МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ЛУБЕНСЬКЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ
РЕФЕРАТ

З ПЕДІАТРІЇ

НА ТЕМУ: Вегетативні дисфункції.

Первинні та вторинні імунодефіцитні стани


1 Вегетативні дисфункції
Сучасна класифікація вегетативних дисфункцій

I.       Клініко-патогенетичні форми.

1. Нейроциркуляторна дисфункція.

2. Вегетативно-судинна дисфункція:

•   за кардіальним типом;

•   за васкулярним типом (гіпертензивним або гіпотензивним).

3. Вегетативно-вісцеральна дисфункція.

4. Пароксизмальна вегетативна недостатність:

•   генералізована форма (вагоінсулярні, симпато-адреналові або змішані кризи);

•   локалізована форма (церебральний, кардіальний, абдомінальній тощо).

II.      Рівень ураження.

1.Надсегментарний (центральний).

2.Сегментарний (периферичний).
Характеристика вегетативного гомеостазу



Серед етіопатогенетичних факторів розрізняють:

—спадкову схильність;

—перинатальні фактори (гіпоксія, внутрішньочерепна гіпертензія);

—ювенільну вегетативну дисфункцію, зумовлену гормональним дисбалансом у пре- і пубертатний період дитинства;

—стрес-емоційну вегетативну дисфункцію, пов'язану з психоемоційним і фізичним перенапруженням, гострим і хронічним стресом;

—інтоксикаційну вегетативну дисфункцію, зумовлену впливом вогнищ хронічної інфекції, соматичних і інфекційних захворювань на вегетативні структури, які регулюють серцеву діяльність.

Дослідження стану вегетативної нервової системи за допомогою клінортостатичної проби та кардіоінтервалографй

Для оцінки вегетативного забезпечення діяльності проводять клінортостатичну пробу: оцінюють частоту серцевих скорочень і ар теріальний тиск у горизонтальному положенні, потім під час переходу у вертикальне, щохвилини протягом 10 хв. Нормальна реакція на клінортостатичну пробу визначається відсутністю скарг, підвищенням частоти серцевих скорочень на 20—40 % від початкової, збільшенням систолічного і діастолічного артеріального тиску не більше ніж на 5—15 % (залежно від початкового). Зниження пульсового тиску в процесі ортостатичної проби не перевищує 50 % . На 3—4-й хвилині дослідження показники в практично здорових дітей повертаються до вихідних цифр.

Виділяють 5 патологічних варіантів клінортостатичної проби: з надмірним включенням симпато-адреналової системи (гіперсимпати-котонічний), з недостатнім включенням симпато-адреналової системи (асимпатикотонічний, гіпердіастолічний), змішані варіанти (сим-пато-астенічний, астеносимпатичний).

Гіперсимпатикотонічний — більш різке підвищення систолічного і діастолічного артеріального тиску і пульсу, серцевий індекс також зростає, обличчя червоніє, хворий скаржиться на відчуття жару в голові (відображення гіперадаптації, пов'язаної з порушенням нервової регуляції).

Гіпердіастолічний — ізольоване надмірне підвищення діастолічного артеріального тиску при систолічному, що не змінюється чи навіть зменшується, значно зменшується пульсовий тиск і компенсаторно збільшується частота серцевих скорочень (найбільш дезадап* тивний варіант клінортостатичної проби).

Асимпатикотонічний — знижується серцевий індекс, систолічний і діастолічний артеріальний тиск не змінюється або різко знижуєть* ся, частота серцевих скорочень може залишатися нормальною або при зниженні пульсового тиску більше ніж на 50 % компенсаторне збільшуватися (при значному зниженні систолічного артеріального тиску можлива непритомність).

Симпато астенічний — відразу після переходу у вертикальне положення відзначається нормальна або навіть гіперсимпатикотонічна реакція, потім на 3—6-й хвилині відзначається виражене зниження систолічного і діастолічного артеріального тиску, частота серцевих скорочень зростає до 100 %, при цьому часто відзначається різка блідість, холодний піт, запаморочення, колапс.

Астеносимпатичний — у перші хвилини ортостазу відзначають різке зниження систолічного і діастолічного артеріального тиску, різке збільшення частоти серцевих скорочень, потім виникає гіперсимпатикотонічна реакція, внаслідок якої артеріальний тиск повертається до початкового рівня або вище (такий варіант відзначений у 23 % дітей з пролапсом мітрального клапана).

За показниками хвилинного об'єму гіперсимпатикотонічний (і частково астеносимпатичний) варіант клінортостатичної проби відповідає надмірному, а інші — недостатньому вегетативному забезпеченню.

Для оцінки стану вегетативної нервової системи найбільш інформативною є кардіоінтервалографія — дослідження синусового серцевого ритму й оцінка його сучасними прийомами математичного аналізу. Для вивчення статистичних параметрів ритму серця досить 100 кардіоциклів, аналіз краще проводити у II стандартному відведенні. Розраховують такі показники: Мо — мода — значення кардіоінтерва-лу, який зустрічається найчастіше, характеризує гуморальний канал регуляції і рівень функціонування системи; AM о — амплітуда моди — число значень інтервалів, відповідних моді й виражене у відсотках загального числа кардіоциклів масиву, визначає стан активності симпатичної частини вегетативної нервової системи; АХ — варіаційний розмах — різниця між максимальним і мінімальним значеннями довжини інтервалів R—R у даному масиві кардіоциклів, відображає рівень активності парасимпатичної частини вегетативної нервової системи; ВПР — вегетативний показник ритму, який дорівнює 1/Мо х АХ. Показник АМо/АХ характеризує баланс симпатичних і парасимпатичних впливів на серце, АМо/Мо вказує на реалізуючий шлях центрального стимулювання.
АМо(%)

ІН=                                       ,

2Мо х АХ(с)
він найбільш повно інформує про напруження компенсаторних механізмів організму, рівень функціонування центрального контуру регуляції ритму серця.

Запис кардіоінтервалографії у горизонтальному і вертикальному положенні дозволяє оцінити вегетативну реактивність: нормальну (симпатикотонічну), гіперсимпатикотонічну або асимпатикотонічну.

Клінічні прояви нейроциркуляторної дисфункції в дітей

•  Нейроциркуляторний синдром — постійний головний біль, запаморочення.

•  Психоемоційні розлади — психоемоційна лабільність, недовірливість, схильність до нав'язливих станів, тривоги тощо.

•  Синдром дизадаптації— млявість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, неадекватність до фізичних навантажень, метеочутливість, підвищена чутливість до гіпоксії.

•  Гіпоталамічний синдром — порушення терморегуляції, ожиріння, порушення сну тощо.

•  Синдром порушення транскапілярного обміну — набряклість обличчя, кінцівок, поліартралгії.

Клінічні прояви вегетативно-судинної дисфункції в дітей

•  Синдром порушення функції збудливості, провідності міокарда — тахі-, брадикардія, екстрасистолія, прискорення атріовентри-кулярної провідності, уповільнення внутрішньошлуночкової провідності.

•  Гіпертензивний синдром — артеріальна гіпертензія, підвищення ударного об'єму крові,

•  Синдром скоротливої дисфункції міокарда — неприємні відчуття в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, артеріальна гіпотензія.

•  Синдром тонічної дисфункції міокарда — пролапси клапанів сер ця, порушення тонічності папілярних і хордальних м'язів серця.

•  Міокардіальний (міокардіодистрофічний синдром) — постійні кардіалгії, що посилюються при фізичному навантаженні, ознаки порушень реполяризації.

Клінічні прояви вегетативно-вісцеральної дисфункції в дітей

•  Порушення функції травного каналу (дискінезії жовчовивідних шляхів і кишечнику, психогенне блювання, біль у животі нападопо-дібного характеру).

•  Порушення функції сечового міхура (нейрогенний сечовий міхур, нічне і денне нетримання сечі тощо).

•  Порушення дихання (ваготонічна бронхіальна астма, напади па* роксизмального невротичного кашлю, відчуття ядухи, напади психо' генної задишки).


Основні принципи лікування вегетативних дисфункцій

1.Режим — достатній нічний, у багатьох випадках і денний сон, чергування розумової і фізичної діяльності, ранкова гімнастика, загартовування, водні процедури.

2.Дієта — визначається формою вегетативної дисфункції і може включати обмеження солоної, гострої їжі, жирів тваринного поход-

3.Лікувальний масаж, особливо хребта, шийно-комірцевої зони.

4.Фізіотерапевтичні заходи — гальванізація, діатермія синокаро-тидної зони, електрофорез, загальне УФО, електросон, перемінне магнітне поле та ін. Показані водні процедури, велике значення має психотерапія.

5.Вегетотропні засоби — настоянка беладони, белатамінал, белоїд, беласпон, настоянка валеріани, собачої кропиви тощо.

6.Симптоматична і патогенетична терапія з урахуванням варіанта вегетативної дисфункції.




2 Первинні та вторинні імунодефіцитні стани
Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності

1. Хронічні та рецидивуючі бактеріальні процеси при відсутності первинної структурної основи для їх виникнення. На думку Л.Н. Ха-халіна, ці процеси можуть маскувати імунодефіцитні стани.

Показанням до проведення імунологічного дослідження є також повторні респіраторно-вірусні інфекції у дітей, які при імунодефіцитних станах відзначаються в 10 раз частіше, ніж у дітей загальної популяції.

2.Пневмоцистна пневмонія в дітей, які лікувалися імунодепресам тами; нав'язливий, нестихаючий кашлюкоподібний кашель (більше ніж 3 міс); маніфестний простий герпес у дітей після 3-річного віку; поширений герпес Zoster; тривала молочниця чи хронічний кандидов у дітей після 5 міс життя, а також виникаючі після бактеріальної терапії; вітряна віспа та кір з незвичним перебігом (значне ураження шкіри, пневмонія); набуті опортуністичні інфекції з маніфестною клінікою (токсоплазмоз, цитомегалія, аспергільоз); дисемінований слизово-шкірний синдром навколо природних отворів тіла.

3.Атопічний шкірний процес зі стійкою поширеною піодермією та абсцедуванням. Анафілактичні реакції за типом шоку на імуно-глобуліни й реакції на живі вакцини у вигляді розвитку відповідних інфекцій.

4.Множинні вроджені вади розвитку та грубі тканинні дисплазії,

5.Приводом для спостереження та поглибленого дослідження імунітету в дітей є також такі відхилення в імунограмі (особливо на фоні активного процесу):

• абсолютна кількість лімфоцитів — менше ніж 1,0 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість Т-лімфоцитів — менше ніж 0,6 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість В-лімфоцитів — менше ніж 0,15 • 10⁹/л;

• сироватковий IgG — менше ніж 6,0 г/л;

•  сироватковий IgA — менше ніж 0,5 г/л;

•  сироватковий IgM — менше ніж 0,3 г/л.

При наявності зниження того чи іншого показника рекомендовано виділяти такі ступені імунного дефіциту:

І ступінь —- зниження показника на 1—33 % від вікової норми; . II ступінь — зниження показника на 34—60 % від вікової норми; III ступінь — зниження показника на 61—100 % від вікової норми.

Класифікація первинних імунодефіцитних станів (за даними Д.В. Стефані, Ю.Є. Вєльтіщева)

1.Агаммаглобулінемія, хвороба Брутона.

2.Дисгаммаглобулінемія:

а)       загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія;

б)      селективний дефіцит IgA;

в)      дефіцит IgG і IgA зі збільшенням синтезу IgM (гіпер-М-синдром);

г)       дефіцит підкласів IgG (відсутність IgG_1? IgG₂, IgG₃, IgG₄ зі збільшенням рівня IgM або без нього).

II.      Недостатність клітинних імунологічних реакцій (системи Т-лімфоцитів).

1.       Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, французький тип

імунодефіцитного стану).

2.       Гіпоплазія загруднинної та прищитоподібних залоз (синдром Ді Джорджа).

III.     Комбіновані імунодефіцитні стани.

1. Ретикулярна дисгенезія.

2. Спадковий алімфоцитоз, лімфоцитофтиз (швейцарський тип імунодефіцитного стану).

3. Синдром «голих лімфоцитів».

4. Імунодефіцитний стан з тимомою (синдром Гуда).

5. Синдром Віскотта — Олдрича.

IV.     Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді.

V.      Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях обміну.

1. Недостатність аденозиндезамінази.

2. Недостатність пуриннуклеотидфосфорилази.

VI.     Недостатність системи комплементу.

VII.   Недостатність фагоцитозу.

1.       Порушення хемотаксису, міграції й дегрануляції:

а)       синдром Чедіака—Хігасі;

б)      rinep-IgE-синдром.

2.       Дефекти опсонізації та поглинання:

а) дефекти опсонізації;

б)      дефіцит тафсину;

в)      відсутність мембранних глікопротеїнів.

3. Порушення процесів перетравлення (кілінгу) мікробів:

а)       септичний гранулематоз;

б)      ліпохромний гістіоцитоз;

в)      ферментопатії нейтрофільних гранулоцитів: дефіцит мієлопероксидази, глутатіонпероксидази, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

VIII.  Патологія місцевого імунітету.

IX.     Малі (компенсовані) аномалії імунної системи, транзиторні форми імунодефіцитних станів: селективний дефіцит IgG — IgG, IgA, IgE, дефіцит інтерферону, дефіцит цинку, мієлопероксидази фа гоцитів тощо.

Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами

1.       Вірусні інфекції:

—гострі вірусні інфекції: кір, краснуха, грип, епідемічний паротит, вітряна віспа, гострий гепатит тощо. Серед гострих вірусних інфекцій найбільший імунний дефіцит відзначається при кору (протягом 6 міс після захворювання);

—персистуючі вірусні інфекції: хронічний гепатит В, інфекції, спричинені вірусами Епштейна—Барр, цитомегалії, герпесу, аденовірусу, а також персистуюча корова інфекція.

2. Бактеріальні інфекції: пневмококові, менінгококові, стафілококові, стрептококові, туберкульоз, сифіліс, лепра, атипові мікобакте-ріози. При бактеріальних інфекціях вторинний імунний дефіцит трапляється тільки в виняткових випадках (Л. Йєгер).

3. Протозойні та глистяні хвороби: пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманіоз, опісторхоз, трихінельоз та ін.

У цілому інфекційні агенти моделюють імунні процеси, перетво рюючи імунну реакцію так, щоб розвивався помірний дефіцит Т-лімфоцитів з хелперними властивостями й помірно підвищувався рівень Т-лімфоцитів-супресорів. Має місце порушення функціоналі»* них властивостей макрофагальних клітин.

При персистуючих вірусах симптоми хронічної інфекції (наприклад, спричиненої вірусом Епштейна—Барр) супроводжуються дійсним підвищенням коефіцієнта Т-хелпери/Т-супресори, посиленням (по> явою) алергічних реакцій з підвищенням вмісту IgE, циркулюючих імунних комплексів, антинуклеарних антитіл.

4.       Білково-енергетична недостатність унаслідок порушення жив лення (гіпотрофія, дефіцит вітамінів, біомікроелементів), втрати білкі (синдром мальабсорбції, нефротичний синдром) спричинює вторинний імунний дефіцит, впливаючи насамперед на систему гуморального імунітету.

Гіповітамінози та дефіцит мікроелементів: гіповітаміноз А проявляється в недостатності неспецифічних факторів імунітету; дефіцит вітаміну В_в — у послабленні функції Т-лімфоцитів; гіповітаміноз С — у недостатності фагоцитарної системи. Виражені явища імунної недостатності можуть бути пов'язані з дефіцитом заліза, цинку, кобальту, магнію, йоду, селену. Так, сполуки цинку активують диференціацію та посилюють проліферацію клітин у загруднинній залозі, селен у досліді на тваринах підвищує кількість В-лімфоцитів і посилює утворення антитіл; залізо інтенсивно використовується в процесі закінчення фагоцитозу та інактивації мікробних токсинів.

5.       Онкологічні процеси.

Злоякісні новоутворення супроводжуються значним накопиченням Т-супресорів при практично повній відсутності Т-хелперів.

6.       Імунодефіцитні стани, які виникають під дією різних по дразників:

—хімічних (медикаментозних) — вплив імунодепресантів і кортикостероїдів, наркотичних речовин, які застосовують з лікувальною метою, а також імунотоксинів-ксенобіотиків;

—біологічних — при використанні препаратів гаммаглобуліну, антилімфоцитарної сироватки та інших препаратів подібної дії;

—фізичних — радіаційний вплив, СВЧ, термічний опік, а також після втрати імунокомпетентних клітин (кровотеча, лімфорея, видалення органів імунної системи тощо).

Медикаментозні імунодефіцитні стани при наркоманії стосуються в основному гуморальної ланки з відносною збереженістю клітинного імунітету. Глюкокортикоїдна терапія препаратами преднізолонового ряду у високих дозах призводить до зменшення кількості лімфоцитів у крові, головним чином Т-хелперів, пригнічення РБТЛ, зниження продукції імуноглобулінів. Невеликі дози (менше ніж 1 мг на 1 кг маси тіла за преднізолоном) підвищують продукцію антитіл і посилюють фагоцитоз. При тривалому застосуванні препаратів типу азатіоприну зникають цитотоксичні лімфоцити; алкілуючі сполуки (циклофосфан, хлорбутин) зумовлюють гальмування здебільшого гуморальної ланки. Гепарин і амінокапронова кислота пригнічують реакції, пов'язані із залученням системи комплементу (цитотоксичні реакції II типу за Кум-бсом і Джеллом). Антибіотики: тетрациклін спричинює недостатність загруднинної залози; аміноглікозиди впливають на рибосомний синтез білка і можуть пригнічувати реакції гуморального імунітету.

7.       Тривалий стресовий вплив. У більшості хворих знижені показ ники імунітету, що може призвести до інфекційних чи онкологічних захворювань. Іноді спостерігається підвищення функції імунної сис теми і виникає ризик розвитку аутоімунних захворювань.

8. Інші захворювання (більшість хронічних захворювань, цукровий діабет, тиреотоксикоз, більшість аутоімунних та алергічних хвороб). Для стану помірного збільшення Т-хелперів і зменшення Т-супре сорів властивий розвиток аутоімунних і алергічних реакцій. При дефіциті Т-супресорів ефекторні клітини імунної системи отримують необмежені можливості реагування проти власних клітин і тканин.

Залежність клінічних проявів від ураження тієї чи іншої ланки імунітету

При імунодефіцитних станах вдається встановити відповідну залежність клітинних проявів від переважного ураження тієї чи іншої ланки імунної системи.

Дефіцит В-клітин. Порушення функціональної активності В-клітин або зниження кількості Т-хелперів призводить до дефіциту антитіл різних класів або гіпоглобулінемії. Для таких хворих характерні рецидивуючі інфекційні захворювання (гнійні мікробно-запальні процеси) дихальних шляхів, шкіри, кісток і суглобів, пазух носа, мозкових оболон, сечових шляхів та травного тракту.

Етіологічними факторами найчастіше є високовірулентні штами бак терій, у тому числі кишкові (наприклад, стрептококи, Haemophilus influenzae, менінгококи, сальмонели). Для хворих з дефіцитом IgA або комбінованою імунною недостатністю характерні також захворювання, спричинені лямбліями або іншими організмами, які паразитують у трав ному тракті.

Дефіцит Т-клітин, або клітинний імунодефіцит, проявляється також рецидивуючими інфекційними захворюваннями місцевого або системного характеру, які спричинюються вірусами (наприклад герпетичним вірусом), бактеріями (мікобактеріями), грибами (Candida) і найпростішими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Оскільки Т-клітини є важливими учасниками регуляції диференціювання та активності В-клітин, при тяжких аномаліях Т-клітинного імунітету також порушується синтез імуноглобулінів (наприклад, у вигляді синдрому Незелофа) з відповідною клінічною картиною бактеріального захворювання.

Дисфункція фагоцитів — порушення одного або кількох видів активності цих клітин (порушення адгезивних властивостей — здатності прикріплюватися до ендотелію судин, пригнічення хемотаксису, дефекту поглинання, незакінченого внутрішньоклітинного перетравлення)₍ Для хворих із зазначеними порушеннями характерна підвищенії чутливість до інфекційних захворювань, які спричинюються St. aureui і грамнегативними ентеробактеріями (наприклад Klebsiella). Спектр симптомів при цих захворюваннях перебуває в межах від незначних уражень шкіри до гострих генералізованих проявів інфекційного зп-хворювання, найчастіше виявляються фурункульоз, абсцеси, лімфа* деніт, отит.

Для дефектів адгезивних властивостей фагоцитів характерні порушення експресії мембранних глікопротеїдів, при цьому спостерігається повільніше відпадання пупкового канатика (більше ніж 4 тиж після народження). Хронічний гранулематоз з утворенням гранульом є також проявом вродженого дисфагоцитозу.

Порушення в системі комплементу. Аномальна активація системи комплементу (класичний чи альтернативний шлях) або порушення регуляції в цій системі призводять до розвитку різних захворювань. Так, дефіцит компонентів комплементу, що бере участь у класичній активації комплементу на перших етапах (С_: С₂, С₄), призводить до розвитку синдрому, який характеризується клінічною картиною, більш схожою до клініки системного червоного вовчаку; дефіцит С₃ пов'язаний з гострими інфекціями. Дефіцит компонентів мембранно-активуючого комплексу (С₆, С₆, С₇, C_g, С₉) призводить до рецидивую-чих інфекційних захворювань, які спричинені Neisseria.

Аномалії компонентів альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердину) можуть призводити до рецидивуючих інфекційних захворювань. Дефіцит інгібіторів системи комплементу (інгібіторе Cj, карбокси-пептидази N) пов'язаний з рецидивуючим ангіоневротичним набряком.

Частота виникнення первинних імунодефіцитних станів

За даними Л. Йєгера (1986), хворі з дефіцитом антитіл становлять 50—75 % від загальної кількості хворих із первинними імунодефіцит-ними станами. Тяжка комбінована імунна недостатність спостерігається у 10—25 % дітей із первинними імунодефіцитними станами. Ізольована недостатність клітинного імунітету (Т-лімфоцитів) не перевищує 10 %.

R. Stihmetal (1989) приводить такі дані: у 50 % імунодефіцитних станів відзначається дефіцит антитіл, у 20 % — комбінована недостатність клітинного та гуморального імунітету, у 10 % —ізольована недостатність клітинного імунітету, у 18 % — патологія фагоцитозу, у 2 % хворих діагностують дефекти системи комплементу.

Лікування імунної недостатності

Хворі з імунодефіцитними станами потребують особливої чистоти мікроклімату, обмеження контакту з хворими на вірусні та мікробні захворювання.

Однією з ланок лікування імунодефіцитних станів, які перебігають з постійними гнійними захворюваннями, є антибактеріальна терапія, яка при первинних формах патології відрізняється деякими відмінностями: вона повинна бути тривалою; термін відміни препарату визначається індивідуально, але завжди на 7—10 днів перевищує період клінічних проявів загострення хронічної інфекції; використовуються максимальні вікові дози антибактеріальних препаратів; при відсутності вираженого позитивного ефекту від застосування вибраного препарату протягом 5 днів його замінюють на препарат іншої групи; рекомендують парентеральне введення препарату, перевага надається внутрішньовенному або інгаляційному методам застосування антибіотиків; разом з антибіотиками показані протигрибкові препарати.

У розвитку методів імунокорекції виділяють декілька напрямків:

I.       Трансплантація імунокомпетентних органів (тканин, клітин) на сьогодні — один з ефективних методів лікування первинних форм імунної недостатності. Вона включає:

—пересадку кісткового мозку (матері, батька, сибсів), ідентичного за антигенами гістосумісності (найбільш ефективний метод);

—трансплантацію загруднинної залози плода або дорослого донора (ефект при синдромі Ді Джорджа), селезінки, лімфоцитів імунологічно дозрілих донорів; у деяких випадках пересадку загруднинної залози поєднують з одночасною трансплантацією печінки плода (ефективність лікування цими методами тяжкої комбінованої недостатності невелика);

—метод пересадки загруднинної залози разом з грудниною (розроблений Ю.М. Лопухіним) має перевагу над іншими методами; пересадка нормалізує Т- і В-системи імунітету (ефективність доведена при синдромі Луї—Бар);

—пересадку печінки плода як джерела Т- і В-клітин прирівнюють до трансплантації кісткового мозку;

—переливання хворим концентрату лімфоцитів, отриманих із крові донора гравітаційним фракціонуванням, трансфузія лейкоцитів призводять до підвищення функції Т-лімфоцитів і фагоцитозу; для запобігання реакції «трансплантат проти хазяїна» не рекомендується вводити дорослим більше ніж 10 • 10⁹ клітин, дітям, відповідно, менше на 1 введення.

II.      Екстракорпоральна імунокорекція.

Основу методу становить вибірковий відбір з крові різних видів ан тигенів, антитіл та імунних комплексів.

III.     Введення гаммаглобулінів.

Для лікування гуморального імунного дефіциту широко використовувались препарати протикорового гаммаглобуліну в дозі 1 мл іш 1 кг маси тіла кожного місяця, щоб підтримати рівень IgG на рівні більше ніж 2 г/л. При цьому всмоктування препарату з м'язової тканини сповільнене (4—7 днів), з частковим руйнуванням тканинними протеолітичними ферментами, частими загальними реакціями, ризи ком формування стерильних некрозів тканини.

Протягом останнього десятиріччя почато застосування препаратів для внутрішньовенного введення («Венімун», «Інтраглобін», «Гамма< імун», «Сандоглобін», «Гамманатив», «Гаммавенін» та ін.), які вя<>> дяться в разовій дозі 100—200 мгнаї кг маси тіла до досягнення рівня IgG 4—6 г/л з призначенням потім підтримуючої дози. Повний куро терапії проводиться протягом 3 — 6 міс (одна із схем введенниі 2 ін'єкції по 150 мг на 1 кг маси тіла, 2 ін'єкції по 200 мг на 1 кг маси тіла, 1 ін'єкція по 300 мг на 1 кг маси тіла з інтервалом 2 тиж).

У вказаних препаратах вміст субкласів IgG аналогічний до таких у крові людини (IgGj — 60 % , IgG₂ — ЗО % , IgG_a — 6 % , IgG₄ — 4 %).

При ізольованому дефіциті IgA повторне введення препаратів іму-ноглобулінів призводить до сенсибілізації — утворення антитіл і розвитку анафілактоїдних реакцій. Для лікування імунного дефіциту IgA існує гамма-А-концентрат (Італія).

Засобом вибору для лікування імунодефіцитних станів може бути свіжозаморожена або нативна плазма (1 вливання в 4—5 днів курсом № 4—5) до досягнення рівня IgG 4—6 г/л.

IV. Корекція імунної недостатності гормонами і медіаторами імунної системи.

1. Гормони загруднинної залози: тимозин, тимоптин, тималін, Т-активін, тимусний гуморальний фактор, вілозен та ін., які виробляють із загруднинної залози телят.

Ці препарати здійснюють імунокоригуючу дію при недостатності загруднинної залози. Вони збільшують кількість розеткоутворюючих Т-лімфоцитів за рахунок зниження кількості нульових лімфоцитів, активують Т-хелпери, нормалізуючи регуляторні субпопуляції, стимулюючи продукцію лімфокінів. Є дані про стимулюючий вплив препарату Т-активіну на В-лімфоцити.

Дози: дітям тималін уводять внутрішньом'язово по 0,2 мкг на 1 кг маси тіла на ін'єкцію протягом 5 днів щоденно, розчинюючи в 1—2 мл 0,5 % розчину новокаїну. Вілозен уводять ендоназально протягом 10— 20 діб по 5 крапель у кожен носовий хід, дітям віком до 12 років призначають 10—12 мг на добу, старше 12 років — 20 мг на добу.

При лікуванні препаратами загруднинної залози спостерігається відновлення імунних реакцій у хворих із синдромом Ді Джорджа, підвищуються реакції клітинного імунітету в більшості хворих з атак-сією-телеангіектазією, синдромом Незелофа, але тяжкі комбіновані форми імунодефіцитних станів з недостатністю стовбурових клітин не підлягають лікуванню цими препаратами.

2. Триває вивчення терапевтичних властивостей факторів переносу (трансфакторів), лімфокінів, фактора, який стимулює ріст колоній (КСФ), інтерферонів, мієлоліпідів (лікопід). V. Фармакологічна корекція.

1.Пептиди: бестатин, амастатин, естерацин, фосфоніцин, ебелактони А і В, мурамілпептид, тафцин, ригін, делоргін, лобензорат, тіобутарит.

2.Препарати бактеріальної природи: вакцина БЦЖ, бактеріальні полісахариди (пірогенал, продигіозан), глікопротеїн — біостим, лізати бактерій (бронхо-мунал, бронховаксон, ІРС-19, рибомуніл тощо).

3.       Препарат низькомолекулярних РНК (дріжджовий) — натрію нуклеїнат. Ліквідує дисбаланс субпопуляцій, активує Т-систему лімфоцитів, макрофагальну систему (за рахунок посилення хемотаксису, активації ферментних систем), стимулює продукцію ендогенного інтерферону, має білковостимулюючі властивості.

Дози: дітям до 1-річного віку призначають у разовій дозі 0,005— 0,01 г перорально; у віці 2—5 років — 0,015—0,05 г; 5—7 років — 0,05—0,1 г; 8—14 років — 0,2—0,3 г 3—4 рази на добу протягом 10 днів і більше.

4.       Похідні піримідину: пентоксил, метилурацил, калію оротат, діу- цифон. Стимулюють центральну ланку імунітету. Калію оротат, ме тилурацил підвищують активність ферментів лімфоцитів (альфа- гліцерофосфатдегідрогенази), діуцефон збільшує кількість природже них кілерів, Т- і В-лімфоцитів, не впливаючи на субпопуляції.

Дози: метилурацил призначають дітям у віці від 3 до 7 років у разовій дозі 0,15 г, 8—12 років — 0,2 г, старше 12 років — 0,3 г 3 рази на добу.

5.       Сполуки імідаролу — левамізол (декарис). Імуномоделюючу дію справляють метаболіти, що утворюються в печінці та посилюють екс пресію чужорідних антигенів на клітинних мембранах, тобто діють як ад'юванти, що активізують імунну відповідь. Основною мішенню препарату є Т-система та фагоцити.

Однак необхідно зауважити, що при призначенні левамізолу в 30-40 % хворих може спостерігатися побічна дія: нудота, блювання, підвищення збудливості нервової системи, грипоподібний синдром, гранулоцитопенія. Препарат призначають перорально із розрахунку 1,5 мг на 1 кг маси тіла 2 рази на тиждень протягом 1—2 міс, а в аерозолі для зрошування мигдаликів використовують 0,1% розчин, який застосовують 1 раз на добу протягом 10—15 діб.

6. Препарати, які мають противірусну активність: ізопринозии (інозоплекс, метизопринол, пранобекс, гроприназин — по 50 мг на 1 кг маси тіла 5—7 діб перорально).

7. Застосовують також димефосфон, ізоніазид, гідралазин, імуті-ол, препарати вітамінів та біомікроелементів, УФО, голкорефлексотерапію, ультразвук, ДМВ, рослинні адаптогени, у тому числі препарати базиліку, солодки, радіоли рожевої, елеутерококу, женьшеню.




Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.