Больная А.,44 года.

У больной выделены следующие ведущие синдромы:

-синдром цитолиза (астенический, желудочной и кишечной диспепсии, болевой, печеночно-клеточной недостаточности);

- желтухи;

- портальной гипертензии.
При данных ведущих синдромах может быть поражение следующих органов:

1.печень

2.органы кроветворения

В таблице ниже приводится дифференциальная диагностика этих ведущих синдромов у больной и при поражении названных органов.

Синдромы	У больной	Печень	Органы кроветворения
Цитолиза	1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться).  2)диспептический синдром: - желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи; - кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют.  3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью. 4) синдром печеночно- клеточной недостаточности:  а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях.  б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо). в) синдром энцефалопатии 1-2 степени. г) асцит параллельно со снижением диуреза По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности.	1)астенический синдром: Снижение работоспособности(со значительным снижением во 2 половине дня),непродуктивный сон, инверсия сна,нарушение психоэмоционального состояния (снижение настроения вплость до депрессии ,раздражительность) снижение когнитивных функций( невозможность сосредоточится); 2)диспептический синдром: -желудочной диспепсии отрыжка, изжога, тошнота, горечь во рту, плохо переносится жирная пища, табачный дым, алкоголь, снижение аппетита; - кишечной диспепсии урчание,вздутие, переливание, неустойчивый стул;  3)болевой абдоминальный синдром: Боли в правом подреберье,эпигастрии,может возникать при приеме пищи; 4)печеночно-клеточной недостаточности: Асцит параллельно со снижением диуреза,отеки, беспричинная синяковость, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость десен,маточные,пищеводные кровотечения; снижение либидо,импотенция; у мужчин гинекомастия,атрофия яичек, у женщин – нарушение менструальной функции; необъяснимое повышение t тела,сосудистые «звездочки» до уровня пупка,печеночные ладони,гиперпигментация ладонных складок, энцефалопатия вплоть до развития комы.	2)астенический синдром:общая слабость, потливость, эмоциональная лабильность(заторможенность, раздражительность), может быть нарушение сна, может быть снижение когнитивных функций за счет анемического синдрома.Эти признаки при лейкоцитозе- 20-30 *109. 2)диспептический синдром может быть как признак агранулоцитоза: 3)болевой абдоминальный синдром-тяжесть, небольшая боль в левом подреберье 4) печеночно – клеточной недостаточности: При хроническом миелолейкозе – редко –асцит, часто повышенная синяковость, беспричинное повышение температуры (при хроническом миелолейкозе).Также пищеводные кровотечения. Данные симптомы за счет разрастания опухолевой ткани в печени.  Нередкий симптом- увеличение печени (при пункции - с развитием в ней миелоидной ткани)
Желтухи	Анамнез: – постмикросомальной:  желтушность кожных покровов, склер. Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций -повышение билирубина -308 мкмоль/л, за счет обеих фракций,больше прямой (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой). повышение ГГТП, повышение АСТ);	Желтое окрашивание кожи,склер. Печеночные желтухи: Печеночноклеточные: Премикросомальная:↑непрямой билирубин в крови, ↓уробилин мочи,↓ стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует. Микросомальная: ↓уробилин мочи,↓стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует, ↓ выделение глюкуроновой к-ты с мочой, ↓ активности (кол-ва) глюкуронилТФ в пунктате печени. Постмикросомальная:↑билирубина и прямого и непрямого, в большей степени прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала,билирубин мочи присутствует, призаки цитолиза(↑ ТА, Fe сыв., ГГТП, 5-ЛТГГ). Постгепатоцеллюлярная( канальцевая): зуд кожи,↑ билирубина за счет прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала, билирубин мочи присутствует, признаки холестаза: ↑ЩФ, ↑ХС.	При прогрессировании хронического миелолейкоза- возможна желтуха. (с незначительным повышением прямого билирубина,редко асцитом, кровотечениями из вен пищевода). При присоединении аутоиммунной гемолитической анемии при хроничеком лимфолейкозе появляется легкая желтушность.
Портальной гипертензии	Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС) Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)). Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку. клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13). Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена.	Спленомегалия, асцит (возможно в сочетании с отеками),признаки раскрытия порто-кавальных анастамозов – 1) между венами кардиального отдела желудка(система ВВ) и венами нижней и средней трети пищевода(система НПВ) – варикоз вен пищевода и кардиального отдела желудка; 2)между венами околопупочной области (система ВВ) и венами переднее-боковых поверхностей живота (система НПВ)- расширение вен пищевода вплоть до картины «головы медузы»; 3)между верхней прямокишечной веной (система ВВ) и средней и нежней прямокишечными венами (система НПВ) – варикоз геморроидальных вен. Сочетание асцита с признаками раскрытия порто – кавальных анастомозов.	Встречается при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами. В терминальную стадию начинает быстро расти селезнека, в ней возникают инфаркты. УЗИ: размеры селезенки>50 см².
	Лабораторно (цитолиз): 1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет обеих фракциий (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой). 2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности). 3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени) 4)повышение ГГТП =75,4 5)снижение альбуминов = 25,6 г/л 6)снижение ПТИ = 51	Лабораторно, маркеры ПКН: ↓альбуминов в крови < 35г/л (абсолют. к-во); ↓ ПТИ ниже 80;↓ фибриногена < 2 г/л, ↓ ХС прогрессирующе < 3 ммоль/л; ↑АЛТ(!),↑АСТ;↑ГГТП, ↑ 5-ЛДГГ; ↑ Fe сывороточ.;↑ В 12 ; ↑ билирубина за счет прямого. Инструментально(признаки портальной гипертензии): УЗИ,КТ: расширение ВВ более 15 мм,увеличение селезенки (более 50 см² - площадь); асцит. Спленопортография под УЗИ контролем – расширение вен до места блока (воротной,селезеночной, верхней и нижней брыжеечной) – при печеночном и подпеченном блоке. Лапароскопия – расширение вен брюшины, желудка, сальника, кишечника, связок печенинижней поверхности диафрагмы; увеличение селезенки, асцит. Ангиография – целиакография,каваграфия, гепатовенография, мезентерикография – изменение калибра сосудов, наличие коллатералей; Измерение давления в ВВ (в норме – 50-115 мм.вод.ст.; уперенно-выраженная ПГ – 150- 300 мм.вод.ст.,резко-выраженная - > 300 мм.вод.ст.	Лабораторно: ОАК:главный признак – присоединение бластных клеток. При хроническом миелолейкозе – миелобласты, при хроническом лимфолейкозе – лимфобласты. При хроническом моноцитарном лейкозе – монобласты (выявляются в терминальной стадии). При хроническом лейкозе – все переходные формы, при остром – лейкемический провал(зрелые клетки и только бласты). Начало – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (на фоне нормального самочувствия)Далее иногда в крови единичные эритрокариоциты.В 20-30 %- тромбоцитоз. В терминальную стадию – тромбоцитопения, в ряде случаев глубокая лейкоцитопения В терминальной стадии- бластный криз –в костном мозге,крови. Характерный признак для терминальной стадии- осколки ядер мегакариоцитов в крови. В трепанате: почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. При высоком тромбоцитозе-большое к-ко мегакариоцитов. В мазке костного мозга преобладают гранулоциты: лейко/эритро = 10/1, 20/1 и >. Часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. Хромосомный анализ – Ph (филадельфийская) хромосома (изредка и при остром). Пунктат увеличенной селезенки в развернутой стадии – преобладание миелоидных клеток.

1.Печень
О поражении печени свидетельствует: наличие синдрома цитолиза, проявляющегося астеническим синдромом, сидромами желудочной и кишечной диспепсии, болевым абдоминальным синдромом, синдромом печеночно-клеточной недостаточности, наличие синдрома мезенхимального воспаления, наличие синдрома желтухи (постмикросомальной), наличие синдрома портальной гипертензии.

Синдромом не укладывающихся в картину поражения печени не выявлено.
2.Органы кроветворения (миелопролиферативные заболевания)
О поражении органов кроветворения свидетельствует наличие синдрома гепатоспленомегалии, болевого абдоминального синдрома, астенического синдрома. Синдром цитолиза может встречаться при поражении органов кроветворения (как проявление неспецифического поражения печени), синдром портальной гипертензии также может встречаться при поражении органов кроветворения (например, при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами).

Не укладывается в картину поражения органов кроветворения то, что нет изменений в периферической крови, характерных для миелопролиферативных заболеваний.

По данным жалоб, анамнеза, объективных и дополнительных методов исследования можно судить о поражении печени.

Среди заболеваний печени необходимо дифференцировать следующие заболевания:

1.цирроз печени токсической этиологии;

2.болезнь Вильсона – Коновалова;

3 гепатоцеллюлярная карцинома.

Синдромы	У больной	Цирроз печени токсической этиологии	Болезнь Вильсона-Коновалова	Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома)
Цитолиза	1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться). 2)диспептический синдром: - желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи; - кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют. 3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью. 4) синдром печеночно- клеточной недостаточности:  а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях.  б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо). в) синдром энцефалопатии 1-2 степени. г) асцит параллельно со снижением диуреза По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности.	Начало постепенное с картины цитолиза. 1)астенический синдром:  слабость, повышенная  утомляемость, снижение работоспособности. 2)диспептический синдром:  вздутие живота,метеоризм, неустойчивость стула, 3)болевой абдоминальный: тупая боль в правой половине живота. 4)печеночно– клеточной недостаточности, энцефалопатия вплоть до комы; сосудистые «звездочки». Печеночные ладони. Гинекомастия у мужчин. Возможна гепатомегалия, возможно уменьшение размеров печени.	Рассматривается три варианта болезни Вильсона- Коновалова: печёночный (развивается цирроз печени) неврологический, смешанный. При печеночном синдром цитолиза аналогичен классической картине цирроза печени. Характерен макронодулярный цирроз печени. :  ↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия	1)астенический синдром: слабость, снижение работоспособности.  2)диспептический: отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм,запоры, реже поносы  3)болевой абдоминальный: чувство тяжести или обычно постоянные боли в правом подреберье,собственно эпигастрии 4)печеночно – клеточной недостаточности. Увеличение и уплотнение печени.↑АСТ
Желтухи	Анамнез: – постмикросомальной:  желтушность кожных покровов, склер. Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций (больше прямой, повышение ГГТП, повышение АСТ);	Возможна, но не является обязательным признаком. Желтушность кожи, склер и видимых СО.	Может возникнуть неожиданно, без предвестников у лиц 10-30 лет при хроническом высокоактивном гепатите.	Быстрое развитие желтухи.
Портальной гипертензии	Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС) Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)). Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку. клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13). Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена.	Ведущий синдром при микронодулярном циррозе.Формируется постепенно, незаметно для больного. Асцит. До этого месяцы –упорное вздутие живота. Спленомегалия. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения). Расширение вен передней брюшной стенки. Осложнения: кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, прямой кишки	Сосудистые звездочки, асцит, спленомегалия	Асцит в 50% случаев, развивается быстро. Спленомегалия. При осложнение расширение вен передней брюшной стенки, переднее- боковых поверхностей живота, желудочно – кишечные кровотечения
Лабора-торно	Лабораторно (цитолиз): 1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет прямой фракции (190 мкмоль/л). 2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности). 3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени) 4)повышение ГГТП =75,4 5)снижение альбуминов = 25,6 г/л 6)снижение ПТИ = 51	Лабораторно: б/х крови: диспротеинемия, существенное повышение АЛТ,АСТ,ГГТП(в терминальной стадии всегда снижение аминотрансфераз),гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия. Морфологически: утрата дольковой структуры, облитерация центральной вены и минумум 3 портальных полей. Микронодулярный цирроз:печень представлена мелкими (не > 1см) регулярно расположенными узелками одинаковой величины, разделенными тонкими соединительнотканными септами. Вовлечено большинство долек. Микроскопически: септы рассекают дольку на одинаковые фрагменты (псевдодольки), в которых изредка – портальные поля и центральная вена.	Лабораторно: б/х крови: при хроническом высокоактивном гепатите: ↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия,снижение концентрации церулоплазмина больше чем на 50 %(менее 0,2 г/л) и меди в сыворотке. ОАМ, б/х мочи: аминоацидурия, глюкозурия,фосфатурия, урикозурия, ↑ суточной экскреции меди с мочой. Биопсия печени: резко ↑ содержание меди. Изменения от перипортального фиброза до субмассивного некроза и выраженного крупноузлового цирроза. КТ черепа – увеличение желудочков; МРТ черепа – расширение II желудочка, очаги поражения в таламусе, скорлупе и бледном шаре.	Лабораторно: ОАК: Анемия, лейкоцитоз - редко. СОЭ повышена у 55—70% больных. Б/х крови: характерно повышение активности ГГТФ, ЩФ ( иногда значительное), ↑АСТ, ГДГ и ЛДГ сыворотки крови. Активность хотя бы одного из этих ферментов повышена у 98—99% больных, страдающих клинически выраженными формами гепатоцеллюлярной карциномы. Чаше патологически изменены 2—4 фермента из перечисленных выше пяти. Радиоиммунологическим и иммуноферментный методы: Повышение концентрации α-фетопротеина сыворотки в 8 раз выше нормы(N =5-13 МЕ/мл или отсутствует). Радионуклидная сцинтиграфия , УЗИ печени при первом исследовании позволяют выявить признаки опухоли (очагового поражения) у 75% обследованных. Лапароскопия: наличие опухолевых узлов белого цвета(иногда,окрашенных желчью):крупных, четко отграниченных при нодулярной форме, массивных без четких контуров – при инфильтративной форме, мелких множественных - при диффузной фотрме. Гистологически: наличие опухолевых клеток, напоминающих нормальные гепатоциты, но меньшего размера с гиперхромными ядрами разных размеров и эозинофильной или базаофильной цитоплазмой; инфильтрация перипортальтных лимфатических сосудов опухолевыми клетками.

Патогномонично для болезни Вильсона- Коновалова наличие роговичного кольца Кайзера-Флейшера шириной около 2 мм вследствие накопления серовато-коричневого с зеленоватым оттенком содержащего медь пигмента кнутри от лимба на задней поверхности роговицы.У данной больной при осмотре данный симптом не выл выявлен. Также часто характерно поражение базальных ганглиев, коры головного мозга и мозжечка, неврологические проявления, представленные тремором, хореиформными движениями конечностей, гримасничаньем, атаксией, иногда развитие эпилептических припадков.У больной имеется лишь порхающий тремор рук незначительной степени,что более характерно для алкоголизма.

Для гепатоцеллюлярной карциномы характерен резковыраженный болевой синдром, чего нет у данной больной, также характерно похудание, одышка, отсутствие аппетита, чего также не наблюдается у данной больной, также данное заболевание чаще развивается у мужчин в 4-6 раз чаще, чем у женщин), также нет увеличения α 2 глобулинов, нет значительного повышения уровня щелочной фосфатазы. Обязательный метод для подтверждения диагноза – пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия, однако данной больной она противопоказана.Также необходипо исследование крови на α-фетопротеин, который должен быть увеличен при данном заболевании в 8 и > раз от нормы.

На основании выделенных синдромов,данных параклинических исследований, дифференциальной диагностики выставлен диагноз:

Цирроз печени токсической этиологии, стадия сформировавшегося цирроза. Цитолиз: сосудистые «звездочки», печеночная энцефалопатия
I
–
II
, ПКН 1. Желтуха постмикросомальная: желтушность кожных покровов, гипербилирубинемия за счет обеих фракций. Декомпенсированный внутрипеченочный портальный блок: асцит, расширение вен переднебоковых поверхностей живота, спленомегалия. Класс С по Чайлд – Пью.

Сопутствующий: ГБ
III
риск 4. Ожирение 1 ст. Хронический панкреатит(?). ЖКБ(?).

Обоснование диагноза.

Данный диагноз выставляем на основании следующих данных:

Больная в течении 15 лет злоупотребляла алкогольными напитками. При мерно 14 лет назад появился астенический синдром. 1,5 года назад присоединился синдром желудочно-кишечной диспепсии, слабовыраженный болевой абдоминальный синдром. Полгода назад появилась необъяснимая фебрильная лихорадка, через 3-4 дня больная резко пожелтела, заметила потемнение мочи, обесцвечивание кала. Обратилась в 11 МУЗЦГБ, где по результатам УЗИ был обнаружен асцит. На данный признак больная внимания не обращала, связывала с тем, что пополнела за последний год на 10 кг.

- Окончательного подтверждения диагноза цирроз печени токсической этиологии сделать невозможно, так как для этого необходима биопсия, но данной больной данный вид обследования противопоказан из-за наличия энцефалопатии, снижения свертывающей способности, асцита (опасность кровотечения).

-За микронождулярный цирроз (в частности, токсическую этиологию этого заболевания) может говорить, что для больной синдромы цитолиза и портальной гипертензии являются одними из ведущих, тогда как при макронодулярном циррозе обычно самым выраженным бывает синдром мезенхимального воспаления. Также выявляется увеличение диаметра воротной вены =14 мм (при норме=13), увеличение селезенки = 100 см² (при норме=50 см²), выявляется свободная жидкость в брюшной полости (УЗИ), также объективно выявляются признаки раскрытия порто – кавальных анастомозов – визуализация расширенных вен на переднее - боковых поверхностях живота. Против макронодулярного цирроза говорит, что в анамнезе и в данных параклинических исследований не было данных за вирусный гепатит.

Но окончательную дифференциальную диагностику между микронодулярным и макронодулярным циррозами провести невозможно из-за противопоказаний к биопсии печени.

ПКН 1 –цитолиз – АСТ увеличена не более 3 –х норм, АЛТ не увеличена.

Класс «С» по Чайлд – Пью: билирубин > 50 мкмоль/л – 3 балла, альбумин – 25,6 г/л < 30 – 3 балла, ПТИ = 51 % (норма = 80-100) – 2 балла, печеночная энцефалопатия I – II – 2 ,балла. Всего 10 баллов (>9).

Печеночная энцефалопатия – порхающий тремор (астериксис), тест связывания чисел – 72 сек.
Лечение микронодулярного цирроза
1)Режим палатный;

2)Диета – стол № 5

Исключение алкоголя.

Главными целями является химическое, механическое и термическое щажение всех органов пищеварения, создание максимального покоя печени, а также способствование нормализации функций печени и деятельности желчных путей, улучшить желчеотделение.

Калорийность и химический состав:

Белки – 90-100 г (60 % животные), жиры – 80–90 г (30 % растительные), углеводы – 350–400 г (70–85 г сахара); поваренной соли –до 2 г.,свободная жидкость 1,5–2 л. Калорийность 2600–2800 ккал.

Режим питания:

5-6 раз в день, небольшими порциями.

Кулинарная обработка

Блюда готовят отварными, запеченными, изредка – тушеными. Протирают только жилистое мясо и богатые клетчаткой овощи. Пищу дают теплой, холодные блюда исключают.

В питании ограничены жиры (в основном тугоплавкие), повышено содержание витаминов, жидкости.

При появлении поносов ограничивают количество жира до 50–60 г. Исключают молоко в чистом виде, мед, варенье и другие продукты, действующие послабляюще. Наоборот, при наклонности к запорам рекомендуется чернослив, курага, инжир, урюк в размоченном виде, слива, свекла и др.

Мясо и рыбу ограничить, в основном молочные продукты (молоко, молочные продукты, белковые смеси Нутриент –Гепо).

Блюда из яиц: белковые паровые и запеченные омлеты. До 1 желтка в день в блюда.

Блюда и гарниры из овощей: различные, в сыром, отварном, тушеном виде – салаты, гарниры, самостоятельные блюда. Некислая квашеная капуста, лук после отваривания, пюре из зеленого горошка. При обострениях картофель, морковь, свекла, цветная капуста протертые, в отварном, паровом виде. Кабачки и тыкву варить кусочками.

Молоко и молочные блюда: кисломолочные напитки. Некислый свежий полужирный и нежирный творог и блюда из него (запеканки, ленивые вареники, пудинги). Неострый, нежирный сыр.

Блюда и гарниры из круп и макаронных изделий: каши на молоке и на молоке пополам с водой из манной крупы, риса, гречневой и овсяной круп, крупеники, плов с сухофруктами, пудинги с морковью и творогом. Отварные макаронные изделия.

Закуски: салат из свежих овощей с растительным маслом, винегреты, икра кабачковая, неострый, нежирный сыр. При обострениях закуски исключают.

Фрукты, ягоды, сладкие блюда, сладости: спелые, мягкие, сладкие фрукты и ягоды в сыром натуральном и протертом видах. Сухофрукты, компоты, желе, муссы. Мармелад, пастила, мед, сахар, варенье, зефир.

Соусы: сметанные, молочные, овощные, сладкие фруктовые подливки. Укроп, петрушка, корица, ванилин.

Напитки: чай, чай с молоком, фруктовые, ягодные, овощные соки, отвары шиповника и пшеничных отрубей, желе, компоты, кисели.

Жиры: сливочное масло в натуральном виде и в блюда, растительные, рафинированные масла.

Исключаемые продукты и блюда

Из рациона питания больных циррозом печени исключают: свежий и ржаной хлеб, сдобное и слоеное тесто, жареные пирожки; мясные, рыбные и грибные бульоны, окрошку, щи зеленые, суп из бобовых; жирные сорта мяса, утку, гуся, печень, почки, мозги, копчености, большинство колбас, консервы; жирные виды рыбы, копченую, соленую рыбу, рыбные консервы; соленый, острый сыр, ряженку, жирный творог, сметану, сливки; яйца вкрутую и жареные; бобовые; шпинат, щавель, редис, редьку, лук зеленый, чеснок, грибы, маринованные овощи, соленые и репу; острые и жирные закуски, консервы, копчености, икру; шоколад, кремовые изделия, мороженое, кислые и богатые клетчаткой плоды; горчицу, хрен, перец; черный кофе, какао,холодные напитки, алкоголь; свиное, говяжье, баранье сало, кулинарные жиры.

3) Единственный радикальный патогенетический метод лечения цирроза - портотопическая пересадка печени с полным отказом больной от алкоголя.

4) Синдромная терапия:

Лечение портальной гипертензии:

1)Снижение внутрипортального давления - β-блокаторы неселективные(анаприлин(пропранолол), обзидан) – действуют на переферические сосуды в следствие чего уменьшается приток крови к печени и снижается внутрипортальная гипертензия.

Данной больной назначаем Анаприлин -10 мг в сутки – минимальная доза, может вызвать снижение АД, урежение пульса, нужно следить, чтобы сАД не снижалось ниже 100 мм.рт.ст., и пульс был не менее 60уд./мин. Далее, если позволяет состояние больной дозу увеличиваем до 20 мг в сутки, далее до 40 мг в сутки. Больше доза может вызвать только побочные действия: бронхоспазм, сахарный диабет, нарушение проводимости. Более оптимально комбинировать анаприлин и препарат из группы нитратов.

Основные противопоказания: AV блокада II-III степени, синоатриальная блокада, брадикардия < 55 уд./мин, синдром слабости синусного узла, артериальная гипотензия, острая и тяжелая ХСН, стенокардия Принцметала, кардиогенный шок, облитерирующие заболевания сосудов, бронхиальная астма.

Данных противопоказаний у больной не выявлено.

Более оптимально комбинировать анаприлин и препарат из группы нитратов.

Препарат выпускается в таблетках по 10, 40 мг.

2)вместо бета –блокаторов неселективного действия можно выбрать нитраты – доноры оксида азота или комбинировать эти группы препаратов.

Оксид азота – эндотелий – расслабляющий фактор, «расслабляет» венозный кровоток. Улучшается ток крови в печени.

Нитроглицерин назначается в период кровотечения и в качестве курсового лечения.

Нитраты:

-мононитраты – более активная форма;

-динитраты (нитросорбид)- более подходят по цене.

Стандартные дозы нитросорбида 10 мг 3-4 раза в день.

Взрослым и пожилым назначается 50 % - β-блокаторы неселективные и 50 % нитраты.

Данной больной можно назначить 20 мг анаприлина и 20 мг нитросорбида.

При приеме нитратов также необходим контроль артериального давления и пульса

2) Мочегонные.

Калий - сберегающие диуретики.

Диуретиками достигается снижение внутрипортального давления посредством объемной разгрузки: снижая ОЦК, диуретики уменьшают приток крови к печени, снижая тем самым давление в системе портальной вены.

Используют калий сберегающие диуретики, т.к. недостаток калия (который могут вызывать другие диуретики) отрицательно сказывается на работе гепатоцита.

Калий сберегающим диуретиком является спиронолактон (верошпирон); он является антагонистом альдостерона.

Механизм действия: верошпирон действует в области собирательных канальцев, где происходит раздельный транспорт воды и ионов. Регуляцию реабсорбции воды осуществляеТ антидиуретический гормон. Вход Na в клетку вызывает деполяризацию мембраны, создает электрохимический градиент, по которому K и Н пассивно выводятся из клетки в просвет собирательной трубочки. Основное содержание К в моче регулируется именно процессом секреции в собирательных трубочках К,Na-АТФ-азой. Ионы хлора поступают в клетки эпителия и затем в кровь пассивно. В этом отделе нефрона происходит основная концентрация мочи вследствие пассивной реабсорбции воды.

В клетке эпителия нефрона альдостерон связывается с минералокортикоидными рецепторами, образовавшийся комплекс взаимодействует с ДНК, в результате происходит синтез альдостерон- стимулируемых белков, активирующих натриевые каналы, в результате начинается активная реабсорбция натрия и воды, электрохимический трансмембранный градиент увеличивается, и К и Н секретируются в просвет нефрона. Антагонисты альдостерона вызывают блокаду альдостероновых рецепторов, что приводит к уменьшению реабсорбции натрия и воды и к уменьшению секреции К, Са, Mg.

Верошпирон выпускается в таблетках по 25 мг., капсулах по 50 мг., капсулах по 100 мг.                                                                                                                                     

Верошпирон назначается по 100 мг. внутрь 1 раз в сутки утром под контролем количесива выпитой жидкости и диуреза. Суточный диурез не должен составлять более 500 мл от количества выпитой жидкости.

У данной пациентки нет противопоказаний к назначению препарата (противопоказаниями являются: повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата; болезнь Аддисона; гиперкалиемия, гипонатриемия; тяжелая почечная недостаточность (Cl креатинина <10 мл/мин), анурия; беременность; период грудного вскармливания).

3) Поддержаниев пределах нормы онкотического давления в плазме крови.

У больной недостаток альбуминов, за счет чего снижено онкотическое давление, возник асцит. Необходимо восполнить недостаток. Но печеночным больным противопоказаны ароматические аминокислоты, т.к. увеличивается уровень меркаптана, фенола, что приводит к токсическому влиянию на мозг. Необходимы аминокислоты с разветвленной боковой цепью. АК в смесях содержаться в виде аминокислот, обеспечивается мгновенное всасывание в кишечнике.

Аминостерил Н Гепа раствор для инфузий 8% - репарат для парентерального питания (раствор аминокислот), применяемый при печеночной недостаточности. Нормализует уровень разветвленных и ароматических аминокислот при печеночной недостаточности. Улучшает детоксикацию аммиака и продукции мочевины (не повышает уровень аммиака в крови после назначения). Возможно введение в периферические или в центральные вены.

117мл (или 9,35 г)/час. В сутки максимальная доза 140 г (1750 мл).

Побочное действие: Возможно: реакции повышенной чувствительности.

Противопоказания Нарушения обмена аминокислот, гиперкалиемия, нарушения функции почек, декомпенсированная сердечная недостаточность. Данные противопоказания у больной не обнаружены.

Препарат выпускается в стеклянные флаконах по 500 и 1000 мл.
Лечение энцефалопатии
4)Лактулоза – это синтетический дисахарид, который проходит по тонкой кишке без изменений , сорбирует аммиак, фенолы, меркаптаны и выводит наружу. При патологии которые не обезвреживаются в печени в результате печеночно- клеточной недостаточности и оказывают токсическое действие на головной мозг. Под влиянием препарата происходит размножение Lactobacillus acidophilus, Lactobacillus bifidus в кишечнике, под действием которых лактулоза расщепляется с образованием молочной кислоты (в основном) и частично муравьиной и уксусной кислот, рН становиться кислой и препятствует размножению патогенной флоры. При этом увеличивается осмотическое давление и снижается pH в просвете толстого кишечника, что приводит к переходу аммиака из крови в кишечник, его ионизации и удержанию, а также к увеличению объема каловых масс и усилению перистальтики кишечника. Выведение связанных ионов аммония осуществляется при развитии слабительного эффекта. Действие наступает через 24-48 ч после введения (отсроченность обусловлена прохождением препарата через ЖКТ). Угнетает образование и абсорбцию токсинов (аммиака, фенолов, меркаптанов) в проксимальном отделе толстой кишки. Снижает концентрацию ионов аммония в крови на 25-50%, уменьшает выраженность печеночной энцефалопатии, улучшает психическое состояние и нормализует ЭЭГ.

В толстом кишечнике она частично гидролизуется бактериями на короткоцепочечные дисахариды, которые идут на регенерацию структур кишечника.

Лактулозу назначают с 15 мл внутрь 1 раз в сутки (дозу препарата можно увеличивать до 90 мл. в сутки) до появления жидкого стула. Далее дозу снижают до такой, при которой стул кашицеобразный.

Лактулоза по фармакологической группе относится к слабительным средствам. Выпускается в виде порошка для приготовления суспензии и в виде сиропа.

Противопоказания: гиперчувствительность, недиагностированные ректальные кровотечения, коло-, илеостома, подозрение на аппендицит, галактоземия, непроходимость кишечника).

Противопоказаний к назначению препарата у данной пациентки не выявлено.

5) Альфанормикс (невсасывающаяся форма рифаксимина) по 200 мг (1 таблетке) каждые 8 часов.

Не всасывается в кровь, работает в кишечнике. Обладает бактерицидным действием широкого спектра.

Кишечник перестает осуществлять барьерную функцию, происходит размножение патогенной микрофлоры, развивается септициемия, после септикопиемия. Альфанормикс воздействует на Гр. отриц., Гр. положит. бактерии, аэробные, анаэробные бактерии.,необратимо связывает бета-субъединицы фермента бактерий, ДНК-зависимой РНК-полимеразы и, следовательно, ингибирует синтез РНК и белков бактерий. В результате необратимого связывания с ферментом, рифаксимин проявляет бактерицидные свойства в отношении чувствительных бактерий.

Препарат уменьшает:

— образование бактериями аммиака и других токсических соединений, которые в случае тяжелого заболевания печени, сопровождающегося нарушением процесса детоксификации, участвуют в патогенезе печеночной энцефалопатии;

— повышенную пролиферацию бактерий при синдроме избыточного роста микроорганизмов в кишечнике;

— присутствие в дивертикуле ободочной кишки бактерий, которые могут участвовать в воспалении внутри и вокруг дивертикулярного мешка и возможно играют ключевую роль в развитии симптомов и осложнений дивертикулярной болезни;

— интенсивность антигенного стимула, который при наличии генетически обусловленных дефектов в иммунорегуляции слизистой и/или в защитной функции, может инициировать или постоянно поддерживать хроническое воспаление кишечника;

— риск инфекционных осложнений при колоректальных хирургических вмешательствах.

препарат назначают по 200 мг (1 таблетке или 10 мл суспензии) каждые 8 ч или по 400 мг (2 таблетки или 20 мл суспензии) каждые 8-12 ч. При необходимости дозы и частота приема могут быть изменены под контролем врача.

Продолжительность лечения не должна превышать 7 дней и определяется клиническим состоянием пациентов. Повторный курс лечения следует проводить не ранее, чем через 20-40 дней.

Противопоказания к применению препарата Альфа Нормикс: повышенная чувствительность к рифаксимину, другим рифамицинам или к любому из компонентов, входящих в состав препарата.

Данных противопоказаний у больной не выявлено.

Профилактика кровотечений



Омепразол 20 мг внутрь 2 раза в сутки. Ингибитор H⁺-K⁺-АТФ-азы. Тормозит активность H⁺-K⁺-АТФ-азы в париетальных клетках желудка и блокирует тем самым заключительную стадию секреции соляной кислоты. Это приводит к снижению уровня базальной и стимулированной секреции. Омепразол оказывает бактерицидный эффект на Helicobacter pylori. Эрадикация H. pylori при одновременном применении омепразола и антибиотиков позволяет быстро купировать симптомы заболевания, достичь высокой степени заживления поврежденной слизистой и стойкой длительной ремиссии и уменьшить вероятность развития кровотечения из ЖКТ.

Таким образом, омепразол предотвращает истончение слизистой желудка и профилактирует кровотечения.

Противопоказания: гмперчувствительность, беременность, кормление грудью. Ограничения к применению: детский возраст, синдром Золлингера – Эллисона, хронические заболевания печени. Противопоказаний к применению препарата у больной не выявлено.Дозу препарата назначаем небольшаем небольшую, т.к. имеется ограничение к применению.
Стимуляция регенерации печени
Гептрал – в/в капельно 400 мг(1 флакон). Курс: 3 недели.

Гептрал - гепатопротектор, обладает антидепрессивной активностью, увеличивает регенераторную функцию печени, предохраняя от воздействия различных веществ, в результате этого восстанавливает клеточные мембраны, улучшает метаболические процессы в печени, стимулирует функции отведения желчи, мочегонную функцию. У пациентов с диффузными заболеваниями печени (цирроз, гепатит) с синдромом внутрипеченочного холестаза снижает выраженность кожного зуда и изменений биохимических показателей, в т.ч. уровня прямого билирубина, активности ЩФ, аминотрансфераз.

Гептрал выпускается в таблетках, покрытых кишечнорастворимой оболочкой 400 мг и в виде лиофилизата д/пригот. р-ра д/ /в/в и в/м введения 400 мг: фл. 5шт в компл. с растворителем (амп. 5 шт.).

Противопоказания: I и II триместр беременности; период лактации (грудного вскармливания); возраст до 18 лет; гиперчувствительность к компонентам препарата. Данных противопоказаний у больной не выявлено.