10.Реабилитациоиные меры
11. Прогноз.
12. Профилактика
Использованная литература
1.Эпилепсия - общие сведения
Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок) — хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. — одно из древнейших заболеваний человечества. Впервые описана Гиппократом как болезнь головного мозга и названа им «священной болезнью». Распространенность Э. среди населения составляет приблизительно 0,2—0,8% общей популяции.
2. Этиология Э. до конца не изучена. Основную роль играют унаследованное или приобретенное предрасположение к развитию заболевания и фактор, реализующий его, экзогенный, или средовой. Понятие «предрасположение» подразумевает наличие измененной реактивности головного мозга, снижение порога возбудимости и повышение судорожной готовности. Предрасположение и экзогенный фактор находятся в обратно пропорциональной зависимости, т.е. чем больше выражено наследственное предрасположение, тем слабее может быть воздействие экзогенного фактора для реализации этого предрасположения. Многие исследователи придают приоритетное значение роли наследственного фактора в этиологии Э., при этом предполагается наследование как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантностью, так и, в части случаев, по аутосомно-рецессивному типу. Не исключен и полигенный тип наследования. Степень эмпирического риска возникновения Э. в семьях больных этим заболеванием зависит от характера родства, возраста, в котором появилась болезнь, ее клинических особенностей у пробандов и их происхождения. Наиболее высокой она установлена при ранней манифестации, тяжелом течении Э., генерализованных и полиморфных припадках.
Приобретенное предрасположение к Э. может быть результатом врожденной патологии развития головного мозга, внутриутробного поражения плода, асфиксии в родах, родовой травмы, нейротоксикозов, в т.ч. алкоголизации родителей, и других повреждений головного мозга.
К реализующим, пусковым (экзогенным) факторам относят инфекционные и травматические поражения головного мозга, дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, токсико-аллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, длительная или массивная алкоголизация, нарушение мозгового кровообращения, тяжелые или длительные психические травмы. В некоторой части случаев заболевания (от 5 до 20%) причину установить не удается.
3. Патогенез сложный, во многом неясный. Эпилепсия как заболевание может отмечаться только в том случае, если в головном мозге под влиянием описанных факторов возникает очаг постоянного болезненного возбуждения (эпилептический очаг, очаг патологического инертного застойного возбуждения, по И.П. Павлову). Основным свойством эпилептического очага является высокий уровень генерируемого им возбуждения. В формировании эпилептического очага ведущая роль отводится механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. В результате экспериментальных исследований было обнаружено, что изменения возбудимости мембраны нейрона связаны с появлением пароксизмального деполяризационного сдвига на мембране нейрона, что приводит к резкому усилению его активности и пароксизмальным вспышкам разрядов. Показано, что в основе возникновения подобных аномальных деполяризационных сдвигов на мембране нейрона лежат не только синаптические механизмы, но и ионные сдвиги — изменения концентрации ионов по обе стороны мембран, регулирующих возбудимость клетки, в частности увеличение концентрации ионов калия во внеклеточной среде головного мозга, что может способствовать деполяризации мембран соседних нейронов. Нарушение внутриклеточного метаболизма нейронов приводит к изменению реактивности головного мозга по отношению к внешним раздражителям и, в конечном итоге, к снижению судорожного порога.
Появление эпилептического очага дезорганизует интегративную деятельность головного мозга. С развитием заболевания очаг может менять свою локализацию; возможно формирование новых очагов — «зеркальных». Ведущий эпилептический очаг создает и индуцирует активность других. Образование вторичных независимых очагов, которые также способны генерировать гиперсинхронные разряды, служит одним из факторов прогрессирования эпилептического процесса, появления полиморфизма клинической картины. Помимо церебральных механизмов в сложном пагогенезе Э. принимают участие и разнообразные общесоматические механизмы, например нарушения различных видов обмена веществ. У больных Э. в межприпадочном периоде выявлены изменения в водно-солевом, азотисто-белковом, углеводном, минеральном обмене, а также в обмене микроэлементов. Характерны изменения кислотно-основного равновесия, снижение экскреции адреналина, норадреналина, ДОФА, дофамина, серотонина. Однако эти нарушения не специфичны для Э. Основной особенностью их является высокая вариабельность показателей. Значительные сдвиги обнаружены также в метаболизме головного мозга: в его тканях уменьшено содержание норадреналина, серотонина, ГАМК, макроэргических соединений (тормозящих проведение нервных импульсов), повышено содержание ацетилхолина. Изменения метаболизма могут быть в результате генетически обусловленных или приобретенных нарушений соответствующих его звеньев.
4.Клиническая картина. Эпилептические приступы подразделяют на две основные группы: парциальные или фокальные и генерализованные приступы. Обе группы, в свою очередь, делятся на подвиды.
Генерализованные приступы:
- Тонико-клонические
- Тонические
- Атонические
- Миоклонические
- Абсансы
Парциальные или фокальные приступы:
- Простые – сознание сохранено.
- Сложные – сознание нарушено.
- Вторично генерализованные – приступ начинается как парциальный, но в дальнейшем переходит в генерализованный.
Генерализованные приступы
Тонико-клонические приступы
Приступ эпилепсии начинается внезапно, пациент теряет сознание, иногда издает короткий крик и падает.
Дыхание временно останавливается, конечности сначала замирают в напряженном состоянии (так называемые тонические судороги), затем появляются подергивания во всех четырех конечностях (так называемые клонические судороги). Иногда в этот момент у больного происходит непроизвольное мочеиспускание. Остановка дыхания во время приступа никогда не приводит к удушью.
Во время судорог часто идет пена изо рта, пациент прикусывает язык. Прикус языка сам по себе не опасен. Случаев, когда больной во время приступа полностью откусил бы себе язык, не зафиксировано. В прошлом больным во время генерализованных судорог часто вставляли в рот ложку, чтобы предотвратить прикус языка. Действие это не нужное и даже опасное, так как пациент может сломать зубы о ложку во время приступа.
Длится генерализованный приступ эпилепсии, как правило, не более трех минут. После прекращения судорог пациент остается лежать на полу, дыхание постепенно восстанавливается, наступает глубокий сон.
После пробуждения больные не помнят, что с ними случилось, чувствуют себя усталыми и часто страдают от мышечных болей.
Абсансы
Абсансы чаще встречаются у детей, но могут развиться и у взрослых.
Приступ эпилепсии возникает внезапно, без каких-либо предварительных симптомов. Сознание на короткое время отключается, больной как бы ''замирает'', но не падает. Во время приступа нет судорожных подергиваний в конечностях. Часто пациент мигает, закатывает глаза и автоматически продолжает делать то, что он делал перед приступом. Как правило, приступ эпилепсии быстро заканчивается, и пациент приходит в себя.
В отличие от других видов эпилепсии, абсансы могут развиваться очень часто, иногда до нескольких сотен раз в день.
Если окружающие не понимают, что речь идет о болезненном состоянии, у них может сложиться неправильное впечатление, что ребенок задумался или отвлекся, и поэтому не реагирует на то, что происходит вокруг.
Тонические приступы
При приступе происходит внезапная потеря сознания, больной падает, у него возникают тонические судороги (напряжение мышц туловища и конечностей).
Клонические приступы
Приступ характеризуется внезапной потерей сознания и судорожным подергиванием мышц рук, шеи и лица.
Атонический приступ (Дроп атаки)
При приступе больной теряет сознание, у него внезапно полностью расслабляются мышцы тела, что приводит к падению.
Атонические приступы являются показанием к операциям: каллезотомии или стимуляции блуждающего нерва.
Парциальные или фокальные приступы
При парциальных эпилептических приступах симптоматика может быть элементарной, например, очаговые клонические судороги -джексоновский приступ, поворот головы и глаз в сторону - адверсивный приступ и др. или сложной - пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей, психомоторные приступы-автоматизмы, психосенсорные приступы - сложные расстройства восприятия. В последних случаях имеются галлюцинаторные феномены, явления деперсонализации и дереализации -состояния "уже виденного", "никогда не виденного", ощущение отчуждения внешнего мира, собственного тела и др.
Любой парциальный приступ может перейти в генерализованный (вторично генерализованный приступ). К вторично генерализованным приступам также относятся приступы, которым предшествует аура (предвестник) - моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены, с которых начинается приступ и о которых сохраняет воспоминание больной.
5. Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности больного и разнообразными психопатологическими расстройствами. Изменения личности во многих случаях настолько специфичны, что по ним можно предположить правильный диагноз. Для больного характерны эксплозивные черты — раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпеливость, недовольство, обидчивость, выраженные в различной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождаемые грубостью, ссорами — вплоть до агрессивных поступков. Такие больные склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. Вместе с тем отмечаются диаметрально противоположные черты характера робость, застенчивость, болезненность, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, почтительность и ласковость в обращении, стремление не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им — так называемая дефензивность. Подобные полярные нарушения аффективности могут отмечаться в различных соотношениях у одного и того же больного. Возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта).
Настроение больных Э. обычно подвержено частым колебаниям — от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или несколько возбужденного. Колебания настроения возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.
Интеллектуальные способности больных Э. также изменчивы: у них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности или они становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнить ту работу, которая недавно казалась им невыполнимой.
Мышление больных Э. имеет ряд специфических черт. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных Э. часто бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она нередко пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку — «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при склонности к религиозности в высказываниях встречаются слова, которыми пользуются верующие (так называемая божественная номенклатура). Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях больных Э. собственное «Я» и болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых они «оценивают» всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Если больной не находится в состоянии раздражения, то медицинский персонал, а также лечение, уход он оценивает как хорошие. Об этом больной сообщает собеседнику доверительным тоном. Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом сообщает ему какой-нибудь пустяк. Такая доверительность часто сопровождается непринужденностью и панибратством по отношению к собеседнику. Больные Э. высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например правдолюбие, законность, верность слову, совестливость, и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных Э. снижено. По их мнению, все должны испытывать по (отношению к чему-либо те же чувства (например, гордости, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других — рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т.е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных Э. к своей болезни (как впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят с целью вызвать сочувствие или похвастать, как им хорошо. Обычно они прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и выздоровления (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, которых они не в состоянии выполнить. Вместе с тем многим больным свойственны астенические (гиперэстезия, повышенная утомляемость, неуверенность в своих возможностях и др.) и истерические формы реагирования — вплоть до истерических припадков.
Больные Э. быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики — вязкость.
Степень прогредиентности изменений личности обусловлена возрастом, в котором началась болезнь, частотой и особенностью эпилептических припадков, проводимым лечением. Чем раньше возникла болезнь, чем чаще припадки, особенно большие генерализованные и полиморфные, чем хуже лечится больной, тем скорее наступают изменения личности и значительнее их глубина. Существуют наблюдения, что наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией. В тех случаях, когда существуют преимущественно изменения личности, их определяют термином «эпилептический характер». Присоединение интеллектуально-мнестических расстройств свидетельствует о наличии слабоумия; в выраженной степени оно характеризуется вялостью, пассивностью, стиранием эксплозивных черт, в частности аффективной напряженности. Длительно сохраняются слащавость и подобострастность. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилептического процесса в детском возрасте и у 24% — при дебюте заболевания в последующих возрастных периодах. Провести четкую границу между выраженным эпилептическим характером и симптомами эпилептического слабоумия часто трудно. Из дополнительных факторов, усиливающих личностные и интеллектуально-мнестические нарушения при Э., наибольшее значение имеют присоединяющийся алкоголизм, черепно-мозговые травмы, а во второй половине жизни — сосудистые заболевания головного мозга, которые часто отмечаются у больных Э. Причинами, неблагоприятно влияющими на психические расстройства при Э., являются также различные отрицательные средовые факторы, связанные с трудоустройством больных, отношением к ним общества и т.д.
На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других — без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатологические расстройства. В подавляющем большинстве их объединяет, как правило, внезапное начало и окончание, однотипность клинической картины у одного и того же больного (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких секунд до нескольких дней, реже более продолжительные сроки).
У больных Э. наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания, эпилептический ступор, эпилептические особые состояния, так называемые припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае Э., причем характерным является то, что они обычно проявляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, а также происходящее вокруг.
Значительно реже отмечаются состояния повышенного настроения, часто сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного — характер клоунады. Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения при Э. могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью и амнезией различной глубины, бредовыми идеями, импульсивными влечениями в форме бродяжничества, воровства, запоя, сексуальных эксцессов. Расстройства настроения при Э. продолжаются несколько часов или дней.
Наиболее частой формой патологии сознания при Э. является сумеречное помрачение сознания. Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги — трансы, сомнамбулизм — лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями). Бредовые идеи и галлюцинации при этой форме носят обычно устрашающее содержание. Характерны религиозно-мистические и эротические бредовые идеи, реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаций преобладают зрительные и обонятельные, зрительные галлюцинации чаще отличаются большой яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другой, они могут блестеть и сверкать. Часто отмечаются зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Возможны сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей недавнего прошлого и современности. Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Обонятельные галлюцинации выражаются, как правило, в появлении неприятного запаха, например запаха дыма, жженого пера или волос, сырости, ядовитых газов, мочи.
При сумеречном помрачении сознания отмечаются расстройства настроения, которые крайне интенсивны и могут быть изменчивы. Чаще это страх, достигающий в ряде случаев степени ужаса, злоба, ярость, экстаз, обычно сменяющие друг друга на протяжении короткого периода времени. Простая форма сумеречного помрачения сознания сопровождается полной амнезией эпизода. Они возникают при Э. протекающей с генерализованными судорожными припадками. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными психопатологическими расстройствами может завершиться неполной, в т.ч. ретардированной, амнезией эпизода. Такое сумеречное помрачение сознания возникает обычно при наличии полиморфных припадков.
Преобладание сценоподобных зрительных галлюцинаций и страха в клинической картине состояния помрачения сознания свидетельствует об эпилептическом делирии, в тех случаях, когда помрачение сознания сопровождается бредом и галлюцинациями фантастического содержания с последовательным развитием галлюцинаторного сюжета, развивается эпилептический онейроид. В обоих случаях обычно наблюдается частичная амнезия эпизода. Во многих случаях сумеречного помрачения сознания, не сопровождающегося амнезией, а также эпилептического делирия и онейроида после их исчезновения остается резидуальный бред.
Эпилептический ступор чаще развивается в течение сумеречного помрачения сознания и эпилептического онейроида; при тяжелых дисфориях, а также после генерализованных припадков, особенно возникающих сериями, отмечаются субступорозные состояния. Значительно реже происходит спонтанное развитие ступора. Двигательная заторможенность при этом имеет различную глубину — от состояний с незначительной обездвиженностью и элементами мутизма (отказа от речи), из которых больного удается на какое-то время вывести путем словесного обращения (субступор), до состояний с полной обездвиженностью и абсолютным мутизмом, негативизмом, симптомом воздушной подушки и восковой гибкостью (состояние, при котором части тела больного сохраняют приданное им положение); могут наблюдаться эхолалия (повторение услышанных слов) и персеверации (преобладание одной какой-либо мысли, представления). Обычно двигательная заторможенность не достигает крайних степеней в частности не возникает ступор с оцепенением и ступор, сопровождающийся позой эмбриона. Состояния обездвиженности могут внезапно смениться состоянием возбуждения с разрушительными действиями. Эпилептические особые состояния — группа психопатологических расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление в легкой степени помрачения сознания с растерянностью, аллопсихической дезориентировкой (сознание своего «Я» остается неизмененным), отсутствие полной амнезии эпизода. При эпилептических особых состояниях отмечаются аффективные расстройства — страх, тревога, подавленное или повышенно-экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени (время тянется необычайно медленно или проносится мгновенно), отмечаются нарушения восприятия пространства, вестибулярные расстройства. К эпилептическим особым состояниям относят также сноподобные состояния, пароксизмально возникающие деперсонализационно-дереализационные расстройства, состояния уже виденного, слышанного, пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные состояния, различные, в первую очередь психические, ауры, не сопровождающиеся последующим развитием припадка. Среди психических аур выделяют галлюцинаторные — в форме зрительных, в частности панорамических, слуховых, обычно словесных, и обонятельных галлюцинаций; идеаторные ауры, проявляющиеся нарушениями мышления (перерывы мыслей, их ускоренное течение, появление непроизвольно возникающих мыслей, в т.ч. в форме воспоминаний); ауры с состоянием измененного сознания, чаще сновидного (онейроидного); ауры с преобладанием расстройств схемы тела, метаморфопсий (искаженные величины или формы воспринимаемых предметов и пространства), макропсий и микропсий.
Припадочные сны определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта — вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой тон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.
Эпилептические бредовые психозы имеют острое (острые психозы) и хроническое (затяжные психозы) течение. Острые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физического вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами. При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект — депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Продолжительность острых психозов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.
Затяжные психозы могут развиваться по типу резидуального бреда — паранойяльного, параноидного, парафренного (см. Бредовые синдромы), после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознания с психопатологическими расстройствами, не сопровождающихся полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клиническая картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями и (или) разнообразными проявлениями Кандинского — Клерамбо синдрома. При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены религиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При парафренном изменении клинической картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается злобность.
По мнению психиатров, психопатологические расстройства как бы замещают припадки; поэтому их часто называют эпилептическими эквивалентами.
В течении Э. выделяют две основные стадии: начальную (инициальную) и стадию сформированных проявлений болезни. Инициальная стадия характеризуется большой пестротой пароксизмов с преобладанием бессудорожных форм, отсутствием характерных эмоционально-волевых нарушений и изменений личности. По мере развития болезни эпилептические проявления приобретают устойчивость, стереотипность, появляются более или менее выраженные изменения личности. В зависимости от выраженности и темпа нарастания пароксизмальной симптоматики и глубины психических расстройств выделяют непрерывно-прогредиентный (с исходом в слабоумие), ремиттирующий (со светлыми промежутками различной продолжительности) и стабильный типы течения заболевания. 6.Эпилептическая реакция - судорожный припадок, возникающий в ответ на сильные экзогенные воздействия - острые инфекции, токсические состояния, гиперинсоляцию, переутомление, черепно-мозговую травму, электротравму. К эпилептической реакции относятся также фебрильные судороги , судороги при гипогликемии, нарушениях КОС, ионного, водного и других видов обмена. В возникновении Эпилептической реакции имеет большое значение наследственная или конституционально обусловленная высокая судорожная готовность. При этом судороги чаще возникают у детей раннего возраста, особенно при наличии неврологических дефектов в преморбидном периоде (даже при минимальных), при множественной дизэмбриогенетической стигматизации, аллергических состояниях и измененной вследствие частых инфекций реактивности организма.
Судороги при эпилептической реакции обычно бывают клонико-тонические, иногда с фокальным компонентом. Они протекают на фоне нарушенного сознания и внешне мало отличимы от эпилептических. Судороги однократны (иногда повторяются 2 - 3 раза), кратковременны, без тяжелого послеприпадочного состояния и четко зависят от экзогенного воздействия.
Лечение включает устранение причины, вызвавшей судороги, и прием противосудорожных средств (лучше фенобарбитала, можно в сочетании с дифенином в равных количествах) в течение нескольких месяцев или лет.
7.Эпилептиформный синдром - общее название пароксизмальных расстройств (припадков), являющихся одним из проявлений органического процесса в головном мозге. Развивается при опухолях, абсцессе, туберкуломе, гумме головного мозга, нарушении мозгового кровообращения, паразитарных болезнях, менингоэнцефалитах, арахноидите, а также при последствиях перинатальных поражений головного мозга, ранних нейроинфекциях и травмах (резидуально-органический эпилептиформный синдром). Возникновение эпилептиформного синдрома свидетельствует об утяжелении основного заболевания. Особенности клинических проявлений судорожного припадка нередко отражают локализацию очага поражения в головном мозге.
Из пароксизмальных проявлений чаще отмечаются фокальные (очаговые) припадки. Они могут сочетаться с генерализованными припадками, что указывает на утяжеление основного заболевания. Самостоятельно генерализованные припадки при Э. с. встречаются реже. Иногда большой судорожный припадок развивается на фоне постоянных клонических судорог отдельных мышечных групп.
Эпилептиформный синдром может проявляться только психическими пароксизмами (дереализация, деперсонализация, дисфорий, сумеречные состояния, онейроиды), а также сочетанием этих пароксизмов с фокальными и генерализованными пароксизмами.
Психопатологическая картина межпароксизмального периода характеризуется наличием психоорганического синдрома с различными формами нервно-психических расстройств — церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных. В отличие от эпилепсии типичные эпилептические изменения личности при Э. с. отсутствуют. Стойкость и выраженность Э. с. зависят от прогредиентности основного заболевания. Он может быть преходящим при обратимости основного заболевания, например при алкогольной интоксикации последствиях черепно-мозговой травмы.
Лечение направлено преимущественно на основное заболевание. В качестве симптоматических средств для купирования пароксизма используют противоэпилептические (фенобарбитал, бензонал, гексамидин, хлоракон, карбамазенин, клоназепам), дегидрирующие (фуросемид, диакарб, триампур), дезинтоксицирующие (унитиол, глутаминовая кислота, тиосульфат натрия) препараты. При резидуально органическом Э. с. рекомендуется рассасывающая терапия.
8. Диагностика
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных методов. Следует иметь в виду совокупность следующих клинических признаков: наличие склонных к стереотипному повторению пароксимальных расстройств, характерные изменения личности больного, прогредиентность (нарастание частоты пароксизмов, трансформация их, появление психических нарушений), констатация эпилептической активности при электроэнцефалографическом исследовании. Наиболее применяемым является метод электроэнцефалографического исследования головного мозга (ЭЭГ). Для Э. характерен тип судорожной активности, проявляющийся острыми высоко-амплитудными разрядами, комплексами пик — медленная волна или острая волна — медленная волна.
С помощью компьютерной томографии в большинстве случаев Э. выявляют атрофические изменения головного мозга. Особенно она показана больным с фокальными эпилептическими припадками.
Психологические обследования, особенно в динамике, позволяют выявить стертые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения при эпилепсии. У больных Э. исследуют гормональный спектр (что особенно значимо для больных с так называемой менструальной эпилепсией), аутоиммунные процессы.
9.Лечение Лечение преимущественно медикаментозное. Его основными принципами являются: индивидуальный и дифференцированный подбор лекарственных препаратов и их дозировок, непрерывность и длительность лечения, комплексность лечения, преемственность. Лечение проводят не менее 3—4 лет, отмену препаратов начинают при нормализации ЭЭГ.
При эпилепсии применяют лекарственные препараты различного спектра действия с учетом тех или иных этиологических, патогенетических и клинических данных: противоэпилептические препараты, нейролептики, препараты дегидрирующего, рассасывающего, противовоспалительного действия, антибиотики, кортикостероиды и др. Из противосудорожных препаратов широко используют производные барбитуровой кислоты (фенобарбитал, гексамидин, бензонал, бензобамил), препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин, орфирил), гидантоиновой кислоты (дифенин), карбамазепин. При малых припадках назначают триметин, этосуксимид, пикнолепсин, пуфемид, сибазон, клоназепам, феназепам; эти препараты обладают транквилизирующим и антисудорожным действием. Сочетание противосудорожных средств с препаратами группы бензодиазепинов позволяет снять психоэмоциональное напряжение, тревогу.
Лечение начинают с выбора наиболее эффективного и хорошо переносимого препарата. При построении схемы лечения следует руководствоваться характером клинических проявлений болезни. Так, при генерализованных тонико-клонических припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам, Фали-Лепсин; при миоклонических припадках — гексамидин, препараты вальпроевой кислоты; при фокальных судорожных припадках — бензонал, дифенин. При абсансах рекомендуются сукцинимиды, триметин. При височной эпилепсии (в т.ч. психомоторных, сенсорных психических пароксизмах) лучший терапевтический эффект дают клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, хлоракон. При генерализованных (диэнцефальных) пароксизмах, височной Э. назначают препараты группы бензодиазепинов (сибазон, элениум), дифенин, кофеин, фенобарбитал в небольших дозах, антигистаминные, вегетотропные препараты (папаверин, циклодол, пирроксан), а также биостимуляторы (алоэ). При локальных вегетовисцеральных пароксизмах показаны дифенин, финлепсин, карбамазепин. Для купирования психических расстройств рекомендуются антисудорожные препараты в сочетании с нейролептиками (аминазином, трифтазином галоперидолом). Терапию наиболее резистентных акинетических припадков проводят противосудорожными препаратами в сочетании с кортикостероидами. Следует учитывать, что противосудорожные препараты имеют разный период полураспада. Так, препараты с длительным периодом полураспада (фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп) назначают утром и вечером, препараты с более коротким периодом полураспада (гексамидин, бензонал, финлепсин) показаны 3—4 раза в течение суток.
Лечение Э. проводится в 3 этапа. На первом этапе подбирают соответствующий терапевтически эффективный и хорошо переносимый препарат. В начале лечения следует придерживаться принципа монотерапии, т.е. назначают один противосудорожный препарат в минимальной дозе. В дальнейшем возможны, а порой и необходимы сочетания противосудорожных препаратов с учетом их взаимопотенцирующего действия.
На втором этапе достигнутая на первом этапе терапевтическая ремиссия углубляется систематическим приемом одного или нескольких препаратов. Продолжительность лечения 3—5 лет с периодическим контролем ЭЭГ.
На третьем этапе при хорошей ремиссии и нормализации ЭЭГ снижают дозы препаратов до полной отмены (начинать снижение не рекомендуется в пубертатном возрасте). Постепенную отмену проводят в течение 11/2—2 лет. В случае появления на ЭЭГ отрицательной динамики необходимо некоторое повышение дозы препарата, замедление темпа снижения их. При этом желательно определять концентрацию вводимого препарата в плазме крови больного, что позволит предотвратить явления лекарственной интоксикации. При невозможности такого определения максимальные дозы противоэпилептических препаратов должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Следует иметь в виду возможность привыкания к препарату, в связи с чем он становится менее эффективным. В этих случаях необходима замена препарата, которую проводят медленно, постепенно, путем «скользящей замены» другим препаратом в эквивалентной дозе, т.к. резкая отмена противосудорожного препарата приводит к учащению припадков, иногда к развитию эпилептического статуса.
Хирургическое лечение эпилепсии возможно при всех типах приступов: при фокальных приступах производится удаление эпилептогенного очага; при генерализованных приступах применяются имплантация стимулятора блуждающего нерва и различные виды хирургических вмешательств, их цель - воспрепятствовать распространению патологических разрядов с одного полушария мозга на другое.
10.Реабилитациоиные меры
Должны быть направлены на восстановление социального и трудового статуса больного.
11.Прогноз При своевременно начатом адекватном лечении благоприятный. Исключение составляют злокачественные варианты Э. с частыми полиморфными припадками, быстрым нарастанием слабоумия. Больные могут продолжать трудовую деятельность; они адаптируются в социальной и семейной жизни. Прогноз также зависит от возраста, в котором началось заболевание: он менее благоприятный при дебюте Э. в детском, особенно в раннем детском возрасте. Это связано как с незрелостью защитных механизмов, так и с тормозящим влиянием патологического процесса на психическое развитие ребенка. Тем не менее почти в 50% случаев Э. приводит к инвалидизации, примерно 30—40% больных утрачивают трудоспособность.
12. Профилактика В связи с определенной ролью наследственного фактора в этиологии Э. должна быть направлена в первую очередь на предупреждение брака двух лиц, больных Э. Под особое наблюдение должны быть взяты дети в семьях с наследственной отягощенностью, составляющие группу риска: им проводят периодически ЭЭГ, ограничивают профилактические прививки, при инфекционных болезнях во время подъема температуры рекомендуют антигистаминные препараты, а также препараты из группы бензодиазепинов.
Необходимы мероприятия по антенатальной охране плода, предупреждение родовых травм, профилактика постнатальных инфекций.
|
|
