Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли неэндокринной ткани могут секретировать различные гормоны главным образом пептидные гормоны, многие опухоли продуцируют несколько гормонов (табл. 1561).

Полагают, что причина заключается в активации экспрессии селективного гена онкогенами. На клиническом уровне эктопическая продукция гормона важна по двум причинам.

Вопервых, эндокринные синдромы либо служат первым проявлением опухоли, либо появляются лишь в поздней стадии болезни. Эндокринные проявления иногда имеют большее значение, чем сама опухоль, например, у больных с доброкачественными или медленно растущими злокачественными опухолями, которые секретируют кортикотропинрилизинг гормон и вызывают молниеносный синдром Кушинга. Наибольшее клиническое значение имеют синдромы, сопровождающиеся гиперсекрецией АКТГ, гиперкальциемией и гипогликемией. Эктопическая секреция АКТГ служит причиной синдрома Кушинга у 1520 % этих больных, а персистирующая гиперкальциемия примерно в половине случаев вызвана опухолью, а не гиперпаратиреозом. В некоторых быстро растущих опухолях повышается гормональная секреция, диагностика требует высокой бдительности, так как содержание гормонов растет не параллельно клиническим проявлениям заболевания.

Лечение эктопических гормональносекретирующих опухолей должно предусматривать, по возможности, удаление опухоли. Если опухоль не может быть удалена, специфическая терапия должна быть направлена на торможение гормональной секреции (октреотид при эктопической акромегалии или митотан, ингибируюший стероидогенез в надпочечниках при эктопическом АКТГсиндроме) или блокаду гормона на тканевом уровне (демеклоцилин при синдроме несоответствующей секреции вазопрессина).

Вовторых, эктопические гормоны служат важными периферическими маркерами новообразований. Ввиду широкого спектра эктопической гормональной секреции скрининг уровня гормонов в плазме крови в диагностических целях недостаточно эффективен. У больных злокачественными новообразованиями, сопровождающимися секрецией гормонов, серийные определения уровня циркулирующих гормонов могут служить маркерами при оценке эффективности удаления опухоли и определении эффективности лучевой или химиотерапии. О рецидиве опухоли свидетельствует повторное повышение содержания гормонов в плазме, еще до появления клинических симптомов заболевания. Однако некоторые опухоли при рецидиве не секретируют гормоны, и поэтому нельзя опираться на определение содержания гормонов как на решающий критерий активности опухоли.

Таблица 1561 Спектр продукции гормонов опухолями неэндокринного происхождения

Источник: Модифицировано, из Frohman L. A.: HPIM13, Chap.327, p. 1876.