных пластинок по линии нагрузки. Форма тела позвонка нормальная или же боковые поверхности его не вогнуты, а выпуклы (форма бочонка). Межпозвоночные диски не изменены. Однако вследствие неполноценности структуры замыкающих пластинок может произойти продавливание студенистого ядра диска в толщу тела позвонка. Возникает хрящевой узел, который может сопровождаться болью, а рентгенологически характеризуется наличием вдавления на замыкающей пластинке. Кроме тел позвонков, гемангиома может поражать корень дуги и сами дуги.

В таких случаях наблюдаются неврологические симптомы, а рентгенологически выявляются увеличение объёма и ячеистая перестройка структуры соответствующего отдела.

В черепе гемангиома часто протекает бессимптомно, иногда больной отмечает локальную припухлость в теменной, лобной костях, которая изменяет свой объём в зависимости от положения головы ( при наклоне вниз увеличивается). Рентгенологически определяется просветление с четкими контурами, ячеистой структуры. Костные перегородки располагаются веерообразно, от центра к периферии. Характерным является то, что к гемангиоме подходят диплоические каналы. На уровне опухоли отмечается увеличение объёма кости за счет вздутия, а на снимке по касательной видны перпендикулярно расположенные костные перегородки, которые симулируют так называемый игольчатый периостит, характерный для злокачественных опухолей костей.

Аналогичные рентгенологические признаки отмечаются и при других локализациях гемангиомы.

Дифференциальная диагностика гемангиомы проводится с учетом локализации патологических изменений. Гемангиома позвоночного столба имеет типичную структуру, затруднения в диагнозе возникают только при наличии патологического перелома, особенно если перелом сопровождается паравертебральной гематомой. В таких случаях необходимо исключить воспалительный процесс (спондилит), злокачественную опухоль с прорастанием в мягкие ткани, эозинофильную гранулему, аневризмальную костную кисту, тоесть заболевания позвоночного столба, осложненные патологическими переломами. Только исследование в динамике позволяет поставить правильный диагноз.

Гемангиому черепа необходимо отличать от эпидермоидной кисты, остеомы, эозинофильной гранулемы. Эпидермоидная киста имеет правильную форму, четкий склерозированный контур и рентгенологически представляет собой однородное просветление. Для остеомы характерна костная структура. Эозинофильная гранулема сопровождается в первой фазе локальным увеличением мягких тканей, но рентгенологически в этот период выявляется, в отличае от гемангиомы, участок остеолиза без четких контуров.

Гемангиома в других костях наблюдается редко и характеризуется изменением объёма кости, деформацией, типичной мелкоячеистой структурой. Эти признаки учитываются при дифференциальной диагностике с солитарной и аневризмальной кистами, гигантоклеточной опухолью и гемангиоэндотелиомой.

Распознавание. Различают следующие формы ангиом.
1. Капиллярная, простая гемангиома характеризуется расширением капилляров.
Имеет вид отдельных красноватых или синебагровых пятен и располагается чаще на
лице или на туловище.
2. Кавернозная (пещеристая) гемангиома состоит из крупных полостей,
наполненных кровью. Имеет вид узловатых образований темно-синего цвета,
покрытых истонченной кожей или слизистой оболочкой. Располагаясь на лице,
сильно обезображивает больного. Может развиваться на голове, в мышцах, матке,
селезенке, печени.
3. Ветвистая гемангиома состоит из сильно расширенных, пульсирующих сосудов.
Имеет вид четких припухлостей, быстро заполняющихся кровью после прекращения
сдавления.
Лечение. Простых гемангиом -- облучением рентгеновскими лучами, прижиганием
углекислотой или хирургическим иссечением в пределах здоровых тканей.
Пещеристых ангиом -- методом хирургического иссечения или радиевой
аппликацией. Ветвистые гемапгиомы также лечат оперативно: производят
прошивание и перевязку приводящих сосудов и иссечение крупных стволов.
Ламфангиомы всгречаются реже гемангиом. Простая форма развивается в мышцах
языка, губ и представляет собой небольшие плоские или слегка бугристые
утолщения, безболезненные, мягкие и исчезающие при надавливании. Пещеристая
форма имеет вид разлитой припухлости без резких границ, желтоватой или
красноватой окраски. Располагается на щеках, губах. Кистозпая форма
развивается на шее, в брыжейке кишок и состоит из одиночных или множественных
кист, эластичных на ощупь.
Лечение при кистозных формах оперативное (иссечение). Простые и пещеристые
формы лечат путем многочисленных проколов иглообразным наконечником
электрокоагулятора.

Миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера) – саркома костного мозга, наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 50-60 лет, но иногда поражает людей молодого и даже юношеского возраста. Различают множественную и солитарную формы миеломы. Множественная миелома сопровождается болью в костях, особенно в позвоночном столбе, почечными расстройствами. В крови наблюдаются соотношения белков, нарастающая анемия, увеличивается содержание кальция. В моче появляется белок Бенс-Джонса. Частым осложнением являются патологические переломы (до 80 %) рёбер, позвонков, которые возникают при резком движении, кашле.

Выделяют очаговую и поротическую формы миеломной болезни. При множественной форме рентгенологически определяются очаги деструкции (остеолиза) округлой формы различных размеров в черепе, рёбрах, грудине, костях таза. При локализации опухолевых узлов в длинных костях разрушение происходит изнутри со стороны костного мозга, иногда определяется увеличение пораженного отдела кости за счет вздутия. При поротической форме миеломной болезни, обусловленной диффузным поражением костного мозга, преобладают симптомы общей интоксиксции: тяжелая анемия, кахексия, нарушение функции почек, гематологические и биохимические сдвиги. На рентгенограмме устанавливается системный остеопороз и его последствия, особенно отчетливо выявляемые в позвоночном столбе – «рвбьи» позвонки, патологические переломы.

Солитарная миелома рассматривается как ранняя фаза заболевания, которая в последующем прогрессирует и поражает ряд костей. Единичная миелома начинается в молодом возрасте и характеризуется локальной болью, припухлостью. Чаще поражаются кости таза (крыло подвздошной кости), ребро, тело позвонка. Если изменения локализуются в позвоночном столбе, то первым проявлением является патологический перелом с соответствующими неврологическими симптомами. При солитарной миеломе рентгенологически отмечается четко отграниченный участок остеолиза, иногда видна ячеистая структура. Патологический процесс может сопровождаться увеличением объёма кости засчет вздутия. Диагноз миеломной болезни окончательно устанавливается при гистологическом исследовании. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение солитарной миеломы оперативное. При множественных формах заболевания назначают химиотерапию.

Дифференциальная диагностика миеломной болезни проводится в зависимости от её формы. Множественную очаговую форму следует отличать от остеолитических метастазов рака. Форма и размеры очагов деструкции могут быть сходными. Учитывая наличие опухоли в анамнезе, локализацию очагов, изменения со стороны крови и мочи можно отдифференцировать метастазы рака от миеломы. Множественная поротическая форма характеризуется системным остеопорозом. Отдельные очаги деструкции могут отсутствовать. Такие больные обычно обращаются к врачу после наступления патологического перелома тел позвонков. При дифференциальном диагнозе с патологическими переломами на почве остеодистрофии позвоночного столба учитывается общее состояние больного ( при миеломной болезни оно тяжелое), изменения крови (лейкоцитоз, высокая СОЭ, нарастающая анемия), мочи (белок, цилиндры).

Солитарную миелому следует отличать от гигантоклеточной опухоли, гемангиоэндотелиомы, солитарного метастаза. Все эти заболевания могут дать сходную клинико-рентгенологическую симптоматику, поэтому диагноз устанавливается на оснавании гистологического исследования.