ПНЕВМОСКЛЕРОЗ

Pneumosclerosis, грецьке pneumon – легені, sclerosis – ущільнення – розростання сполучної тканини легенях, яка веде до порушення їх функції. В кількості симптомів пневмосклероз деколи використовують терміни “пневмофіброз”, “пневмоцироз” проте ці поняття характеризують окремі форми пневмосклерозу. 1931 р. на ХІ з’їзді терапевтів А.Н. Рубель запропонував розширити хронічний бронхіт, броноектази, хронічну пневмонію як єдиний процес, який має в своїй основі Пневмосклероз. Форми пневмосклерозу, які розвиваються в результаті деструкції і перебудови легеневої тканини і які представлять собою вищу степінь необоротного склерозу легень, дістали назву, - пневмоцироз, дифузний склероз міжальвеолярних перегородок запального походження називають фіброзом легень або пневмофіброзом.

Класифікація

По етіології пневмосклероз ділять на інфекційний – специфічний (мета туберкульозний, сифілітичний, мітотичний, паразитарний) неспецифічний, а також після аспірації чужорідного тіла, постравматичний, токсичний, пневмоконіотични, диспластичний, алергійчний.

Патогенетично виділяють запальний пневсклероз (бронхогенний, бронхоектатичний, бронхіолярний. Плеврогенний), ателектатичний або фібраетелектоз (при синдромі середньої долі, деколи при бронхогенних пухлинах), лімфогенний, імунний.

По патоморфічних ознаках розрізняють дифузний, локальний. Крім того пневмосклероз буває прогресуючим і непроцесуючим.

Етіологія

Найбільше значення в розвитку пневмосклерозу мають інфекції. Бактерії, деякі грибки викликаючи нагноєння і некроз леневої тканини ведуть до розвитк убронхоектазів і невмоцирозу.

Особливе місце серед інфекційних факторів займає туберкульоз. При деяких вторинних формах туберкульозу мета туберкульозний пневмосклероз носить локальний деформуючий характер, при гематогенно-генеролізованому туберкульозі – дифузній лімофогенний.

К.Г. Нікелін (1972) найбільш докладно описав постравматичний пневмосклероз. Розпізнають слідуючи його форми: ранній і пізній; органічний і дифузний, плевральний і легеневий. Найбільш грубий пневмосклероз виникає при наявності масивного гемотораксу і пневмотораксу.

Пневмоконітичний пневмосклероз виникає в результаті запалення повітря промисловими, мінеральними і рослинними речовинами. Найбільшу роль в розвитку сполучної тканини відіграє двуокись кремнію і берилію.

Диспластичний пневмосклероз зумовлений аномаліями легень, частіше всього кісткозною гіпоплазією або ферментопатілями, дефіцитом L-антитрижину, який зумовлює розвиток емфіземи.

Дистрофічний пневмосклероз розвивається в вигляді вогнищ розростання сполучної тканини, яка локалізується в окружності масс амилонда. Дистрофічний характер носить пневмосклероз, який розвивається при вогнищевій пневмонії, при якій вогнищеве пошкодження викликає некроз і дистрофію альвеоцитів.

Кардіоваскулярний пневмосклероз виникає при мітральному пороці серця любої етіологіх і вроджених вадах серця з гіпертензією малого кола кровообігу, пролонгованих тромбозах і ембом’ях легень.

Патагенез

Може виникати в результаті різних патологічних процесів. При інфекціях пневмоконіозах, травмах, дії токсичних речовин, проте найбільше значення в розвитку пневмосклерозу має запалення. Серед пневсклерозу запального походження розрізняють мета пневмонічний, бронхогенний, бронхоектатичний, броніалярний і плеврогенний. Найбільше значення серед пневмосклерозу запального походження має бронхогенний пневмосклероз, оскільки бронхи є відкритим середовищем для інфекції.

Бронхоектатичний пневмосклероз зумовлений преифокальним запаленням інтерстиція між альвеолярних перегородок, ателектазами, розвитком грануляційної тканини.

Пневмосклероз імунного походження розвивається при більшості форм фіброзуючого альвеолі ту і гранульоматозу легень. В його основі лежить відкладка імунних комплексів і накопичення імуно-комплектних клітин по ходу базальної мембрани між альвеолярних перегородок.

Патологічна аномалія

Морфологічна картина пневмосклерозу визначається розповсюдженням патологічного процесу, особливостями патогенезу і в меншій мірі етіологією, значення якої найбільш виражене при інфекційних формах патогенезу. Виділяють дифузні і локальні форми патогенезу серед дифузних форм розпізнають сітчастий, лімфогенний, пневмофізроз, міофіроз гладеньких м’язів бронхів і малих судин.

Сітчастий лімфогенний пневмосклероз маж крупночестий характер, розвивається в межах фіброзної строми легень, яка окутивості судини і бронхи першого прядку розгалуженні, імобілізує їх при дихальній екскупсії, легень.

Мфофіброз гладеньких м’язів бронхів і судин по даним И.К. Єсиповой і Р. Такова спостерігається при емфіземі легень. Він розвивається без запалення за рахунок колагеноутворюючі способності лейоміоцитів.

До локальних форм пневмосклерозу відносяться запальні пневсклерози різної етіології, фіброателектази, вогнища дисплазії. Вогнища диспластичного пневмосклерозу бідні еластичними волокнами, містять кістоцидін полості різних розмірів.

Клінічні і диференціально-діагностині ознаки

Оскільки пневмосклероз являється компонентом ряду захворювань то клінічних проявів його не існує.

При локальному пневмосклерозі порушення функції газообміну може не визначатися, а клінічна картина зумовлюється загостренням основного процесу. Викликаного пневмосклерозом.

Профілактика

Профілактика заключається в попередженні, а також в своєчасному і раціональному лікуванні легеневих інфекцій в боротьбі з інтоксикаціями. Особлива увага повинна бути направлена на остаточне лікуванні пневмоній, бронхітів, усунення алергічних факторів, також потрібно уважно призначати ліки. Враховуючи їх індивідуальну непереносимість, і своєчасно їх відміняти в разі розвитку алергії.

Тема: Емфізема легень.

В розвитку емфіземи легень мають значення фактори, які підвищують внутрібронхіальний і альвеолярний тиск з розвитком вздуття легких (довготривалий кашель, перенапруження апарата внутрішнього дихання) зміни еластичності легеневої тканини і рухливості грудної клітки з віком (стареча емфізема).

В розвитку первинної емфіземи мають значення спадкові фактори зокрема спадковий дефіцит L₁ – анти трипсину. При недостатку L₁ – анти трипсину має значення зниження захисту слизових бронхіального дерева легеневої паренхіми від пошкоджуючої діє протеолітичних ферментів, які виходять із лейкоцитів з мікробних клітин при повторних випадках запалення.

Емфізема легень може бути інтерестиціальною і альвеолярною. Інтерстиціальна – характеризується проникненнм повітря, в строму легень (пребронхіально і перилобулярно), нерідко співставляється емфізема середостіння підшкірною емфіземою.

Альвеолярна емфізема може бути дифузною або обмеженою. Походження обмеженої емфіземи часто зумовлене звуженням бронха з наявністю “клапанного” механізму. Найбільш постійною формою є – альвеолярно дифузна емфізема – вона є як наслідок хронічних обструктивних захворювань легень.

При наявності обструкції під час видиху дихання затруднюється і проходить в основному за рахунок додаткової роботи дихальної мускулатури. Розтягнення стінок альвеол приводить до забрудненого кровоточу в прилягаючих капілярах.

Втрата еластичності, запальні, фіброзні зміни легеневої тканини, бронхоспазм приводить до порушення дифузії газів через альвеолярно капілярні мембрани з розвитком артеріальної гіпоксемії і гіперкомії. Зі сторони легеневих судин проходять зміни трьох типів:

1. розвиток легеневої гіпертонії в наслідок спазму судин малого кола кровообігу.

2. виникнення атеросклерозу гілок легеневої артерії.

3. запустівання легеневих капілярів в зв’язку з омертвінням між альвеолярних перегородок.

Арт. гіпоксемія приводить до розвитку ряду компенсаторних реакцій: повишення рівня гемоглобіну, еритроцитозу з одночасним підвищенням об’єму циркулюючої крові, її в’язкості, щ є додатковою нагрузкою на провий шлуночок при розвитку легеневої гіпертензії служать причиною виникнення легеневого серця.

Патологічна анатомія. Легені при емфіземі легень Об’ємисті, м’які консистенці переважно не подаються при вскритті гр.. ки. На поверхні легень часто знаходять міхурці із спавшихся альвеол, які при розриві можуть бути причиною спонтанного пневмотораксу.

Нерідко відмічаються явища хронічного бронхіту. Стінка гілок легеневої артреїі потовщується виявляється картина дифузного облітеруючого ендотерліту. Просвіт капілярної сітки звичайно різко зменшується.

Клінічна картина. При емфіземі легень клінічна картина визначається наявністю. І вираженням дихальної недостатності. Виділяють емфізему легень без проявів дихальної недостатності критерієм, якої є степінь гіпоксемії. При зменшеній гіпоксемії відмічається ціаноз, насичення гемонеобіну кислородом 60-80%. РО₂ артеріальної крові 30-50 мм. рт. ст.

Найбільш раннім і ростійним симптомом легеневої недостатності є задишка. В залежності від вираження задишки виділяються 3 степені дихальної недостатності:

І – задишка при фізичному навантаження

ІІ – задишка при незначному фізичному навантаженні

ІІІ – задишка в спокої

Основною скаргою хворих при першій степені є задишка при фізичному навантаження, яку звичайно хворий недооцінює. Зниження працездатності.

Об’єктивно відмічається бочкоподібна, збільшена в предньозадньому розмірі грудна клітка, реберний кут тупий, надключичні ямки розширені, ребра ідуть горизонтально, міжребір’я розширені. При аускультації дихання ослаблене видих подовжений, при наявності бронхіту прослуховуються сухі і вологі хрипи. Тони серця приглушені. Може вислуховуватися акцент ІІ тону на легеневій артерії. Печінка виступає із підребір’я за рахунок опущення нижньої границі легень .

При рентгенологічному дослідженні відмічається підвищена прозорість легень, розирення міжреберних проміжків, посилення рисунку в прикореневій області. Серце займає висяче вертикальне положення, правий шлуночок не збільшений.

Разом склад крові не змінений.

При другій степені дихальної недостатності задишка наступає при незначному фізичному навантаженні, охолодженні, посилюється на фоні пневмонії, гострих респіраторних захворювань, загостренні хронічного бронхіту. У хворих наростає ціаноз, який носить характер “теплого” ціанозу, посилюється при охолодженні, нагрузці. Внаслідок накопичення недоокислених продуктів обміну розвивається дихальний асциноз, проте рН крові залишається в межах норми (комплексуючий дихальний ацидоз).

Третят степінь дихальної недостатності характеризується появою при знаків легеневого серця з розвитком симптомів правошлуночкової недостатності.

Протікання хвороби добре. Степінь вираженості і наростання дихальної недостатності обумовлюється частотою загострення хронічного запального процесу в легенях.

Діагноз і диференціальний діагноз.

Діагноз емфіземи легень ставлять на основі клінічної картини різної степені вираженості (дихальної недостатності, бочкоподібна гр.. ки, коробковий відтінок перкуторного звуку, послаблене дихання) пантологічних даних (підвищена прозорість легеневого поля) і показників функції зовнішнього дихання (підвищений об’єм залишкового повітря).

При диференціальному діагнозі слід розпізнати вторинну емфізему, яка розвинулася в наслідок хронічно-обструктивних захворювань легень, від первинної емфіземи легень обмовлена спад.

Первина емфізема легень обмовлена спадковим дефіцитом L₁ – анти трипсину розвивається частіше в молодому і середньому віці.

Прогноз і працездатність залежить від вираження дихальної недостатності. Приєднання симптомів сердечної недостатності погіршує прогноз. Працездатність хворих при цьому утрачається або різко знижується. При правильному лікуванні в початкових стадіях емфіземи супутніх легеневих захворювань (бронхіальної астми, бронхіту, хронічної пневмонії) і відповідному працевлаштуванні хворі можуть частково зберігати працездатність.

Лікування. Основні міроприємства направлена на боротьбу з дихальною недостатність і лікування основного захворювання, яке призвело до розвитку емфіземи легень.

У випадку загострення хронічного запального процесу

В легенях призначаються антибактеріальні препарати, при наявності брохоспастичного синдрому – бронхолітичні засоби.

Для поліпшення відродження мокроти призначають відхаркуючі препарати, протеолітичні ферменти. Поява симптомів декомпенсуючого легеневого серця потребує проведення комплексного лікування кардіотонічними препаратами цупетичними засобами. При розвитку дихальної недостатності, використовується дихальна гімнастика в вигляді пупсів по 4-6 тижнів, що призводить до поліпшення вентиляції легень, з газообміну.

Профілактика. Велике значення в породженні емфіземи легень є правильне лікування гострих і хронічних бронхітів, пневмоній, бронхіальної астми, а також санація запальних процесі носоглотки. Представимо також ранньої виявлення стадії емфіземи легень при диспансерному огляді населення з- проведенням комплексу міропрєимств по загартовуванню організму хворих працевлаштування хворих з усуненням професійних шкідливостей.