Реферат Возможности хирургической коррекции портальной гипертензии у больного муковисцидозом
Работа добавлена на сайт bukvasha.net: 2015-10-28Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
Возможности хирургической коррекции портальной гипертензии у больного муковисцидозом
Горник С.М., Лукоянова Г.М., Цирдава Г.Ю., Успенская И.Д., Егорова С.В., Абрамов С.А., Саралов С.Н., Лобанова Е.В.
Пульмонология, 2006
Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых моногенно-наследуемых аутосомно-рецессивных заболеваний с полиорганной манифестацией. Эта патология приобретает важную медико-социальную значимость в нашей стране. Благодаря значительному прогрессу как в диагностике, так и в терапии МВ, включая генную инженерию, в последние годы отмечается рост числа подростков и взрослых, страдающих МВ [1–3].
Анализ возрастного состава больных МВ различных регионов России показал, что к
По данным нашего института, поражение печени выявлено более чем у 1/3 наблюдаемых нами больных МВ: увеличение и уплотнение печени — в 42,5 % случаев, признаки гепатита — у 36 %, с переходом в цирроз и портальной гипертензией — у 13 %, явления холангита — у 10 %, внутрипеченочного холестаза — у 23 %, холелитиаз — у 3,7 %, вторично сморщенный желчный пузырь — у 13,5 %, асцит и печеночная недостаточность — у 3 % [7].
Своевременная профилактика и патогенетическая терапия, использование реабилитационных программ позволят отодвинуть развитие столь грозных осложнений, а следовательно, увеличить продолжительность жизни больных МВ.
К сожалению, к подростковому возрасту многие пациенты имеют уже сформированные осложнения МВ, терапия которых, в т. ч. и хирургическая, способна улучшить качество жизни больного [8].
Приводим историю болезни В.Т. 15 лет (
Мальчик рожден от 3-й беременности (1-я — здоровый ребенок, 2-я — м/а), протекавшей без особенностей, от молодых здоровых родителей, 2.х срочных родов в головном предлежании, массой тела
С 9-летнего возраста при плановом обследовании у мальчика впервые выявлены эхографические признаки холестатического гепатита с переходом в цирроз, что потребовало назначения эссенциале, а с 13 лет появилась возможность получать урсосан, гептрал.
Обострения хронического бронхолегочного процесса в виде бронхопневмоний отмечались практически ежегодно. С 12 лет, после высева из мокроты синегнойной палочки, — 3–4 раза в год. В качестве терапии мальчик регулярно получал антибиотики (в т. ч. лендацин, максипим), муколитики (пульмозим, амбросан).
В возрасте 13 лет наряду с эхографическими признаками цирроза печени у мальчика была выявлена тромбоцитопения до 42 % = 168,0 x 109 / л. В дальнейшем патологические изменения со стороны гепатолиенальной системы нарастали, что характеризовалось формированием цирроза печени, спленомегалией, признаками портальной гипертензии, варикозным расширением вен пищевода 2–3-й степени, увеличением тромбоцитопении (таблица).
Таблица. Клинический анализ кpови больного В.Т.
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Учитывая вышеизложенную симптоматику, появление у больного жалоб на утомляемость, боли в животе с целью предупреждения желудочного кровотечения из расширенных вен пищевода, продления пациенту жизни и повышения ее качества было решено провести хирургическую коррекцию портальной гипертензии, тромбоцитопении.
Для подготовки к операции мальчик 19.04.05 был госпитализирован в Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии.
При поступлении — жалобы на влажный малопродуктивный кашель с отхождением гнойной мокроты, боли в животе, утомляемость.
Состояние юноши по заболеванию тяжелое, что обусловлено хронической интоксикацией, бронхолегочной, панкреатической недостаточностью, формированием цирроза печени и портальной гипертензией, выраженной спленомегалией, тромбоцитопенией. При осмотре: физическое развитие — среднее, пропорциональное (масса тела —
При обследовании выявлена тромбоцитопения до 17 % = 68,0 x 109 / л (норма — 180–320 x 109 / л), нижняя граница нор. мы гематокрита — 37 % (норма — 37–49 %) (таблица).
В мокроте отмечался высев синегнойной палочки, устойчивой к синегнойному бактериофагу.
Показатели пикфлоуметрии составили
При биохимическом исследовании крови определялась диспротеинемия за счет гипоальбуминемии до 41,5 %, синдром холестаза в виде повышения щелочной фосфатазы до 6,57 мккат / л (норма — 1,2–6,3 мккат / л).
Эхографическое исследование печени показало неровные контуры, неравномерную, неоднородную, диффузно усиленную структуру, передне.задний размер правой доли печени составлял
По данным ФГДС, установлено варикозное расширение вен дистальной трети пищевода 2–3.й степени. Дистальный эзофагит — 1-й степени. Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс.
При ректороманоскопии варикозного расширения вен прямой кишки не выявлено.
По результатам рентгенологического обследования установлена деформация желудка извне по большой кривизне. Признаки антрального регидного гастрита, эзофагита. Выраженный дуоденостаз. Развернутость скобы 12-перстной кишки (рис. 1).
| |
| Рисунок 1. Развернутость скобы 12-перстной кишки. |
Мальчику было проведено лечение: креон 10 000 — 18 капсул в день, зитролид, сумамед, амбросан, урсофальк, алвитил, париет, маалокс, мотилиум, физиопроцедуры, кинезитерапия, ингаляции с пульмозимом, гентамицином.
Для проведения оперативного лечения юноша был переведен в детское хирургическое отделение ФГУ "Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии Росздрава". После предоперационной подготовки 20.05.05 выполнено склерозирование вен пищевода (склерозированы 4 вены, 3%.ным тромбоваром, склерозант по 2 мл введен в варикозные узлы и в проксимальные отделы варикозных вен).
Затем проведена верхняя срединная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружено: печень уменьшена в размере, но обе ее доли состоят из больших узлов размерами от 1 до 3–4 см, между узлами выражены соединительнотканные тяжи, печень и узлы каменистой плотности. Селезенка увеличена в 4–5 раз, плотная, темно.вишневого цвета. Обнаружено 5 дополнительных долек селезенки размерами 0,5 x 0,5; 0,6 x
Препарат 1: селезенка весом
Препарат 2: ткань печени 1 x
В послеоперационном периоде мальчик получал следующее лечение: Цефсон 1,0 в/м 1 раз в день, свежезамороженная плазма, раствор натрия хлорида, раствор глюкозы, хлосоль, реополиглюкин, аскорбиновая кислота, пиридоксин, тиамин, рибоксин, эссенциале.
При обследовании после операции отмечалась нормализация уровня тромбоцитов в крови до 85‰= 357,0 x 109 / л. При биохимическом исследовании крови выявлен цитолиз 1-й степени (повышение АлАТ до 0,88 Ед, при норме 0,46 Ед).
Морфологическое исследование ткани селезенки показало гиперплазию элементов пульпы, редуцированные фолликулы, разрастание соединительной ткани, утолщение ретикулярных волокон с фиброзным их перерождением.
Гистологическая картина печени характеризовалась наличием ложных долек, связанных соединительнотканными прослойками, жировой дистрофией гепатоцитов, обильной круглоклеточной инфильтрацией по ходу соединительнотканных прослоек.
Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным натяжением.
Для продолжения лечения больной переведен в соматическое отделение.
При диспансерном наблюдении через 6 мес. состояние мальчика остается стабильным. Юноша активный, легко поднимается на 5-й этаж, принимает участие в легких физкультурных мероприятиях, ходит на лыжах. Самочувствие не нарушено. При обследовании в гемограмме уровень гемоглобина, тромбоцитов, гематокрита удерживаются в пределах нормы (таблица).
Улучшились показатели пикфлоуметрии с
По биохимическим показателям крови, отсутствуют признаки печеночной недостаточности.
По данным ФГДС, сохраняется варикозное расширение вен дистальной трети пищевода 2-й степени.
Эхографические изменения печени, желчного пузыря, поджелудочной железы — без отрицательной динамики.
По сравнению с рентгеноскопией, выполненной до операции, при динамическом наблюдении через 6 мес. отсутствуют проявления дуоденостаза, дуодено-еюнальный переход стал менее острым (рис. 2).
| |
| Рисунок 2. Рентгеноскопия через 6 мес. после операции. |
Продвижение контраста по тонкой кишке ускорено. Складки слизистой тощей кишки утолщены, неравномерно расширены, рельеф перестроен, "смазан", выявляется симптом "снежной бури" (рис. 3).
| |
| Рисунок 3. Cимптом "снежной бури". |
Таким образом, представленный клинический пример подтверждает литературные данные, что увеличение продолжительности жизни больных МВ сопровождается более частым выявлением у них столь грозных осложнений, как портальная гипертензия, гиперспленизм, гастроэзофагеальные кровотечения, от предупреждения и коррекции которых зависит жизнь больного и его адаптация в обществе [4].
Применение таких методов лечения, как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени, частичная или полная спленэктомия у больных МВ, несмотря на их эффективность, до настоящего времени не получило широкого распространения из.за высокого риска развития печеночной недостаточности [8, 9]. Но, несомненно, требуется дальнейшее изучение возможности своевременного и щадящего применения хирургических методов лечения проявлений и осложнений МВ.
Литература
1. Капранов Н.И. Современные проблемы муковисцидоза. Гастроэнтерология Санкт-Петербурга 2002; 4: 11–15.
2. Муковисцидоз (современные достижения и проблемы): Метод. рекомендации / Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. и др. М.: Медпрактика; 2001. 76.
3. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Капустина Т.Ю. Муковисцидоз у детей. Медлайн экспресс 2003; 11: 24–38.
4. Гембицкая Т.Е., Усенко О.В., Черменский А.Г. Особенности клинического течения и диагностика поражения желчевыводящих путей у больных муковисцидозом старшей возрастной группы. В кн.: VII Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. М.; 2005. 41–43.
5. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе: Автореф. дис. … канд.мед. наук. М.; 2002.
6. Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.; 2001.
7. Волков А.И., Успенская И.Д., Макарова И.Б. и др. Современные подходы к диагностике и лечению муковисцидоза у детей в Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии. В кн.: VII Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. М.; 2005. 38–39.
8. Сухов М.Н. Лечение больных муковисцидозом с синдромом портальной гипертензии на фоне цирроза печени: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2002.
9. Louis D., Chazalette J.P. Cystic fibrosis and portal hypertension interest of partial splenectomy. Eur. J. Pediatr. Surg. 1993; 3: 22–24.
