Статья Научные достижения ученых И.М. Сеченов, И.П. Павлов, А.Я. Кожевников, С.С. Корсаков, В.К. Рот,
Работа добавлена на сайт bukvasha.net: 2015-10-29Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
1. Кратко опишите научные достижения следующих ученых: И.М. Сеченов, И.П. Павлов, А.Я. Кожевников, С.С.
Корсаков, В.К. Рот, Г.И. Россолимо, В.А. Муратов, И.М. Балинский, И.П.
Мержеевский, В.М. Бехтерев, П.К. Анохин, С.С. Ляпидевский.
Иван Михайлович Сеченов (1829-1905).
Выдвинул положение о своеобразии рефлексов, центры которых лежат в головном мозге, и ряд идей, способствовавших дальнейшему исследованию головного мозга, экспериментально проверил гипотезу о влиянии центров головного мозга на двигательную активность. Он обнаружил, что химическое раздражение продолговатого мозга и зрительных бугров кристалликами поваренной соли задерживало рефлекторную двигательную реакцию конечности лягушки. Таламический центр торможения рефлекторной реакции был назван «сеченовским центром», а феномен центрального торможения — сеченовским торможением. Статья, в которой Сеченов описал явление центрального торможения, появилась в печати в 1863 г.. По свидетельству Чарльза Шеррингтона (1900 г.), с этого момента предположение о тормозящем влиянии одной части нервной системы на другую, высказанное еще Гиппократом, стало принятой доктриной. В том же году Сеченов опубликовал работу «Прибавления к учению о нервных центрах, задерживающих отражённые движения», в которой обсуждался вопрос, имеются ли в мозгу специфические задерживающие механизмы или действие тормозных центров распространяется на все мышечные системы и функции. Так была впервые выдвинута концепция о неспецифических системах мозга. Позднее выступает с публичными лекциями «Об элементах зрительного мышления», которые в 1878 г. были им переработаны и опубликованы под названием «Элементы мысли». В 1881—1882 гг. Сеченов начал новый цикл работ по центральному торможению. Им были открыты самопроизвольные колебания биотоков в продолговатом мозге.
Иван Петрович Павлов (1849-1936).
Создал учение о физиологии больших полушарий головного мозга, о высшей нервной деятельности, учение о первой и второй сигнальных системах. Павлов показал ошибочность узкого локализационизма. Он указал, что области корковых анализаторов в действительности гораздо шире, чем те небольшие, точно ограниченные поля, которые обычно изображались на картах мозга того времени. Изучая деятельность сердца, проводя опыты по исследованию желез, Иван Петрович неизбежно встречался с воздействием внешних условий, со связью организма с окружающей его средой. Это привело ученого к исследованиям, создавшим новый раздел в физиологии и обессмертившим его имя. Высшая нервная деятельность – вот над изучением чего начал работать Павлов и работал до конца своей жизни. С введением метода условных рефлексов отпала необходимость строить догадки о внутреннем состоянии животного при действии на него различных раздражителей. Вся деятельность организма, исследовавшаяся ранее только с помощью субъективных методов, стала доступной для объективного изучения. Открылась возможность познавать опытным путем связи организма с внешней средой. Сам же условный рефлекс сделался для физиологии, по выражению Павлова, "центральным явлением", пользуясь которым оказалось возможным все полнее и точнее изучать как нормальную, так и патологическую деятельность больших полушарий. Впервые Павлов сообщил об условных рефлексах на четырнадцатом Международном медицинском конгрессе в Мадриде. В течение долгого времени Иван Петрович с учениками разрабатывал учение о высшей нервной деятельности. Шаг за шагом вскрывались тончайшие механизмы корковой деятельности, выяснялись взаимоотношения между корой больших полушарий и нижележащими отделами нервной системы, изучались закономерности протекания процессов возбуждения и торможения в коре. Было установлено, что эти процессы находятся в тесной и неразрывной связи, способны широко иррадиировать, концентрироваться и взаимно действовать друг на друга. На сложном взаимодействии этих двух процессов и основана, по Павлову, вся анализаторная и синтезирующая деятельность коры больших полушарий. Этими представлениями была создана физиологическая основа для изучения деятельности органов чувств, которое до Павлова было построено в основном на субъективном методе исследования.
Алексей Яковлевич Кожевников (1836-1902).
Выделил невропатология как самостоятельную клиническую дисциплину. Он показал переход клеток Пуркинье и пирамидных клеток коры больших полушарий в миелиновые волокна, проводящие эфферентные импульсы. Описал особый вид эпилепсии – частичную постоянную эпилепсию с периодически возникающими большими припадками (кожевниковская эпилепсия). Написал работы, посвященные изучению амиотрофических процессов (амиотрофический боковой склероз, полиомиэлит), различных форм паралича: спастический паралич (прогрессирующая дисплегия), астенический бульбарный паралич, эссенциальный детский паралич, альтернирующий паралич при поражении варолиева моста, спинальный паралич (типа эрбовского сифилитического) при латиризме (отравлении горохом-латирусом), паралич при отравлении свинцом, ядерный паралич глазных мышц. Кожевникову принадлежат работы, посвященные афазии («Афазия и центральный орган речи», 1874), нарушению мозгового кровообращения под влиянием волнений и др.
Сергей Сергеевич Корсаков (1854-1900).
Дал клиническое описание нарушения памяти на актуально происходящие события, сопровождающееся пространственной и временной дезориентировкой, которое получило название «корсаковского синдрома». Им выделена и описана психическая болезнь paranoia hyperphantasica. С его именем также связана реформа организации психиатрической помощи, которая привела к коренному преобразованию режима и лечения душевнобольных. Он ратовал за «нестеснение» душевнобольных; в его клинике были упразднены связывание больных, применение смирительных рубашек и другие меры насилия, сняты решетки на окнах. Ему принадлежат работы о постельном содержании и призрении душевнобольных на дому. Он резко выступил против предложенных и проводившихся на практике американскими хирургами стерилизации и кастрации душевнобольных, назвав эти мероприятия изуверствами.
Владимир Карлович Рот (1848-1916).
Автор исследований, посвященных проблеме мышечных атрофий. Ему принадлежит приоритет в описании невральной амиотрофии. Он также установил первично-миопатическое происхождение некоторых форм прогрессивной мышечной атрофии и описал особую форму воспаления наружного кожного нерва бедра, которая называется болезнью Рота. Ему принадлежат труды по спинномозговому глиоматозу.
Григорий Иванович Россолимо (1860-1928).
В его работах отражены вопросы семиологии, патофизиологии, патоморфологии, экспериментальные исследования, лечение и профилактика. Он описал в 1908 году один из самых достоверных симптомов поражения пирамидного пути – сгибательный рефлекс пальцев стопы, названный его именем. Работы Г.И. Россолимо посвящены диагностике опухолей головного мозга, клинике рассеянного склероза, полиомиелита, рецидивирующего паралича лицевого нерва при мигрени. Изобретатель многих медицинских приборов: динамомерт, клонограф, мозговой топограф.
Владимир Александрович Муратов (1865-1916).
В своих работах обосновал необходимость последовательно и систематически применять нозологический метод изучения болезней, сущность которого, состоит «в познании болезни в её целом, в обобщении симптоматологии, течения, патогенеза и этиологии». В.А. Муратов писал: «Определяя общее направление моих лекций, я позволил себе назвать его нозологическим направлением. На первом месте мы ставим клиническую картину данной формы, которую стараемся обосновать путём освещения её патогенеза и этиологии, стремясь таким образом приблизиться к выделению обособленных нозологических групп и указать связи с другими близкими клиническими типами». В.А. Муратову принадлежит обобщение, касающееся сближения сирингомиелии, гидромиелии, гидроцефалии и кист мозжечка как родственных форм, обусловленных одним и тем же процессом, прирождённым заболеванием эпидермы, «что все эти заболевания составляют одну нозологическую группу прирождённого эпендиматита». В.А. Муратов детально изучал детские церебральные параличи и выделил отдельные клинические формы этого заболевания. Он тщательно изучал проблему истерии и других психопатологических состояний в плане выяснения механизмов формирования патологически изменённой личности. В.А. Муратов разработал учения о насильственных движениях, учение о параинфекционном возникновении энцефалитов ему принадлежит оригинальная концепция патофизиологии эпилептических припадков. В.А. Муратов писал о глубокой связи невропатологии и психиатрии «… по существу нервные и душевные болезни сливаются в одну специальность и представляют только отдельные части одного и того же предмета». Профессор А.А. Капустин, анализируя значение деятельности В.А. Муратова, пишет: «… Муратов В.А. был первым из учеников Кожевникова, уделившим значительное внимание патологии нервной системы у детей, былоснователем отечественной детской психопатологии. Муратов В.А. первым организовал преподавание нервных болезней детского возраста на медицинском факультете МГУ. Муратов В.А. первым опубликовал специальный курс лекций по нервным болезням детского возраста (
И. М. Балинский.
Малиновский писал о роли нервной системы в жизнедеятельности организма и в его отношениях с окружающей средой: «Нервная система… должна принимать все впечатления, а сколько их! Нервной системой человек сообщается с внешним миром, передается наша мысль, все что истекает из нашего „я”, какова же должна быть и ее связь и обширность ее действий!».
Особенно успешно стала развиваться русская психиатрия с шестидесятых годов XIX века. Этот период ее развития связан с деятельностью И.М. Балинского, которого часто называют отцом русской психиатрии.
В
Шестидесятые годы в России были годами революционного подъема. Властителями дум передовых людей того времени стали Н.Г. Чернышевский, Н.А. Добролюбов, Д.И. Писарев — философы-материалисты по мировоззрению, революционеры-демократы в своей общественной деятельности. Бесстрашно обличая царское самодержавие, они смело звали народ на борьбу с ним, а интеллигенцию призывали служить народу и способствовать его просвещению. Они считали, что созданию подлинно материалистического мировоззрения способствует развитие естественных наук, и предлагали молодежи посвятить свои силы разработке вопросов научного естествознания — могучей опоры материализма в его борьбе против мракобесия и идеализма.
И.П. Мержеевский
Основоположник клиники нервных болезней в Петербурге И. П. Мержеевский (1838—1908) экспериментально разрабатывал вопросы физиологии и морфологии нервной системы, одновременно с В. А. Бецом описал гигантские пирамидные клетки коры большого мозга; он изучал опухоли моста, боковой амиотрофический склероз, одностороннюю атрофию лица и другие заболевания нервной системы. Особенно известны его работы по изучению мозга больных, страдавших идиотией.
Владимир Михайлович Бехтерев (1857-1927).
Он плодотворно работал в области анатомии и физиологии нервной системы, семиотики, диагностики и клиники органических и функциональных нервных болезней. Бехтеревым написаны фундаментальные работы: «Проводящие пути спинного и головного мозга», «Основы учения о функции мозга», «Общая диагностика нервных болезней» и «Нервные болезни в отдельных наблюдениях». Им описаны рефлексы, имеющиеся у здорового или появляющиеся при поражении пирамидного пути на верхних и нижних конечностях, прием вызывания защитного рефлекса путем сгибания пальцев, симптом сгибания пальцев при перкуссии по тылу стопы и подошве и другие. Он описал вестибулярное ядро дна IV желудочка (ядро Бехтерева), центральный путь покрышки, группу клеток в заднем роге и пучок в переднем столбе спинного мозга. Впервые начал исследования центральной корковой и подкорковой регуляции висцеральных функций.
Сергей Семенович Ляпидевский
В его трудах освящены такие проблемы, как аномальное детство, последствия мозговых заболеваний у детей и основные принципы педагогической работы с ними, дисграфии и их патофизиологический анализ, вопросы теории и практики изучения и устранения заикания, клинические и психологические особенности заикающихся, формы мозговой компенсации у детей с церебральными параличами, анатомо-физиологические механизмы речевых расстройств, воспитание и обучение детей-логопатов и т.д.
2. Раскройте основные этапы онтогенеза
нервной системы, обоснуйте критичность периодов развития мозга. Опишите
принцип гетерохронности (
межсистемной и внутрисистемной)
в возрастной эволюции мозга.
Нервная система начинает развиваться уже в ранние сроки эмбрионального периода. Вначале из эктодермы – наружного зародышевого листка – вдоль задней поверхности зародыша образуется утолщение – нервная трубка, которая погружаясь в глубину, отделяется от образовавшей ее эктодермы. Передний конец этой трубки развивается в головной мозг, остальная часть в спинной мозг.
У эмбриона в возрасте одной недели в переднем отделе нервной трубки появляется незначительное утолщение, из которого в последующем – на третьей неделе – формируются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний). Из них развиваются основные отделы головного мозга: передний, средний и ромбовидный, или задний, мозг.
В возрасте 4 – 5 недель эмбриональной жизни передний и задний мозговые пузыри разделяются каждый на два и таким образом образуется пять мозговых пузырей: 1) конечный (телеэнцефалон); 2) промежуточный (диэнцефалон); 3) средний (мезэнцефалон); 4) задний (метэнцефалон); 5) продолговатый (миеэнцефалон). Из конечного мозгового пузыря развиваются в последующем полушария головного мозга, из промежуточного - зрительные бугры и подбугорье (гипоталамус), из среднего пузыря – образования среднего мозга (четверохолмие, ножки мозга), из заднего пузыря – мост мозга и мозжечок; из миеэнцефалона – продолговатый мозг, который внизу переходит в спинной мозг.
Из полостей мозговых пузырей образуются желудочки головного мозга, а из полостей нервной трубки канал спинного мозга.
Нейроны развивающейся нервной системы посредством своих отростков устанавливают связи между различными отделами головного и спинного мозга. Чувствительные нейроны заканчиваются рецепторами – периферическими приборами, воспринимающими раздражение; двигательные нейроны заканчиваются мионевральными синапсами, которые обуславливают контакт нервного волокна с мышцей.
Основные образования центральной нервной системы – большие полушария и ствол мозга, мозговые желудочки и спинной мозг – выделяются уже к третьему месяцу внутриутробной жизни, а к пятому месяцу дифференцируются основные борозды больших полушарий мозга, хотя кора остается еще незрелой. В шесть месяцев уже выявляется функциональное доминирование высших отделов нервной системы над нижележащими.
У новорожденных головной мозг имеет относительно большую величину, чем у взрослых: его масса составляет около 1/8 массы тела и весит в среднем около
С возрастом ребенка увеличивается количество извилин полушарий головного мозга, изменяется их форма и топографическое положение. Особенно этот процесс выражен в первые шесть лет. Анатомические соотношения мозговых структур и их зрелость, которые наблюдаются у взрослых, устанавливаются к пятнадцати – шестнадцать годам, но окончательно они формируются к двадцати годам.
Мозжечок у новорожденных недоразвит и имеет малую толщину, борозды его неглубокие, и расположен он выше, чем у взрослых. Мост мозга также расположен высоко и с возрастом опускается ниже, перемещаясь к скату затылочной кости. Продолговатый мозг имеет почти горизонтальное расположение и с возрастом опускается вниз.
Спинной мозг у новорожденных морфологически имеет более зрелое строение по сравнению с головным мозгом. Это определяет его более совершенного функционирование и относительно зрелые спинальные автоматизмы к моменту рождения. С возрастом ребенка рост спинного мозга отстает от роста позвоночника и его нижний конец, таким образом, перемещаются кверху. Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночника устанавливается к пяти – шести годам. Заканчивается рост и созревание спинного мозга и позвоночника к двадцати годам. За это время его масса увеличивается почти в восемь раз.
У новорожденных периферическая нервная система (черепные и спинномозговые нервы) еще слабо миелинизирована, т.е. нервные волокна недостаточно покрыты особой, богатой жирами миелиновой оболочкой. В разных отделах нервной системы миелинизация выражена по-разному. В первую очередь миелинизируются волокна, которые осуществляют жизненно важную функцию (сосание, глотание, дыхание и т.п.) черепно-мозговые нервы миелинизируются более активно в течение первых трех – четырех месяцев жизни. Их миелинизация завершается приблизительно к году жизни младенца.
Вегетативная нервная система к рождению ребенка оказывается более зрелой и функционирует уже с момента рождения. Приведенные данные свидетельствуют о том, что уже на самых ранних этапах эмбриогенеза развитие нервной системы осуществляется по принципу системогенеза с развитием в первую очередь тех отделов, которые необходимы для обеспечения жизненно необходимых врожденных реакций, создающих первичную адаптацию ребенка после рождения (пищевые, дыхательные, выделительные, защитные реакции).
Межсистемная гетерохронность - неодновременные закладка и формирование разных функциональных систем (сосание и зрительный контроль). Внутрисистемная гетерохронность - постепенное усложнение формирующейся функции. Первоначально созревают элементы, дающие возможность минимального обеспечения функции; затем постепенно вступают в строй и другие отделы данной системы, позволяющие реагировать на внешние и внутренние воздействия более тонко. Например, у ребенка до 3 месяцев сосательный рефлекс вызывается очень легко, любым прикосновением к щекам, подбородку, но довольно часто наблюдаются поперхивание, заглатывание воздуха. К 3 месяцам сосательные движения становятся более дифференцированными, вызываются в основном раздражением губ, поперхивание встречается редко. Аналогичная картина отмечается в развитии хватательных функций руки. В первые месяцы жизни любое раздражение ладони вызывает сжимание кисти в кулачок. Впоследствии схватывание становится более избирательным, возникает сопротивление большого пальца остальным. Внутрисистемная гетерохрония обусловлена не только дозреванием элементов данной функциональной системы, но и установлением межсистемных связей. Например, автоматическое схватывание усложняется по своей двигательной организации, но в то же время начинает все более явственно обнаруживаться зрительный контроль над действием руки (зрительно-моторная координация). Учение о системогенезе позволяет понять причины строгой последовательности и преемственности этапов нервно-психического развития ребенка. Например, удерживание головы предшествует сидению, сидение - стоянию, стояние - ходьбе. Способность удерживать голову является важной предпосылкой для контроля за положением тела. Это достигается благодаря совершенствованию органа равновесия и за счет усложняющегося зрительного контроля. Следует учитывать, что многие функциональные системы сами состоят из ряда подсистем, формирующихся неодновременно и постепенно усложняющих свои взаимодействия. Так, в комплекс управления движениями входят системы регуляции мышечного тонуса, равновесия тела, координации сокращений мышц - антагонистов и синергистов (т.е. действующих противоположно и содружественно). Кроме того, для любого двигательного акта необходима целостная программа - «двигательная задача», подразумевающая смену одних движений другими, контроль за выполнением намеченного действия. Чтобы совершить обычный шаг, человеку необходимо перенести тяжесть тела на одну ногу и, сохраняя при этом равновесие, перенести другую ногу вперед, что достигается благодаря сокращению одних групп мышц и расслаблению других. Понятно, что при каждом шаге смещается центр тяжести тела, учитывается поверхность, по которой совершается передвижение, и, кроме того, выполняется ряд других задач: шаг совершается в определенном направлении, с заданной быстротой и т. д. Любой здоровый человек легко решает все перечисленные задачи, хотя даже и не знает, как это делается. Однако подобная согласованность отдельных звеньев системы регуляции движений достигается лишь в процессе развития и обучения. Наблюдая за моторикой детей различных возрастных групп, можно оценить, как постепенно совершенствуются их двигательные акты, как из отдельных подсистем формируется единая, интегративная система двигательной регуляции. Подход с позиций системогенеза позволяет не только находить критерии для возрастных нормативов той или иной функции, но и выяснять структурно-функциональные основы различных аномалий развития. Может наблюдаться как полное, равномерное недоразвитие целостной функциональной системы, так и недоразвитие отдельных ее звеньев с установлением аномальных связей между нервными центрами. Например, встречаются дети достаточно ловкие в обычной игровой деятельности, но малоспособные к выполнению тонких движений, требующих определенного плана. В таких случаях можно говорить о недостаточности корковых отделов регуляции моторики. Наряду с этим приходится наблюдать детей неловких и неуклюжих в обиходной жизни, но способных хорошо рисовать, лепить, играть на музыкальных инструментах. Особенно наглядно варианты межсистемного и внутрисистемного недоразвития проявляются при различных формах патологии речи. Встречаются дети с общей моторной неловкостью и с грубым косноязычием. Однако наблюдается немало случаев, когда общая моторика практически не страдает, а в речи обнаруживается много дефектов - заикание, «пулеметная», невнятная речь и т.д. Наконец, приходится наблюдать учеников с изолированными расстройствами письма при достаточно хорошей устной речи.
4. Зарисуйте схему рефлекторной дуги. Опишите принцип ее действия.
Рефлекторная дуга – это тот морфологический путь, который проходит нервный импульс от рецептора до исполнительного рабочего органа.
Раздражение с окончаний чувствительных рецепторов по чувствительному нерву передается в межпозвоночный узел, а затем через задний корешок в задний рог спинного мозга. Дальнейшая передача чувствительных импульсов на двигательный прибор (передний рог) осуществляется или непосредственно, или через вставочный нейрон. В результате поступления чувствительных импульсов возникают двигательные импульсы, направляющиеся по двигательным корешкам и нервам к мышцам, которые сокращаясь, производят те или иные движения.
5. Зарисуйте схему ствола мозга с указанием ядерных скоплений: зрительный бугор, средний мозг, мост мозга, мозжечок, продолговатый мозг.
6. Опишите функции и топическую локализация ретикулярной формации
ствола мозга.
Функции ретикулярной формации были изучены в 40-х годах XX века Мэгуном и Моруции. Они проводили различные опыты на кошках, помещая электроды в различные ядра ретикулярной формации.
Восходящие влияния. В опытах на животных было показано, что из сетевидного образования среднего мозга исходит мощное активирующее влияние на кору больших полушарий. Электрические раздражения этих отделов неспецифической системы через вживленные электроды вызывали пробуждение спящего животного. У бодрствующего животного подобное раздражение повышало уровень корковой активности, усиливало внимание к внешним сигналам и улучшало их восприятие. Эти опыты свидетельствуют о большом значении импульсов среднемозговых отделов неспецифической системы в повышении функционального состояния нейронов коры больших полушарий. Восходящие влияния из этих областей охватывают диффузно всю кору, вызывая общее изменение ее функционального состояния. Они особенно усиливаются при действии новых раздражений, заранее подготавливая организм к реакции на неожиданную ситуацию. Это всегда имеет место при ориентировочных реакциях и в начальных стадиях выработки условного рефлекса. В результате активирующих воздействий во всех областях коры больших полушарий повышается возбудимость и лабильность корковых нейронов, быстрее возникают ответы на внешние раздражения и легче происходит вовлечение новых нервных клеток в протекающую реакцию. Увеличение числа активированных нейронов позволяет в процессе обучения, тренировки «выбрать» из них клетки, наиболее важные для осуществления ответных действий организма.
Активирующие влияния, исходящие из промежуточного мозга (от неспецифических ядер таламуса), в отличие от среднемозговых, воздействуют лишь на ограниченные области коры. Считают, что такое избирательное повышение активности небольшой территории коры имеет значение в организации внимания, выделяя на общем фоне работу небольшого числа корковых клеток. Обычно активируются нейроны именно тех отделов коры, которые заняты в данный момент наиболее важной для организма деятельностью. Это в значительной мере способствует протеканию специфических функций мозга — восприятию и переработке наиболее нужных сигналов, осуществлению первоочередных двигательных актов.
Неспецифическая система способна оказывать на кору помимо активирующих и тормозящие влияния. Эти влияния различны по характеру: локальные—из области промежуточного мозга и общие (диффузные) — из задних отделов мозга. Первые участвуют в создании «рабочей мозаики» в коре, разделяя ее на более активные ч менее активные участки. Вторые обусловливают диффузное угнетение корковых функций. Широко распространенное по всей коре торможение деятельности корковых нейронов возникает с участием заднестволовых отделов ретикулярной формации — неспецифических нейронов задних частей среднего и продолговатого мозга. Оно имеет место в случае длительной и монотонной работы (например, производственных условиях при работе на конвейере или в спорте при прохождении длинных и сверхдлинных дистанций).
В электрических проявлениях деятельности мозга активирующие влияния проявляются в виде возникновения частой асинхронной активности (десинхронизация), а тормозящие влияния — в виде медленных ритмичных колебаний (синхронизация).
Нисходящие влияния. Все отделы неспецифической системы оказывают помимо восходящих значительные нисходящие влияния. Отделы ствола мозга регулируют (активируют или угнетают) активность нейронов спинного мозга и проприорецепторов мышц (мышечных веретен). Эти влияния совместно с воздействиями из экстрапирамидной системы и мозжечка играют большую роль в регуляции тонуса мышц и обеспечении позы человека. Непосредственные команды к осуществлению движений и влияния, формирующие перестройки тонуса мышц, передаются по специфическим путям. Однако неспецифические влияния позволяют существенно изменить протекание этих реакций. При усилении активирующих воздействий из ретикулярной формации среднего мозга на нейроны спинного мозга увеличивается амплитуда производимых движений и повышается тонус скелетных мышц. Включение этих влияний при некоторых эмоциональных состояниях помогает повысить эффективность двигательной деятельности человека и выполнить значительно большую работу, чем в обычных условиях.
Таким образом, в формировании целостных актов организма участвуют обе системы головного мозга—специфическая и неспецифическая. Проведение и обработку специфической информации, а также управление ответными реакциями осуществляет специфическая система. На эти процессы значительно влияет неспецифическая система. В свою очередь, деятельность этого неспецифического отдела контролируется специфическими системами мозга. В объединении функций обеих систем и общем контроле за их активностью ведущая роль принадлежит коре больших полушарий.
7. Опишите функции больших полушарий головного мозга: лобная доля, теменная доля, височная доля, затылочная доля, островок.
Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи, сложных форм поведения, процессов мышления. В извилинах лобной доли сконцентрировано несколько функционально важных центров. Передняя прямая извилина является «представительством» первичной двигательной зоны со строго определенной проекцией участков тела. Лицо «расположены» в нижней трети извилины, рука в средней трети, нога – в верхней трети. Туловище представлено в задних отделах верхней лобной извилины. Таким образом, человек спроецирован в передней центральной извилине вверх ногами и вниз.
Передняя центральная извилина вместе с прилегающими задними отделами лобных извилин выполняет очень важную в функциональном отношении роль. Она является центром произвольных движений. В глубине коры центральной извилины от так называемых пирамидных клеток – центрального двигательного нейрона – начинается основной двигательный путь – пирамидный, или кортикоспинальный путь. Периферические отростки двигательных нейронов выходят из коры, собираются в единый мощный пучок, проходят центральное белое вещество полушарий и через внутреннюю капсулу входят в ствол мозга; в конце ствола мозга они частично перекрещиваются и затем спускаются в спинной мозг. Эти отростки заканчиваются в сером веществе спинного мозга. Там они вступают в контакт с периферическим двигательным нейроном и передают ему импульсы из центрального двигательного нейрона. По пирамидному пути передаются импульсы произвольного движения.
В задних отделах верхней лобной извилины располагается также экстрапирамидный центр коры, тесно связанный анатомически и функционально с образованиями так называемой экстрапирамидной системы.
В заднем отделе средней лобной извилины находится лобный глазодвигательный центр, осуществляющий контроль за содружественным, одновременным поворотом головы и глаз (центр поворота головы и глаз в противоположную сторону). Функция этого центра имеет огромное значение в осуществлении так называемых ориентировочных рефлексов, имеющих очень большое значение для сохранения жизни животных.
В заднем отделе нижней лобной извилины находится моторный центр речи (центр Брока).
Лобный отдел коры больших полушарий также принимает активное участие в формировании мышления, организации целенаправленной деятельности, перспективном планировании.
Функция теменной доли связана с восприятием и анализом чувствительных раздражений, пространственной ориентацией. В извилинах теменной доли сконцентрировано несколько функциональных центров. В задней центральной извилине проецированы центры чувствительности с проекцией тела, аналогичной таковой в передней центральной извилине. В нижней трети извилины проецировано лицо, в средней трети – рука, туловище, в верхней трети – нога. В верхней теменной извилине находятся центры, ведающие сложными видами глубокой чувствительности: мышечно-суставным, двухмерно-пространственным чувством, чувством веса и объема движения, чувством распознавания предметов на ощупь. Таким образом, в теменной доле находится корковый отдел чувствительного анализатора.
В нижней теменной извилине расположены центры праксиса. Под праксисом понимают ставшие автоматизированными в процессе повторений и упражнений целенаправленные движения. Они вырабатываются в процессе обучения и постоянной практики в течение индивидуальной жизни. Ходьба, еда, одевание, механический элемент письма, различные виды трудовой деятельности (например, движения водителя по управлению автомобилем и т.д.) отражают двигательные стереотипы, обеспечивающие праксисом.
Функция височной доли связана с восприятием слуховых, вкусовых и обонятельных ощущений, анализом и синтезом речевых звуков, механизмами памяти. Основной функциональный центр верхнебоковой поверхности височной доли находится в верхней височной извилине. Здесь располагается слуховой, или гностический, центр речи (центр Вернике).
В верхней височной извилине и на внутренней ее поверхности находится слуховая проекционная область коры. Обонятельная проекционная область находится в гиппокамповой извилине, особенно в переднем ее отделе (так называемом крючке). Рядом с обонятельными проекционными зонами находятся и вкусовые центры. Существуют данные, свидетельствующие о том, что височная доля связана с чувством равновесия. Височные доли играют важную роль в организации сложных психических процессов, в частности памяти и сновидений.
Функции затылочной доли связаны с восприятием и переработкой зрительной информации, организацией сложных процессов зрительного восприятия. При этом в области клина проецируется верхняя половина зрительных сетчаток глаз, воспринимающая свет от нижних полей зрения; в области язычковой извилины находится нижняя половина сетчатки глаза, воспринимающая свет от верхних полей зрения.
В глубине боковой борозды лежит небольшой участок коры, который прикрыт краями лобной, височной и теменной долей. Это – так называемая закрытая долька, или островок. Функционально кора островка связана, по-видимому, с иннервацией внутренних органов. Кроме того, на островке проецируется анализатор слуха.
8. Укажите функции стриопаллидарной системы.
В функциональном отношении такие подкорковые образования, как хвостатое ядро и скорлупа объединяются в полосатое тело (стриатум), а бледные шары вместе с черной субстанцией и красными ядрами, расположенными в ножках мозга, - в бледное тело (паллидум). Вместе они представляют очень важное в функциональном отношении образование – стриопаллидарную систему. Она является важной составной частью двигательной системы.
Стриопаллидарная система обеспечивает фон «предуготованности» к совершению движения; в этом фоне осуществляются контролируемые корой головного мозга быстрые, точные и строго дифференцированные движения. Для совершения движения необходимо, чтобы одни мышцы сократились, а другие расслабились, иначе говоря,нужно точное и согласованное перераспределение мышечного тонуса. Такое перераспределение тонуса мышц как раз и осуществляется стриопаллидарной системой. Эта система обеспечивает наиболее экономное потребление мышечной энергии в процессе выполнения движения. Совершенствование движения в процессе обучения их выполнению приводит к постепенной экономизации и автоматизации.
9. Нарисуйте схемы проводящие пути спинного и головного мозга (пути боли и температуры, проприоцептивный путь коркового и мозжечкового направления, экстрапирамидные тракты)
10. Зарисуйте план строения вегетативной нервной системы: симпатический и парасимпатический отдел, опишите области иннервации.
Вегетативная нервная система регулирует деятельность внутренних органов, располагаясь на разных уровнях спинного и головного мозга, и представлена симпатической и парасимпатической системы.
Симпатические центры расположены посегментарно в боковых рогах спинного мозга на уровне грудного и поясничного отделов. Выйдя за пределы спинного мозга, волокна симпатических нервов образуют главное (солнечное и подчревное) сплетение, а также верхний шейный, верхний и нижний брыжеечные узлы. От верхнего шейного симпатического узла отходят волокна к глазному яблоку, к слюнной и околоушной железам. От звездчатого узла отходят волокна к пищеводу, гортани, глотке, к дыхательной мускулатуре и сердечной мышце. От чревного сплетения и верхнебрыжеечного узла отходят волокна к печени, желудку, толстому и тонкому кишечнику. От нижнего брыжеечного узла совместно с подчревным сплетением симпатические волокна иннервируют кишечник, матку, мочевой пузырь. Сюда же проходят и парасимпатические волокна от крестцового отдела спинного мозга.
Симпатические и парасимпатические нервы подходят ко всем внутренним органам и кровеносным сосудам (гладкая мускулатура), взаимно уравновешивая друг друга, обеспечивая тонкую регуляцию функций внутренних органов и обмена веществ.
11. Составьте алгоритм работы (области иннервации) обонятельного нерва, зрительного нерва, глазодвигательного нерва, блокового нерва, тройничного нерва, отводящего нерва, лицевого нерва, преддверно-улиткового нерва, языкоголоточного нерва, блуждающего нерва, добавочного нерва, подъязычного нерва; опишите локализацию ядер.
I пара – обонятельный нерв, образован отростками обонятельных клеток, расположенных в слизистой оболочке носовой полости (верхняя носовая раковина и верхняя часть перегородки носа). Центральные отростки клеток образуют 15 – 20 обонятельных нитей, которые проходят в полость черепа через отверстия продырявленной пластинки решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице. Затем обонятельный импульс проходит различные структуры обонятельного мозга (гиппокамп) и заканчивается в крючке – корковом центре обоняния. Ядер нет, так как является выростом из конечного мозга.
II пара – зрительный нерв, образован центральными отростками ганглиозных клеток сетчатки. Выйдя из глазного яблока, зрительный нерв проходит через зрительный канал в полость черепа и на клиновидной кости оба нерва перекрещиваются (перекрест неполный, перекрещиваются только медиальные волокна нерва). Перекрест продолжается в зрительный тракт, который заканчивается в подкорковых центрах зрения: подушке зрительного бугра, латеральном коленчатом теле и верхних бугорках четверохолмия. Отростки клеток подкорковых центров в составе зрительной лучистости достигают коркового центра, расположенного по обе стороны шпорной борозды в затылочной доле. Ядер нет, так как является выростом из промежуточного мозга.
III пара – глазодвигательный нерв, начинается от двух ядер, расположенных в среднем мозге: а) соматического, волокна которого иннервируют поперечно-полосатые глазодвигательные мышцы глазного яблока; б) добавочного, парасимпатического, волокна которого иннервируют мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу. Глазодвигательный нерв проходит через верхнюю глазничную щель в глазницу, где делится на свои конечные ветви. Верхняя и нижняя ветви идут к мышце, поднимающей глазное веко, верхней, медиальной, нижней прямым мышцам глаза и к нижней косой мышце. Вегетативные волокна отходят от нижней ветви и в составе глазодвигательного корешка достигают ресничного узла.
IV пара – блоковый нерв, начинается от соматического двигательного ядра, которое лежит в среднем мозге на уровне нижних бугорков четверохолмия, проходит через верхнюю глазничную щель в глазницу, иннервирует верхнюю косую мышцу глаза.
V пара – тройничный нерв, смешанный, в состав нерва входят: а) ядра, б)стволовая часть, в) тройничный узел, г) три ветви. К ядрам тройничного нерва относятся три чувствительных и одно двигательное. Проприоцептивное чувствительное ядро располагается в ножках мозга, все остальные – в покрышке мозга. Ствол нерва состоит из двух корешков: двигательного и чувствительного. Двигательный корешок образован отростками клеток тройничного узла. Тройничный узел лежит на вершине пирамиды височной кости в расщеплении твердой мозговой оболочки. Он состоит (как и все чувствительные узлы) из ложноодноотросчатых клеток, периферические отростки которых образуют три ветви нерва: а) глазничную, б) верхнечелюстную, в) нижнечелюстную. Двигательный корешок вступает только в третью ветвь, поэтому первые две чувствительные, а третья – смешанная.
1-ая ветвь – глазничный нерв, проходит вместе с III, IV и VI парами через верхнюю глазничную щель в глазницу и делится на три нерва: слезный, лобный, носоресничный. Слезный нерв иннервирует слезную железу, кожу и конъюнктиву латерального узла глаза. Лобный нерв, самый толстый, выходит из глазницы как надглазничный нерв через одноименное отверстие и иннервирует верхнее веко и кожу до венечного шва. Носоресничный нерв отдает ветви к ресничному узлу, к оболочкам глазного яблока, к слизистой ячеек решетчатой кости, клиновидной пазухи, слизистой оболочки носа и лобной пазухи, слезным канальцам и слезному мешку.
2-ая ветвь – верхнечелюстной нерв, отходит от средней части тройничного узла, проходит через круглое отверстие в крыло-небную ямку и делится на три ветви: а) узловые ветви – к крыло-небному узлу, б) скуловой нерв иннервирует кожу скуловой области лица, в) подглазничный нерв имеет обширную область иннервации.
Подглазничный нерв является продолжением верхнечелюстного нерва, входит глазницу через нижнюю глазничную щель, ложится в подглазничную борозду и выходит на лицо в области клыковой ямки, где разветвляется на ветви к нижнему веку, верхней губе, слизистой и коже носа. По ходу подглазничного нерва отходят альвеолярные ветви: передние, средние и задние, которые образуют верхнее зубное сплетение и иннервируют зубы верхней челюсти.
3-я ветвь – нижнечелюстной нерв, смешанный, отходит от задней части тройничного узла, выходит из черепа через овальное отверстие и делится на: чувствительные и двигательные ветви. Чувствительные ветви:
А) менингеальная ветвь отходит в полости черепа к твердой мозговой оболочке;
Б) ушно-височный нерв иннервирует височно-нижнечелюстной сустав, кожу вогнутой части ушной раковины, наружного слухового прохода, височной области и околоушную слюнную железу;
В) щечный нерв иннервирует слизистую оболочку щеки и кожу вокруг рта;
Г) язычный нерв входит в язык и иннервирует слизистую оболочку3 передних 2/3 языка и нитевидные сосочки. В язычный нерв входят и парасимпатические волокна от барабанной струны лицевого нерва. За счет их иннервируются вкусовые сосочки (грибовидные и листовидные), поднижнечелюстная и подъязычная слюнные железы.
Д) нижний альвеолярный нерв в канале нижней челюсти образует нижнее зубное сплетение, иннервирует зубы нижней челюсти, а его конечная ветвь, подбородочный нерв – кожу и слизистую нижней губы, кожу подбородка.
Двигательные ветви тройничного нерва: а) жевательный нерв; б) глубокие височные нервы, в) латеральный крыловидный нерв, г) медиальный крыловидный нерв; все эти нервы иннервируют одноименные жевательные мышцы; д) нерв, напрягающий небную занавеску к одноименной мышце; е) нерв мышцы, напрягающей барабанную перепонку, иннервирует одноименную мышцу; ж) челюстно-подъязычный нерв, иннервирует челюстно-подъязычную мышцу и переднее брюшко двубрюшной мышцы.
VI пара – отводящий нерв, двигательный, проходит через верхнюю глазничную щель и иннервирует латеральную прямую мышцу глаза. Ядра находятся в мосте.
VII-я пара – лицевой нерв, смешанный, имеет двигательное, парасимпатическое, и чувствительное ядра, последнее общее с IX и X парами черепных нервов. Ядра находятся в мосте. Входит во внутренний слуховой проход, идет через лицевой канал, выходит через шилососцевидное отверстие. Выйдя на наружное основание черепа, лицевой нерв прободает толщу околоушной слюнной железы и делится на ряд ветвей, которые, соединяясь, образуют околоушное сплетение, из которого выходят следующие ветви: а) височные; б) скуловые; в) щёчные; г) краевая ветвь нижней челюсти; д) шейная ветвь.
Все эти ветви иннервируют мимические мышцы. По выходе из шилососцевидного отверстия лицевой нерв отдает заднеушной нерв, ветви которого иннервируют затылочную мышцу, мышцу ушной раковины, заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу.
Внутри височной кости лицевой нерв отдает следующие ветви: а) стременной нерв иннервирует одноименную мышцу в барабанной полости; б) большой каменистый нерв идет к крылонебному узлу, а оттуда к железам слизистой оболочки полости носа, неба и к слезной железе; в) барабанная струна состоит из секреторных и чувствительных волокон. Секреторные волокна отходят от клеток верхнего слюноотделительного ядра и иннервируют поднижнечелюстную и подъязычную слюнные железы. Чувствительные волокна образуются за счет отростков клеток узла коленца. Периферические отростки этих клеток начинаются вкусовыми рецепторами в сосочках передних 2/3 языка, центральные оканчиваются в чувствительном ядре одиночного пути.
VIII-я пара – предверно-улитковый нерв, чувствительный, входит во внутренний слуховой проход, где делится на предверную и улитковую части. Предверная часть образуется за счет отростков клеток предверного узла, проводит ощущения от вестибулярного аппарата, заложенного в преддверии и полукружных каналах перепончатого лабиринта внутреннего уха. Улитковая часть образуется за счет клеток улиткового узла, проводит слуховые ощущения от находящегося в улитке кортиева органа. Ядра в мосте.
IX-я пара – языкоглоточный нерв, смешанный, состоит из двигательных, чувствительных и парасимпатических волокон. Имеет три ядра, находящиеся в продолговатом мозге. Проходит через яремное отверстие, где образует верхний и нижний узлы, отростки клеток которых образуют чувствительную часть нерва. В области шеи проходит между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, направляясь к корню языка. Двигательные его волокна иннервируют мышцы глотки; чувствительные иннервируют заднюю треть языка и верхнюю часть глотки; парасимпатические волокна иннервируют околоушную слюнную железу.
X-я пара – блуждающий нерв, смешанный, имеет три ядра, находящиеся а продолговатом мозге: двигательное, парасимпатическое и чувствительное. Выходит из черепа через яремное отверстие, образуя в нем верхний и нижний узлы, своими ветвями снабжает органы шеи и грудной полости (гортань, трахею, бронхи, легкие, сердце и аорту). В грудной полости оба нерва проходят в стенке пищевода, образуя сплетение. Пройдя вместе с пищеводом через диафрагму в брюшную полость, правый блуждающий нерв принимает участие в образовании чревного (солнечного) сплетения, из которого иннервируются все органы брюшной полости, вплоть до нисходящей ободочной кишки.
XI-я пара – добавочный нерв, двигательный, выходит через яремное отверстие, иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапецевидную мышцы. Ядра находятся в продолговатом мозге.
XII-я пара – подъязычный нерв, двигательный, выходит через канал подъязычного нерва затылочной кости. Ядра находятся в продолговатом мозге. Иннервирует мышцы языка. Вместе с ветвями шейного сплетения участвует в образовании шейной петли ветви, которой иннервирует мышцы шеи, расположенные ниже подъязычной кости.
12. Понятие о симптоме и синдроме. Опишите основные неврологические синдромы:
а) синдромы двигательных нарушений: периферический паралич, центральный паралич;
б) синдромы поражения экстрапирамидной системы;
Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями;
в) синдромы нарушений чувствительности и функций органов чувств;
г) синдромы поражения тройничного нерва;
д) синдромы зрительных нарушений;
е) синдромы нарушений слуха;
ж) синдромы поражений вегетативной нервной системы;
з) синдромы нарушений высших корковых функций: расстройства гнозиса (агнозии), расстройства праксиса (апраксии), расстройства памяти, расстройства мышления, синдромы речевых нарушений.
Нарушения функций нервной системы, которые могут быть следствием каких-то заболеваний, патологических состояний, развившихся после перенесенных заболеваний, травм нервной системы, врожденных нарушений развития, проявляются в виде каких-либо отклонений от нормального функционирования той или иной функциональной системы или того или иного отдела нервной системы. Эти отклонения от нормального функционирования есть признак, или симптом, заболевания или патологического состояния. Например, головная боль может быть симптомом повышения внутричерепного давления.
Нередко поражение какого-либо отдела нервной системы проявляется в форме совокупности симптомов. Например, поражение мозжечка проявляется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, нарушением равновесия и т.д. Такое патологическое состояние, характеризующееся стойким сочетанием нескольких характерных для него симптомов, называется синдромом или симптомокомплексом. Как правило, поражению определенного отдела нервной системы соответствует определенный, характерный синдром.
а) синдромы двигательных нарушений: периферический паралич, центральный паралич;
Для осуществления двигательного акта необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры беспрепятственно был проведен к мышце. При повреждении двигательного проводящего пути на пирамидный путь (двигательные клетки спинного мозга, передний корешок, периферический нерв) проведение импульса становится невозможным и соответствующая мускулатура окажется парализованной. Таким образом, паралич, или плегия, - это отсутствие движения в мышце или группах мышц в результате перерыва двигательного рефлекторного пути. Неполная утрата движения (ограничение его объема и силы) называется парезом.
В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии, или диплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей). При поражении периферического двигательного нейрона и его связей с мышцей (периферический нерв) возникает периферический паралич. При повреждении центрального двигательного нейрона и его связей с периферическим нейроном развивается центральный паралич.
Клиническая характеристика центрального и периферического параличей.
| Симптомы паралича | Центральный паралич | Периферический паралич |
| Тонус мышц | Повышен | Понижен |
| Рефлексы | Сухожильные рефлексы повышены, брюшные рефлексы снижены или утрачены | Сухожильные и кожные рефлексы утрачены |
| Патологические рефлексы | Имеются | Отсутствуют |
| Содружественные движения (синкинезии) | Имеются | Отсутствуют |
| Атрофия мышц | Отсутствует | Выражена |
| Реакция перерождения | Отсутствует | Имеется |
Периферический паралич.
Характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (арефлексия, гипорефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония, гипотония), атрофией мышц.
Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным – в нем проходят двигательные и чувствительные волокна.
Поражение передних корешков вызывает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом. Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения вызывает периферический паралич руки.
Центральный паралич.
Возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидального пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга, при этом растормаживается его собственный аппарат. В связи с этим все основные признаки центрального паралича так или иначе связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являются мышечная гипертония, гиперрефлексия, расширение зоны вызывания рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, патологические рефлексы, защитные рефлексы и патологические синкинезии.
При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь, резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур – резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей – это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжения сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов.
Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.
Синкинезии – непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе возникают патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц в здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.
Б) синдромы поражения экстрапирамидальной системы;
Синдром поражения мозжечка проявляется в виде нарушений равновесия, координации движений и мышечного тонуса.
Нарушения равновесия проявляются в виде статической атаксии. При нарушении статики больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики бывает настолько выраженным, что больной не может сидеть и стоять с широко расставленными ногами. Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией. Она обнаруживается при ходьбе (атаксическая походка). Ее можно выявить и с помощью пальце-носовой и колено-пяточной проб. При этом выявляется интенционное дрожание. При поражении мозжечка имеет место гиперметрия – несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.
Выявляется также адиадохокинез – нарушение чередования противоположных движений. Адиодохокинез выявляется при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.
При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).
При движениях глазных яблок выявляется нистагм – подергивание глазных яблок. Расстраивается почерк, он становится неровным. Развивается мышечная гипотония.
Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями.
Дети, утратившие слух или зрение (слепые, глухие), а также страдающие недоразвитием интеллекта (олигофрены), в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы. Так, педагогическая практика давно уже отмечает, что большинство глухих детей обладают общей некоординированностью движений: при ходьбе они шаркают подошвами, движения их порывисты и резки, отмечается неуверенность. Ряд авторов в прошлом (Крейдель, Брук) проводили различные опыты, направленные как на изучение динамики, так и статики глухонемых. Все они отмечали моторную отсталость глухих по сравнению со слышащими школьниками.
Установлено, что глухие со стороны моторной сферы отстают от слышащих как в динамике, так и в статике. Неустойчивое равновесие глухих одни объясняли недостаточностью вестибулярного аппарата внутреннего уха, другие приписывали это расстройствам корковых центров и мозжечка. Было доказано, что, за исключением небольшой группы – глухие с явно выраженным поражением моторной сферы, у большинства из них моторная недостаточность имеет преходящий характер. После систематически проводимых занятий по физкультуре и ритмике движения глухих приобретают вполне удовлетворительную устойчивость, быстроту и плавность. Таким образом, моторная заторможенность глухих чаще имеет функциональный характер и при соответствующих упражнениях может быть преодолена.
Аналогичное может быть сказано и в отношении слепых детей. Совершено естественно, что отсутствие зрения снижает объем двигательных возможностей, особенно в широком пространстве. Многие слепые нерешительны и боязливы в своих движениях. Они протягивают руки вперед, чтобы не наткнуться, волочат ноги, ощупывая почву, и идут согнувшись. Движения их угловаты и неловки, в них нет гибкости при наклонах, во время разговора они не знают куда девать руки, хватаются за столы и стулья.
Исследования двигательной сферы слепых показали, что выраженная моторная недостаточность имеет место только на первых годах обучения, за исключением небольшой группы детей, перенесших тяжелые мозговые заболевания (менингоэнцефалит, последствия удаленной опухоли мозжечка и др.). Развитие компенсаторных приспособлений, основанных на пластичности нервной системы, касается и моторной сферы, которая под влиянием специальных корригирующих мероприятий заметно выправляется. Большое значение имеет время наступления слепоты и условия, в которых находился ослепший. Известно, что люди, потерявшие зрение в позднем возрасте, плохо компенсируют свою моторную сферу. Рано ослепшие вследствие соответствующей тренировки с молодых лет лучше управляют своими движениями, а некоторые свободно ориентируются в широком пространстве. Однако и здесь имеют значение условия воспитания. Если рано ослепший ребенок, находясь в семье, был под неусыпным контролем матери, не сталкивался с трудностями, не тренировался в ориентировке в широком пространстве, то его моторика также будет ограниченной. Именно у этой группы детей наблюдается указанная выше боязнь широкого пространства, иногда приобретающая характер особого страха (фобии). Изучение анамнеза таких детей показывает, что их раннее развитие проходило в условиях постоянного «держания за руку матери».
Более тяжелые изменения со стороны моторно – двигательной сферы встречаются у детей с расстройством интеллектуальной сферы (олигофренов). Это определяется прежде всего тем, что слабоумие всегда есть результат недоразвития мозга во внутриутробном периоде в силу тех или иных заболеваний или его поражения вовремя родов или после рождения. Таким образом, психическая неполноценность ребенка возникает на основе структурных изменений коры головного мозга, вызываемых перенесенной нейроинфекцией (менингоэнцефалита) или под влиянием черепно-мозговых травм. Глубоким формам олигофрении чаще сопутствуют тяжелые формы расстройства двигательных функций. В этих случаях наблюдаются параличи или парезы, а чаще спастические гемипарезы или различные формы гиперкинезов. В более легких случаях олигофрении локальные двигательные нарушения редки, однако имеет место общая недостаточность моторной сферы, которая выражается в некоторой заторможенности, неуклюжих, неловких движениях. В основе такой недостаточности, по-видимому, скорее всего, лежат нейродинамические нарушения – своеобразная инертность нервных процессов. В этих случаях возможно значительное выправление отсталости моторной сферы путем проведения специальных корригирующих мероприятий (лечебная физкультура, ритмика, ручной труд).
Своеобразной формой расстройства движений является апраксия. При этом паралич отсутствует, но совершить сложный двигательный акт больной не может. Сущность подобных нарушений состоит в том, что такой больной утрачивает последовательность движений, необходимых для выполнения сложного двигательного акта. Так, например, ребенок утрачивает способность произвести привычные движения, поправить, застегнуть одежду и т.п. Таким больным не удается также произвести по приказу воображаемые действия, например, показать, как едят ложкой суп и т.д. Патофизиологический механизм апраксии очень сложен. Здесь имеет место распад, вследствие действия тех или иных вредных агентов, двигательных стереотипов, т.е. слаженных систем условно-рефлекторных связей. Апраксия чаще возникает при поражении надкраевой или уголовой извилины теменной доли. Расстройства письма у детей (дисграфии) есть один из видов апраксических нарушений.
В) синдромы нарушений чувствительности и функций органов чувств;
В зависимости от границ распространения выделяют три основных типа нарушений чувствительности: периферический тип нарушения чувствительности – в зоне иннервации нерва; сегментарный тип – в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешки или межпозвонкового ганглия; проводниковый тип – ниже уровня поражения проводников чувствительности в спинном или головном мозге. Множественное поражение нервов (полиневрит) вызывает нарушение чувствительности в руках и ногах по типу перчаток и носков.
Большое многообразие обнаруживает и характер нарушений чувствительности, определяемый не только характером патологического процесса, но и его локализацией. Речь может идти при этом о выпадении чувствительности, или анестезии, о ее снижении, или гипестезии, о повышенной чувствительности, в форме гиперестезии или гиперпатии, об извращениях чувствительности в форме различного вида дизестезий, о парестезиях и болях.
При проводниковых нарушениях чувствительности из-за потери суставно-мышечного чувства (батианастезия) развивается атаксия (сенситивная, или спинальная). Сенситивная атаксия отличается от мозжечковой тем, что она может компенсироваться контролем зрения за положением тела: больной может нормально стоять с открытыми глазами, однако с закрытыми глазами он пошатывается.
Проводниковые нарушения чувствительности возникают при поражении задней центральной извилины головного мозга (корковый центр чувствительного анализатора), внутренней капсулы, зрительного бугра и спинно-таламического пути в стволе головного мозга и спинном мозге. Нарушения чувствительности в этих случаях бывают по типу гемианастезии.
Г) синдромы поражения тройничного нерва;
При поражении тройничного нерва (той или иной его ветви) возникают очень сильные боли, которые иррадиируют во все веточки нерва; боль бывает выражена в области лба, волосистой части головы, глаза, уха, щеки, нижней челюсти, отдает в зубы. Для определения локализации основного поражения выявляют болевую точку в местах выхода ветвей нерва. Поражение гассерова узла и чувствительного корешка тройничного нерва вызывает нарушение чувствительности в зоне иннервации всех веточек нерва, а также высыпание пузырьков на лице по ходу отдельных нервных стволов. Расстройства, возникающие при поражении системы тройничного нерва, зависят от уровня повреждения и локализации патологического очага. Поражение ветвей тройничного нерва проявляется болями и расстройствами чувствительности в зоне их иннервации - периферический тип расстройств чувствительности на лице. При поражении I ветви выпадает надбровный и роговичный рефлексы. При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс, может снижаться вкусовая чувствительность на передних 2/3 языка соответствующей стороны. Поражение полулунного узла проявляется появлением болей, расстройств чувствительности и трофики в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, герпетическими высыпаниями по ходу ветвей. Поражение ядер тройничного нерва в стволе мозга, в частности, ядра спинномозгового пути, сопровождается расстройством болевой и температурной чувствительности в зонах Зельдера (сегментарно-диссоциированный тип расстройств чувствительности на лице). Глубокая чувствительность на лице при этом сохраняется. Ядерное поражение тройничного нерва клинически может включаться в состав альтернирующего синдрома Валленберга-Захарченко. Поражение проводников чувствительности выше ствола мозга (внутренняя капсула) проявляется расстройством чувствительности по гемитипу, включающим всю половину лица. Поражение двигательных ядер или двигательных волокон III ветви тройничного нерва проявляется периферическим параличом или парезом жевательных мышц на стороне очага. Выявляются слабость и атрофия жевательных и височных мышц, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичной мышцы. При пальпации мышц выявляется уменьшение их напряжения при жеваний. В случае двустороннего поражения двигательной порции тройничного нерва развивается двусторонний паралич жевательных мышц с отвисанием нижней челюсти. В случае раздражения двигательных путей тройничного нерва (как двигательных волокон III ветви, так и кортико-ядерных путей, участвующих в иннервации жевательных мышц) развивается тонический спазм жевательной мускулатуры - тризм. Жевательные мышцы напряжены и тверды наощупь, зубы крепко сжаты. Нарушается прием пищи, речь, возможны расстройства дыхания, выражено нервно-психическое напряжение больного. Возникает ограничение движений в височно-нижнечелюстном суставе. Наиболее часто выявляется рефлекторный тризм при раздражении области нижней челюсти, артритах и артрозах височно-нижнечелюстного сустава, воспалительных процессах в жевательных мышцах, невралгии тройничного нерва, невротических реакциях при истерии. Тризм может быть длительным, что ведет к истощению больного.
Д) синдромы зрительных нарушений;
Нарушение остроты зрения. Снижение остроты зрения называется амблиопией; отсутствие зрения – амаврозом. У взрослых и детей старшего возраста острота зрения составляет 1,0. такая острота зрения устанавливается только после 5 лет. У детей первого полугодия она равна 0,02 – 0,04; к году острота зрения достигает 0,1.
Амблиопия может быть следствием поражения глазного яблока, зрительного нерва и других отделов зрительного анализатора. Кроме того, она нередко является следствием неврита зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва может входить в симптомокомплекс разных заболеваний (менингиты, арахноидиты, наследственно-дегенеративные заболевания), но он может быть и самостоятельным заболеванием.
Патология зрительного нерва в период новорожденности развивается вследствие влияния различных вредных факторов во внутриутробном периоде и во время родов. Эти нарушения проявляются недоразвитием зрительного нерва и могут сочетаться с аномалиями развития нервной системы и глаза. Дети рождаются со снижением зрения или слепыми. У них снижены или отсутствуют защитный мигательный рефлекс на яркий свет, фиксация взора на предмете, не формируется прослеживание за движущимся предметом. Моторное и психическое развитие ребенка при врожденной атрофии зрительного нерва чаще всего бывает нарушено.
Нарушение полей зрения проявляется в виде концентрического сужения, выпадения отдельных его участков – скотомы – и выпадения половин полей зрения – гемианопсии.
Концентрическое сужение полей зрения чаще бывает результатом поражения зрительного нерва по выходе его из глазницы, в полости черепа.
Скотомы также могут быть при невритах зрительного нерва. Но они могут наблюдаться и при мелких очагах поражения в области затылочной доли мозга.
Гемианопсии возникают при поражении перекреста зрительных нервов, зрительных трактов, зрительного бугра или затылочных долей коры головного мозга. Из-за того, что зрительные тракты несут в себе нервные волокна от половины сетчатки (наружной) глаза своей стороны и от половины сетчатки (внутренней) противоположного глаза, каждой половине сетчатки соответствует противоположное поле зрения. Поэтому наружные половины сетчатки обоих глаз воспринимают свет с внутренних (носовых) полей зрения, а внутренние половины сетчаток обоих глаз воспринимают свет с наружных полей зрения.
Гемианопсии могут быть разноименные (гетеронимные), когда выпадают противоположные поля зрения в обоих глазах (правое и левое поле), и одноименные (гомонимные), когда выпадают одноименные поля зрения. Гетеронимные гемианопсии возникают при поражении перекреста зрительных нервов, гомонимные – при поражении зрительного тракта, зрительного бугра, затылочных долей коры головного мозга.
При поражении отдельных частей затылочных долей коры головного мозга может наблюдаться выпадение четверти полей зрения глаза на своей стороне и противоположном глазу (квадрантная, или четвертичная, гемианопсия).
Е) синдромы нарушения слуха;
Понижение слуха обозначаются термином «гипакузия»; утрата слуха, т.е. глухота, обозначается термином «сурдитас», или «анакузия». Одностороннее поражение слуховой зоны коры головного мозга, проводящих путей от ядер слухового нерва и зрительного бугра не приводит к нарушению слуха, так как импульсы из ядер слухового нерва приходят в кору головного мозга со своей и противоположной стороны. В этом случае раздражения от обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне.
Одностороннее поражение слуха возникает только в случае поражение среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер. При поражении среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки) характерным является нарушение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости звука. При исследовании костной проводимости звук более усиленно воспринимается больным ухом. При поражении кортиева органа, слухового нерва и его ядер выпадает главным образом восприятие высоких тонов и утрачивается проводимость звука по кости.
Частой причиной нарушения слуха является воспалительное поражение слухового нерва – неврит. Он может развиваться вследствие воздействия различных инфекционных агентов и токсических веществ. Он может возникать при многих инфекционных заболеваниях, при применении больших доз некоторых лекарств (стрептомицин, канамицин, хинин и др.) неврит может входить в симптомокомплекс многих наследственных заболеваний.
Неврит характеризуется прогрессирующим снижением слуха, иногда вплоть до полной глухоты. В первую очередь нарушается восприятие высоких тонов. Двустороннее врожденное снижение или отсутствие слуха приводит к формированию специфических особенностей психики и нарушению речи. При полном отсутствии слуха на ранних этапах развития ребенка может создаваться впечатление о его умственной неполноценности. Однако при органических поражениях нервной системы (последствия менингитов, энцефалитов и т.п.) понижение слуха или глухота может сочетаться с другими неврологическими расстройствами и сопровождается различными формами интеллектуальной недостаточности.
Если глухота или понижение слуха наступает в более позднем возрасте, могут развиваться такие особенности, как замкнутость, раздражительность, недоверчивость и т.д.
Ж) синдром поражения вегетативной системы;
В зависимости от уровня поражения вегетативной нервной системы могут быть выражены различные синдромы.
При поражении гипоталамуса наблюдается гипоталамические, или диэнцефальные, синдромы. Важнейшим из них являются синдром вегетативно-сосудистой дистонии, нейроэндокринный синдром, нарушение сна и бодрствования.
Вегетативно-сосудистый синдром характеризуется приступами тревоги, страха, подавленного настроения в сочетании с покраснением или побледнением лица, повышением или падением артериального давления, головокружением, сердцебиениями, акроцианозом.
Нейроэндокринный синдром характеризуется нарушениями обмена веществ, дисфункцией половых желез, несахарным мочеизнурением с явлениями полидипсии (усиленной жажды) и употреблением большого количества воды, нарушениями роста (чрезмерный рост – гигантизм, задержка роста – нанизм), акромегалией (непропорциональным, чрезмерным ростом отдельных частей тела).
Нарушения сна и бодрствования проявляются в виде приступов непреодолимой сонливости, извращения формулы сна – сонливости днем и бодрствования ночью, бессонницы (агрипнии).
Поражение узлов пограничного симпатического ствола приводит к расстройствам потоотделения, выпадению дермографизма и рефлекса «гусиной кожи», истончению и сухости кожи. Локализация этих изменений зависит от уровня поражения.
Поражение боковых рогов спинного мозга приводит к нарушению сосудистых рефлексов и потоотделению в зоне сегментарной иннервации.
З) синдромы нарушений высших корковых функций: расстройства гнозиса (агнозии), расстройства праксиса (апраксии), расстройства памяти, расстройства мышления, синдромы речевых нарушений;
Агнозия. Агнозия представляет собой нарушение процессов узнавания, возникающее независимо от наличия нарушений в области поверхностной и глубокой чувствительности (анестезии или гипостезии, гиперстезии, гиперпатии). Процессы узнавания тесно связаны с процессами действования, взаимную связь обнаруживают и их нарушения. В соответствии с видами органов чувств человека различают зрительные, слуховые, тактильные (соматосенсорные), обонятельные, вкусовые агнозии. Самостоятельную область составляют речевые агнозии.
Зрительные агнозии (или душевная слепота) возникают при поражении затылочной доли мозга; такое поражение приводит к выраженной «корковой слепоте», при которой зрение, как таковое, остается сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка. Вся окружающая обстановка кажется больному чуждой и непонятной, в связи с чем он становится совершенно беспомощным.
В некоторых случаях больной способен узнавать и отличать отдельные характеристики предметов: величину, форму, характер поверхности. Однако при этом не знает предмета в целом. Например, при предъявлении расчески больной может сказать, что это продолговатый, плоский предмет «с зубчиками», но что это такое – он не знает.
При поражении затылочной доли правого полушария больной не узнает лиц родственников, знакомых, известных писателей и т.д. Так, например, с целью запомнить, а затем узнать лечащего врача больной вынужден запоминать, что его врач блондин и в кармане у него находится платок голубого цвета. Своеобразным признаком является также игнорирование левой половины поля зрения. Например, рисуя по заданию домик, больной не дорисовывает его левую часть и не замечает этого дефекта. При правополушарных зрительных агнозиях иногда наблюдается неузнавание своих собственных вещей. Больной понимает, что перед ним шапка, но не узнает в ней свою собственную.
Слуховые агнозии (или душевная глухота) возникают при поражении височной доли мозга. Во время исследования слухового гнозиса предъявляют различные знакомые звуки: шелест бумаги, звон колокольчика, звяканье монет и т.д. при слуховой агнозии больной слышит звуки, даже может отличить один от другого, но не узнает их источника.
При правополушарной слуховой агнозии нарушается узнавание знакомых мелодий – амузия. Кроме того, плохо различаются мужские и женские голоса, голоса знакомых, речевые интонации.
Тактильная (или соматосенсорная) агнозия возникает при поражении теменной доли мозга. Различают несколько вариантов тактильной агнозии.
Астереогноз – неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения.
Расстройство схемы тела – неспособность показать части своего тела (нос, глаза, уши, правую руку и т.д.). Характерно, что при нанесении болевого раздражения на данную область больной легко ее обнаруживает и даже может назвать.
Анозогнозия – неузнавание своего дефекта. Обычно наблюдается при поражении правого полушария. Например, больной с грубым параличом руки и ноги отрицает наличие у него двигательных расстройств. Важно учесть, что при поражении лобных долей больные нередко пребывают в благодушном или апатичном состоянии и просто-напросто игнорируют свой дефект, хотя осознают его наличие. При слабоумии имеет место недооценка или полное непонимание своего дефекта. Эти состояния следует отличать от агнозии в строгом неврологическом понимании.
Обонятельная и вкусовая агнозия заключается соответственно в неузнавании запахов и вкусовых раздражителей. Эти виды агнозий не имеют существенного практического значения.
Апраксии. Представляет собой нарушение целенаправленного действия, причем нарушение это не должно обусловливаться ни расстройством движения, составляющих действие (парезы, гиперкинезы, нарушения координации), ни расстройством чувствительности, ни наличием сенсорной афазии, препятствующей пониманию задания или приказа, ни наличием душеного заболевания.
Как афазию нельзя объяснить выпадением «образов слов», нарушением статистической памяти на слова, так и при апраксии нельзя говорить о нарушении «двигательного образа действия или жеста». И там, и здесь сущность расстройства заключается в нарушении динамического процесса, в нарушении условнорефлекторной деятельности, в нарушении динамических стереотипов весьма большой сложности, наличие которых у человека является результатом длительной эволюции в процессе видового и индивидуального развития.
В основном выделяются три синдрома: синдром идеаторной апраксии, синдром моторной апраксии и синдром конструктивной апраксии.
Иеаторная апраксия. Сами по себе частичные действия, входящие в состав целенаправленного действия, правильны, но нарушается их последовательность, или же действие само по себе правильное, направляется к ложной цели. При этом господствуют замещения движений, сходные с вербальными парафазиями, и отсутствуют извращения структуры самих движений, сходные с литеральными парафазиями. Очень важный момент составляет сохранение действия по подражанию. Идеаторная апраксия всегда двусторонняя.
Моторная апраксия отличается от идеаторной наличием нарушения не только спонтанного действия. Но и действия по подражанию, а также и тем, что нарушение может ограничиться и одной половины тела или даже одной конечностью или лицевой мускулатурой (так называемая оральная апраксия).
Конструктивная апраксия занимает обособленное положение среди других синдромов апраксии, поскольку здесь дело идет не только об апраксии, но и об агнозии (апрактагностический синдром). Основное нарушение, характеризирующее синдром, составляет нарушение функции направления как в области действия, где оно ведет к невозможности конструирования целого из частей, так и в сфере узнавания. Больной не может по заданному образцу сложить из спичек ту или иную фигуру, не может расположить нарезанные буквы в правильном порядке, не может правильно вычертить план хорошо знакомой ему комнаты и т.д.
Кинестетическая (афферентная) апраксия заключается в неспособности управлять движениями вследствие утраты контроля за положением исполнительных органв. Главный дефект – неумение придать произвольно определенную позу кисти, руке, языку, губам. Поэтому кинестетическая апраксия носит название «апраксии позы». Больному могут удаваться простейшее автоматические позы, например высовывание языка, открывание рта, сжимание кисти в кулак. Однако он оказывается не в состоянии выполнить более сложные действия (вытягивание губ «трубочкой», оттопыривание мизинца и т.п.).
«Апраксия позы» нередко приводит к нарушению привычной жестикуляции. Так, например, больного просят погрозить пальцем, а он машет рукой из стороны в сторону. Больной не может правильно держать руку при рукопожатии. Нарушения жестикуляции могут наблюдаться и при моторной апраксии. В этих случаях больной способен придать руке исходную позу; однако он не знает, что ему следует делать дальше. Кинестетическая апраксия наблюдается при поражении теменной доли мозга.
При возникновении апраксии значение имеет не только месторасположение очага поражения, но и многие другие моменты. Очень часто при наличие моторной апраксии обнаруживают очаг поражения в надкраевой извилине левого полушария, а при конструктивной апраксии – в угловой извилине того же полушария. Особенно характерно возникновение апраксии, ограничивающейся только левой конечностью, при поражении мозолистого тела. Оно объясняется тем, что при поражении мозолистого тела прерываются иннервационные импульсы, направляющиеся из доминантного левого полушария, связанного с функциями действования, в правое полушарие, связанное с двигательной функцией левых конечностей.
Что касается возникновения идеаторной апраксии, то здесь основное и необходимое условие представляет наличие диффузного поражения коры больших полушарий (распространенный артериосклеротический процесс и т.д.), причем, однако, все же необходимо наличие очага в левом полушарии, если речь идет о правше, и в правом, если речь идет о левше.
Расстройства памяти. В памяти различают такие основные процессы: запоминание, сохранение, воспроизведение и забывание.
В зависимости от поражения корковых зон того или иного анализатора могут избирательно страдать определенные формы специфической памяти.
Снижение памяти – гипомнезия – может наблюдаться как при нарушении запоминания, так и воспоминания. Полная потеря памяти называется амнезией. Различают амнезию фиксации – резкое нарушение способности запоминания; антероградную амнезию – утрату воспоминаний о событиях, имевших место у больного после потери сознания или черепно-мозговой травмы; ретроградную амнезию – выпадение воспоминаний о событиях и переживаниях, имевших место до травмы или заболевания; амнестическую афазию – выпадение из памяти названий предметов или сохранности представлений об их назначении.
Гипермнезия – необычайно высокий уровень развития памяти – встречается редко. Обладающие такой памятью лица воспроизводят во всех деталях воспринятые ими прежде события и предметы.
Расстройства мышления. Мышление – это социально обусловленный процесс поисков и открытия нового, процесс опосредованного и обобщенного отражения действительности в ходе ее анализа и синтеза.
Такие характеристики мышления, как постановка задачи, выбор способов ее решения, доведение решения до конца при сохранении достаточной целеустремленности и плана действий, проверка результатов, во многом зависят от особенностей функционирования лобных долей. При поражении лобных долей человек способен осознать задачу, но ему трудно выработать план действия. Такой больной нередко использует слепой метод проб и ошибок и не в состоянии правильно оценить полученные результаты. Кроме того, намеченный им с большим трудом пан действий нередко забывается. Наблюдаются многочисленные отклонения от первоначальных намерений.
При поражении теменно - височно - затылочных отделов может страдать общая ориентировка в условиях задачи.
Олигофрения – психическое недоразвитие, сопровождающееся той или иной степенью отставания в развитии абстрактно-логических и конкретно-образных форм мышления, недостаточностью развития навыков, умений, речи.
Деменция – слабоумие, приобретенное в том возрасте, когда уже имелся запас накопленных сведений, навыков и знаний. Деменция развивается в результате распада, деградации сложившегося интеллекта под влиянием патологического процесса в мозгу. Олигофрения развивается в результате поражения мозга на ранней стадии развития мозга.
В зависимости от выраженности психического недоразвития различают три степени олигофрении: дебильность – самая легкая степень слабоумия, имбецильность – средняя степень слабоумия и идиотия – самая тяжелая степень слабоумия.
От олигофрении следует отличать задержку психического развития, которая является качественно иным состоянием. При задержке развития ребенок способен к обучению. Потенциальная возможность развития интеллекта может быть высокой. Задержка развития бывает обусловлена разными причинами (длительные соматические заболевания, неблагоприятные условия в семье и т.д.). Ребенок может достичь своего возрастного уровня после устранения причин задержки психического развития и осуществления необходимых медико-педагогических мероприятий.
Синдром преходящего слабоумия – состояние быстрой утраты ребенком приобретенных навыков праксиса, речи, опрятности, ходьбы, возникающий на высоте острых соматических заболеваний. Такое состояние может продолжаться от нескольких дней до месяца. После излечения от основного заболевания все утраченные навыки восстанавливаются.
Синдромы речевых нарушений. В осуществлении речи принимают участие различные отделы коры головного мозга. Важное значение в речевой деятельности имеют теменные доли мозга, которые осуществляют восприятие и анализ двигательных импульсов, поступающих в центральную нервную систему от речевого аппарата в процессе его функционирования. Эти импульсы называются речевыми кинестезиями. Они обеспечивают обратную афферентацию (связь). На этой основе происходит сличение выполненного действия с первоначально заданной программой. Без этой обратной связи невозможно различие речи, поскольку отсутствует возможность накопления опыта для управления движениями речевых мышц, не развивается речевой праксис. При поражении этого отдела коры больших полушарий головного мозга и в отсутствии параличей, нарушении тонуса в мышцах речевого аппарата произвольные артикуляционные движения оказываются нарушенными. Возникают патологические состояния – оральная апраксия; при этом особенно выражена апраксия языка. Наибольшие тяжелые проявления оральной апраксии возникают при поражении (или избирательном недоразвитии) теменно – височно – затылочных отделов доминантного полушария.
В осуществлении двигательных механизмов речи принимает участие экстрапирамидная система. При поражении этих систем возникают нарушения звукопроизносительной стороны речи (дизартрия).
Афазии – формы распада сформированной речи, возникающие вследствие поражения головного мозга. Причины афатических расстройств различны и могут быть связаны с опухолью мозга, сосудистыми нарушениями, травмами черепа, воспалительными процессами и др. в зависимости от преимущественной локализации процесса выделяют экспрессивные (моторные) и импрессивные (сенсорные) формы, в структуре которых возможны различные проявления.
Моторная афазия развивается вследствие поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией.
Моторная афазия проявляется полной или частичной утратой собственной речи. В тяжелых случаях сохраняются только отдельные восклицания, и больной объясняется с помощью выразительной мимики и жестов; иногда остаются отдельные слова или звукосочетания. В более легких случаях у больного сохраняются некоторые слова, из которых он строит простые предложения. Предложения эти очень однообразны. Характерной особенностью моторной афазии является искажение слов в результате перестановки или пропуска отдельных звуков (букв). Это нарушение называется литеральной парафразией. Слова могут искажаться и за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различными по значению. Эти искажения слов называются вербальными парафразиями.
Следующей характерной особенностью устной речи больных моторной афазией являются нарушения грамматического строя речи (неправильные окончания вне зависимости от грамматических правил, пропуски предлогов и т.д.). Эти нарушения называются аграмматизмами. В меньшей степени при моторной афазии страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, с большим трудом подбирая слова, неохотно и мало.
Больные моторной афазией более или менее хорошо понимают обращенную к ним обиходную речь. При необходимости понять более сложные грамматические конструкции они, как правило, испытывают затруднения. Это же имеет место и в их письменной речи. Некоторые из них безошибочно пишут простые, привычные фразы. Во фразах более сложных грамматических конструкций встречаются характерные ошибки. Эти ошибки сходны с теми, которые наблюдаются в их устной речи. Здесь речь прежде всего идет об аграмматизмах, пропусках и перестановках букв в словах. Такое явление носит название литеральной параграфии. Отмечаются замены слов совершенно другими по смыслу. Это явление называется вербальной параграфией. Некоторые больные вообще не в состоянии читать. В случаях хотя бы частичной сохранности способности читать наблюдается те же ошибки, которые больные допускают в своей устной и письменной речи. Здесь речь идет прежде всего о перестановках букв в словах. Такое явление называется паралексией. Чтение приобретает угадывающий характер. Нарушается понимание смысла прочитанного.
Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена только устная речь (чистая моторная афазия) при полной сохранности письменной речи. Отмечаются также формы моторной афазии, при которых нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранены.
Процессы мышления при моторной афазии могут нарушаться по-разному. В одних случаях мышление нарушено незначительно. Больной полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более отчетливо нарушаются абстрактные формы мышления. Тогда снижается критическое отношение к своему состоянию. Выраженность нарушений мышления зависит как от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния интеллекта больного до болезни, его общего культурного и профессионального уровня.
Сенсорная афазия возникает при поражении области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазии больной слышит, но не понимает обращенную речь. При этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.
Главным проявлением сенсорной афазии является полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. Выделяются акустико-гностическую и акустико- мнестическую формы сенсорной афазии.
Основу дефекта акустико-гностической афазии составляет нарушение слухового гнозиса. Больного не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной.
Контроль над собственной речью нарушен. При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не осознавая своих ошибок.
При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области. Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает названия предметов. Поэтому основные нарушения речи выражаются в большом числе вербальных парафразий и затруднениях при необходимости назвать предметы. Понимание речи при этой форме афазии более сохранно. Не наблюдается также и грубого распада звуковой и смысловой структуры слов. Поэтому письмо остается более сохранным.
Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии – затруднения при необходимости понимать сложные логико-грамматические конструкции.
При семантической афазии отмечается также и забывание слов. Однако подсказка в виде произнесения первого звука или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести все слово.
Алалия – системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает она при раннем поражении мозга в возрасте до двух споловиной лет – трех, т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.
Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Отмечается недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). У него отмечается недоразвитие активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Понимание обращенной речи относительно сохранно. Однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.
Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном элементарном слухе. При сенсорной алалии отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвития и моторной речи.
Дизартрия – нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной стороны речи, связанное с органическим поражением центральной нервной системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолированном виде и особенно в слитной речи. При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становиться совсем непонятной или невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение называется анартрией.
При дизартрии наряду с нарушением звукопроизносительной стороны речи часто может отмечаться задержка развития или недоразвития других компонентов речевой системы, а также общей моторики. Общими клиническими признаками дизартрии являются: 1) нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга; 2)ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате параличей и парезов. При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц речевого аппарата, поэтому нарушаются произношение многих звуков, требующих этих согласованных движений. Причем нарушения звукопроизношения особенно выражены в речевом потоке, когда очень важны согласованные движения артикуляционного аппарата. Парезы и параличи губных мышц обычно сочетаются с нарушением функции других мимических мышц нижней части лица.
При дизартрии обычно отмечается малая подвижность мягкого неба в результате нарушения иннервации небных мышц. Характерной особенностью также является нарушение голосообразования за счет нарушений иннервации мышц гортани. При парезах мышц голосового аппарата нарушается вибрация голосовых связок, поэтому сила голоса становится минимальной. Все движения гортани связаны с движениями языка, неба и нижней части, поэтому нарушения голоса и артикуляционные расстройства чаще всего наблюдаются вместе.
При дизартриях наблюдаются также и нарушения дыхания. Эти нарушения могут быть связаны с парезом дыхательных мышц, с нарушением центральной регуляции дыхания, с расстройством координации между дыханием и артикуляцией. Нарушения дыхания проявляются в виде укороченного выдоха, нарушений ритма дыхания, особенно в момент речи.
При некоторых дизартриях наблюдается усиленное слюнотечение. Особенно характерна для псевдобульбарной дизартрии. Усиленное слюнотечение связано с ограничением движений мышц языка, нарушением произвольного глотания, парезом губных мышц; оно часто утяжеляется за счет слабости ощущений в артикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны) и снижения самоконтроля.
При псевдобульбарной дизартрии отмечается повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, ограничение движений губ, языка, мягкого неба, слюнотечение, нарушение дыхания, жевания, иногда глотания. Речь смазанная, малопонятная, голос глухой, немодулированный.
Бульбарная дизартрия наблюдается при бульбарном параличе, она отличается от псевдобульбарной дизартрии тем, что, помимо нарушения глотания, поперхивания при еде, нарушения голосообразования, нарушения звукопроизношения, ограничения подвижности мягкого неба, неподвижности голосовых связок, отсутствуют глоточный и небный рефлексы, выражена атрофия мышц языка и глотки.
Расстройства чтения и письма – дислексия и дисграфия – часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. При различных поражениях центральной нервной системы могут отмечаться расстройства чтения и письма вплоть до алексии и аргафии.
Заикание – это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функция речи. Существуют несколько форм заикания, среди которых наиболее часто встречаются невротическая и неврозоподобная формы. Кроме того, выделяют еще органические формы заикания.
Заикание чаще начинается с тонических судорог в дыхательной и голосовой мускулатуре; затем происходит их постепенное распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, наблюдается усиление мышечного тонуса в голосовой и артикуляционной мускулатуре. При попытках к речи в мышцах речевой мускулатуры возникает судорога. В зависимости от характера этой судороги различают тоническое и клоническое заикание.
При тоническом заикании ребенок не может разжать рот и начать речь. При клоническом заикании в начале речи возникает клоническая судорога в речевой мускулатуре. Чаще отмечается смешанная форма заикания: тонико-клоническая или клонико-тоническая.
Заикание необходимо отличать от расстройства темпа речи (тахилалия и брадилалия). Тахилалия – это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия – это замедленная, растянутая речь. Они могут быть обусловлены врожденными особенностями нервной системы, эмоциональном состоянием (тахилалия – при эмоциональном возбуждении; брадилалия – при эмоциональном угнетении). Иногда они обусловливаются дисфункцией подкорковых отделов мозга. Но в отличие от заикания при тахи- и брадилалии отсутствуют судороги мышц речевого аппарата.
13. Составьте алгоритм клинических нарушений врожденных заболеваний с поражением нервной системы: хромосомные болезни (синдром Шерешевского – Тернера, синдром Клайнфелтера, синдромы полисемии
X
-хромосомы, синдром
XYY
, болезнь Дауна)
Болезнь Дауна. В основе заболевания в большинстве случаев лежит трисомия по 21-йпаре хромосом (т.е. вместо двух имеются три хромосомы), в результате во всех клетках содержится 47 (вместо 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Больные имеют своеобразный внешний вид: размеры черепа уменьшены, сглажены лобные и затылочные бугры; обращает на себя раскосый размер глаз, уплощенное переносье, широко расставленные глаза; рот маленький, всегда открыт, язык увеличен в размерах и испещрен бороздами; зубы мелкие, дистрофичные. Со стороны неврологического статуса отмечается недоразвитие моторных функций, особенно мелкой моторики, в связи с чем у детей задерживается психомоторное и речевое развитие. Дети начинают говорить поздно, при этом у них страдает фонетическая и лексико-грамматическая структура речи. По интеллектуальному развитию они значительно отстают от сверстников. В 5% случаев выявляется дебильность, 75% - имбецильность, в 20% - идиотия.
С возрастом отмечается некоторое улучшение в общем состоянии ребенка.
Синдром Клайнфелтера. В основе заболевания лежит полисомия по X-хромосоме, в связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48. заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а также нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Степень снижения интеллекта может быть выражена в различной степени. Заболевание, помимо умственной отсталости, нередко сопровождается асоциальным поведением.
Синдром Шерешевского – Тернера. Форма первичной агеназии или дисгенезия гонад. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45-й X-хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом – Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью.
Синдромы полисомии Х-хромосомы
Набор половых хромосом при синдромах полисемии J-хромо-сом может быть XXX
, ХХХХ, ХХХХХ и т. д. Среди этих форм патологии наиболее частым является синдром, при котором набор половых хромосом составляет XXX
(синдром трисомии-Х). Частота синдрома трисомии-J составляет 1 на 2000 новорожденных девочек. Синдромы тетра-Х, пента-Х и т. д. встречаются очень редко.
Больные с синдромами полисемии Х-хромосом обычно низкорослы. Характерны множественные дизэмбриогенетические стигмы: аномалии ушей, прикуса, высокое — «готическое» — нёбо, короткие пальцы, короткий искривленный мизинец, широкое расстояние между I и II пальцами на стопах, неполная синдактилия и т. д. У некоторых больных могут быть пороки развития внутренних органов. У многих больных отмечается нормальное половое развитие. У некоторых больных в период полового созревания обнаруживается недоразвитие вторичных половых признаков. Нарушение полового созревания особенно выражено при синдромах тетра- и пента-Х. При синдроме трисомии-Х могут быть расстройства менструального цикла, однако большинство женщин способны к деторождению,
Психическое развитие больных может широко варьировать. Среди женщин с трисомией-Х с большей частотой, чем в популяции, встречаются нарушения интеллекта. Обычно это олигофрения в степени дебильности. С увеличением числа Х-хромосом степень психического недоразвития нарастает. Для полисомии-Х характерны эмоциональные расстройства. Больные вспыльчивы, нередко агрессивны; отмечаются неустойчивость настроения и (иногда) немотивированные поступки. Девочки с синдромом три-сомии-Х обычно обучаются в массовых школах. Тетра-Х или пен-та-Х синдромы сопровождаются, как правило, умственной отсталостью.
Синдром
XYY
Больные с набором половых хромосом XYY
имеют много общих черт с теми людьми, которые страдают синдромом Кляйнфельтера. Обычно это мужчины высокого роста. У некоторых из них наблюдается недоразвитие вторичных половых признаков. Физическое и половое развитие большинства больных бывает нормальным. Могут отмечаться различные признаки дизэмбриоге-неза: асимметрия лица, помутнение хрусталика глаза (катаракты), колобомы радужной оболочки, выступание надбровных дуг, увеличение нижней челюсти, укорочение пальцев и т. д. Иногда наблюдаются аномалии развития костного скелета, варикозное расширение вен, трофические язвы на нижних конечностях. Степень развития интеллекта бывает различной. Несмотря на то что в литературе описаны больные с нормальными умственными способностями, синдром часто обнаруживается среди умственно-отсталых мужчин. Интеллект обычно снижен до степени дебиль-ности, реже — имбецильности. Характерны выраженные психопатологические расстройства: склонность к аффектам гнева, неуживчивость в коллективе, агрессивность. Это часто является причиной асоциального поведения.
Диагноз «синдром XYY
» ставится на основании исследования полового хроматина и кариотипа.
Обучение умственно отсталых больных во вспомогательных школах предусматривает комплекс медико-педагогических мероприятий, направленных главным образом на коррекцию психопатологических черт характера. Вовлечение больных в трудовую-деятельность (работа на пришкольном участке, в трудовых мастерских и т. п.) и их ранняя профессиональная ориентация способствуют социальной адаптации.
14. Составьте алгоритм клинических нарушений ДЦП.
Термином «детский церебральный паралич» объединяются возникающие у плодов, новорожденных или в первые месяцы и годы жизни заболевания, основным симптомом которых являются центральные парезы и параличи. В соответствии с этим различают предродовые (пренатальные) детские церебральные параличи, развивающиеся во время внутриутробного развития плода, родовые, возникающие во время родового акта, и после родовые (постнатальные), развивающиеся в первые месяцы или годы после рождения.
Этиология. Предродовые парезы и параличи связаны с аномалиями развития мозга, энцефалитами (инфекционными и токсическими), перенесенными плодом, травмами. Большое значение в развитии предродовых параличей имеет сифилитическая инфекция матери, передающаяся плоду.
В происхождении детских параличей основную роль играют травматические повреждения головного мозга во время родового акта (размозжение и сдавление головного мозга сместившимися костями черепа при прохождении головки через узкий родовой канал), ишемия и аноксия мозга в связи с долгим стоянием головки в родовом канале или при преждевременном отделении последа, асфиксии новорожденного.
Послеродовые парезы и параличи чаще всего являются следствием энцефалитов и менинго-энцефалитов, осложняющих острые детские инфекции (корь, скарлатина, коклюш, краснуха, дифтерии, пневмонии др.). Реже они связаны с вирусными энцефалитами и травмами.
Симптомы. Очень разнообразны, что объясняется разнообразием локализации, характера и тяжести морфологических изменений в мозгу. Но основными из них являются симптомы паралича центрального характера и различного рода гиперкинезы, психические нарушения.
Гемиплегическая форма является одной из наиболее частых разновидностей детского церебрального паралича. В большинстве случаев она бывает связана с перенесенным энцефалитом, менинго-энцефалитом, родовой травмой, реже с дефектами развития мозга. Уже в первые дни бросается в глаза, что ребенок, страдающий гемиплегией на почве внутриутробных процессов или родовой травмы, движет только конечностями одной половины тела и не пользуется или слабо пользуется противоположными. Дети начинают поздно сидеть и особенно поздно и с трудом ходить. Нередко отмечаются различные степени недоразвития и недостаточности интеллекта, доходящие в наиболее тяжелых случаях до идиотии. Часто наблюдаются эпилептические судорожные припадки, носящие характер общих.
15. Составьте алгоритм клинических нарушений при гидроцефалии, микроцефалии.
Гидроцефалия. Сущность данного заболевания состоит в патологическом увеличении объема мозговой жидкости в мозговых желудочках или в подоболочечных пространствах мозга.
Водянка головного мозга чаще возникает после воспалительных или токсических процессов, поражающих мозг и его оболочки в период внутриутробного развития или в самом раннем детстве. Наиболее частыми причинами являются менингит, сифилис. Указанные вредности вызывают раздражение сосудистых сплетений в желудочках мозга, продуцирующих мозговую жидкость, вследствие чего происходит увеличение ее количества. Вместе с тем затруднен отток жидкости в связи с закрытием в результате воспаления межжелудочковых сообщением или ликворовсасывающих аппаратов. Таким образом, жидкость скапливается в замкнутом пространстве и, не имея выхода, начинает оказывать давление на мозг, который в свою очередь передает это давление костям черепа. У маленького ребенка черепные швы еще полностью не подверглись окостенению и давление со стороны массы мозга вызывает их расхождение, в связи с чем объем черепа резко увеличивается. Скопление жидкости, нарушение ее нормальной циркуляции оказывает патологическое влияние на деятельность мозговых клеток.
В нервной системе обычно отмечается ряд патологических симптомов со стороны черепно-мозговых нервов. Так, может отмечаться падение остроты зрения и слуха в связи с поражением слухового и зрительного нервов, возможно развитие парезов и параличей. Такие дети хорошо подражают взрослым и производят впечатление очень развитых. У некоторых избирательно развиваются музыкальные или художественные спсобности. Своеобразные особенности наблюдаются со стороны речи – особая манера разговаривать, сопровождать свою речь рифмованием, шутками.
Микроцефалия. Обычно при микроцефалии наблюдаются тяжелые формы олигофрении. Характерной чертой является малый размер черепа и мозга, особенно недоразвиты большие полушария. Вес мозга очень мал – 200 – 400 грамм. Отмечается упрощенный рисунок борозд и извилин. При гистологическом исследовании обнаружены неправильное расположение клеток в слоях коры, недостаточность их количества, бедность волокон. Со стороны физического развития наблюдается дипластичность телосложения, отставание роста от средних возрастных норм. Характерна походка – больные ходят согнувшись вперед. Дети-микроцефалы подвижны, однако эта подвижность дефектна, здесь много лишних нецелесообразных движений, отсутствует устойчивость. Характерна общая гипотония, разболтанность суставов. Со стороны психики отмечается тяжелое слабоумие, чаще в форме имбецильности или глубокой дебильности. По характеру эти дети веселы и добродушны. Речь обычно недоразвита.
15. Составьте алгоритм клинических нарушений при фенилпировиноградной олигофрении.
Заболевание описано в 1934 году норвежским врачом А. Феллингом, наблюдавшим двух слабоумных братьев, моче которых была обнаружена фенилпировиноградная кислота.
Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2 – 3 месяце жизни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками.
Судорожный синдром часто сопровождает данное заболевание, бывает особенно выражен у детей с глубокой умственной отсталостью. На ЭЭГ часто регистрируется низковольтная дизметрия, недостаточная дифференциация зон мозга, низкая реактивность на афферентные раздражители. При патоморфологическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахнаидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса.
16. Составьте алгоритм клинических нарушений при менингитах.
Менингит – воспаление мозговых оболочек. Заболевание вызывается различными бактериальными формами, но чаще всего группой кокков (менингококки, стрептококки и др.). Одной из наиболее часто встречающихся форм менингита является цереброспинальный менингит, вызываемый особой группой менингококков.
Обычно заболевание начинается с высокой температуры, сопровождается рвотой, сыпью на коже, сильными приступами головной боли, иногда бессознательным состоянием. Характерными признаками болезни являются позы больного: откинутая назад голова из-за патологического напряжения затылочных мышц (ригидность затылка), подогнутые к животу ноги, полусогнутые в конях (симптом Кернига), повышенная кожная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь.
Изменения спинномозговой жидкости – постоянный и специфических симптомов менингита. Характер изменений при различных формах имеет свои особенности, но общим для них является повышенное давление и увеличенное содержание в ней белка и клеточных элементов. У грудных детей симптом повышенного давления спинномозговой жидкости выражается напряжением и выпячиванием родничков; у взрослых и у детей после заращения родничков повышенное давление может быть выявлено поясничным проколом.
Психические расстройства проявляются в различных степенях помрачения сознания и сонливости. При особо тяжелых формах менингита уже в первые дни может наступить кома. Иногда возникает двигательное беспокойство, бред, галлюцинации; больные вскакивают, пытаются бежать, совершают стереотипные действия руками.
Вегетативные расстройства наблюдаются часто. В начальных стадиях частота пульса обычно отстает от температуры, иногда наблюдается аритмия, снижение аппетита, запоры, патологическое усиление дермографизма.
После менингита наблюдается снижение интеллекта, происходят расстройства эмоционально - волевой сферы, характера. В клинике нервных болезней в качестве последствий менингита описывают микроцефалию и гидроцефалию, олигофрению, расстройства зрения, слуха, речи, моторики и т.д.
17. Составьте алгоритм клинических нарушений при энцефалитах.
К группе энцефалитов относятся воспалительные процессы, поражающие головной мозг независимо от локализации, которая может быть различна.
Течение энцефалита сопровождается как общемозговыми симптомами, так и очаговыми.
К общемозговым относятся: потеря сознания от легкого затемнения до полного его выключения, головная боль, головокружение, рвота, изменение пульса и дыхания. Очаговые симптомы могут быть различны от локализации болезненного процесса в различных областях мозга. Так, могут иметь место двигательные, речевые расстройства, эпилептиформные припадки.
Для начального периода болезни наиболее типичными симптомами являются: повышение температуры до 38 -39 градусов по Цельсию, головная боль, двоение в глазах и расстройства сна. Некоторые больные находятся беспрерывно в сонливом состоянии, у других выражена бессонница. Характерен ряд навязчивых движений подкоркового типа, дети что-то перебирают руками, иногда наблюдаются подергивания отдельных мышц (миоклония). Отмечаются некоторые вегетативные расстройства – усиленное слюнотечение, жировые выделения на коже лица.
Течение болезни может осложняться нарушениями отдельных функций в области двигательной сферы, речи, психики, которые и формируют сложный симптомокомплекс так называемых остаточных явлений. Характер этих последствий после эпидемического энцефалита в значительной степени зависит от того, какие области мозга были поражены болезненным процессом более интенсивно. Чаще поражаются подкорковая область (стриопаллидарная система) и межуточный мозг. Отсюда в картине остаточных явлений часто наблюдаются расстройства двигательных функций, эмоциональной сферы, а также нарушение обмена веществ. Чаще картина остаточных явлений после эпидемического энцефалита проявляется в таком нарушении нервной деятельности, которое характеризуется общей двигательной расторможенностью в связи с ослаблением регулирующей роли коры на подкорковые образования, наличием гиперкинезов.
Изменения интеллекта после эпидемического энцефалита очень своеобразны и только в раннем возрасте характеризуются значительными расстройствами, фактически сближаясь с олигофренией.
В более позднем возрасте чаще наблюдается картина своеобразной психической астении, выражающейся только в быстрой истощаемости, ослаблении способности к интеллектуальному напряжению и памяти. Грубых расстройств интеллекта может и не быть.
18. Составьте алгоритм клинических нарушений при полиомиелите.
Полиомиелит относится к общим инфекциям, поскольку наблюдаются формы заболевания без поражения нервной системы.
Заболевание поражает не только передний, но и задний рог спинного мозга, оболочки, корешки, спинно-мозговые узлы, нервные окончания, мышцы, а так же может распространяться и на головной мозг.
Инкубационный период длится от нескольких дней до двух недель и протекает малозаметно, проявляясь лишь общей слабостью, вялостью, головными болями. В течение болезни различают несколько периодов.
В клиническом течение уже развившейся болезни можно выделить четыре периода: предпаралитический, или менингиальный, паралитический, восстановительный и остаточный.
Начинается заболевание с лихорадочного состояния и подъема температуры до 38 – 40 градусов. Появляются сонливость или раздражительность, головная боль, понос, рвота или катаральные явления верхних дыхательных путей. У детей до года отмечаются частые срыгивания, выбухание и пульсация большого родничка. Для полиомиелита в начальной стадии заболевания характерны симптомы поражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, боли в области спины. Иногда уже в начале болезни отмечают нарушения дыхания.
Параличи появляются иногда в лихорадочный период, но чаще после падения температуры, в первые дней болезни и обладают способностью вначале распространяться на большую площадь, а затем концентрируются в каком-либо определенном ограниченном месте в виде стойкого дефекта.
Параличи при полиомиелите называются периферическими или вялыми. Чаще поражаются обе ноги, реже руки, иногда одна рука или нога. Пораженная конечность повисает как плеть, цианотичная, холодная на ощупь. Сухожильные рефлексы отсутствуют, тонус мышц резко снижен, а через 2-3 недели развивается атрофия мышц. Если поражается нижняя часть шейного отдела спинного мозга, то на пораженной стороне наблюдается симптом Горнера, который заключается в сужении глазной щели и зрачка и западении глазного яблока. Обычно через 6 недель наступает восстановительный период. У больного постепенно появляются движения обычно в пальцах, а потом в кистях и стопах пораженных параличом ног или рук. Восстановление обычно идет неравномерно. Наряду с восстановлением движений в результате неравномерного поражения различных мышечных групп образуются контрактуры (сведение конечностей в суставах). Последние возникают в результате перетягивания атрофичных, укороченных мышц здоровыми мышцами, что ведет к образованию в конечностях неправильных, неестественных положений. В остаточном периоде сохраняются стойкие параличи и контрактуры, в результате которых появляются деформации туловища, ног или рук. В парализованных конечностях, кроме атрофии мышц, отмечаются и атрофии костей, которые в дальнейшем искривляются, становятся ломкими и хрупкими. В результате вышеперечисленных дефектов конечности отстают в своем росте в ширину и длину, что приводит к вывихам. Больные не могут передвигаться или передвигаются на костылях. При параличе брюшных и спинных мышц позвоночник подвергается различным деформациям, из-за чего больные не могут стоять, ходить и принимают неестественные позы. Во время болезни, а также после ее перенесения в связи с оставшимися дефектом (параличом) у детей страдают психические функции. В начале заболевания дети становятся вялыми, апатичными, а иногда раздражительными. В восстановительном периоде отмечается быстрая истощаемость, частые смены настроения, слезливость, боязливость и т.п.
19. Составьте алгоритм клинических нарушений при поражении нервной системы ревматоидного генеза.
Хорея – заболевание нервной системы (головного мозга), вызывается ревматической инфекцией. Заболевание чаще происходит в сырое и дождливое время – осенью, весной. Обычно ему предшествуют ангины, полиартриты, грипп. Начало подострое. Первым признаком является заметное изменение в характере детей, которые становятся в этих случаях повышенно раздражительными, капризными, склонными к аффектам гнева, слезливыми. В школе отмечается рассеянность, безразличное отношение к занятиям. Постепенно развиваются насильственные движения (гиперкинезы) в мышцах лица, рук, ног, туловища.
В связи с развитием гиперкинезов движения ребенка становятся затрудненными, меняется почерк, вещи падают из рук, появляются насильственные движения в лицевой мускулатуре, напоминающие гримасы. Постепенно гиперкинезы распространяются и на нижние конечности, походка становится затрудненной. Резко меняется речь из-за затруднения движений языка. Заболевание сопровождается повышенной температурой. Так как хорея является ревматическим поражением головного мозга – энцефалитом, то ему сопутствуют изменения со стороны сердечно – сосудистой системы (пороки сердца).
В большинстве случаев хорея протекает относительно благополучно и заканчивается полным выздоровлением. Исключение составляют редкие формы, при которых наблюдаются стойкие осложнения сердечной деятельности.
