Диагностика гипертрофической кардиомиопатии.

1. Наследственный семейный характер заболевания.

2. Кардиомегалия в сочетании:

   1. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения);

   2. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого сердечного выброса);

   3. с аритмиями (в 70,5% - желудочковая экстрасистолия - главная причина летальности);

   4. с поздним систолическим шумом у левого края грудины (шум изгнания, редко проводится на сосуды шеи, усиливается при пробе Вальсальвы - натуживание при приседании вследствие уменьшения размеров сердца), с левожелудочковым сердечным щелчком.

3. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой недостаточности;

4. Дополнительнве методы исследования:

   1. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III, V_3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается гигантский отрицательный T во всех V-отведениях;

   2. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса;

   3. лабораторные данные неспецифичны.

Дифференциальный диагноз гипертрофической кардиомиопатии:

1. Ишемическая болезнь сердца.

2. Пролапс митрального клапана.

3. Аортальный стеноз.

4. Острая сосудистая недостаточность (при обмороках) различной причины.

5. Тромбоэмболия легочной артерии.

6. Расслаивающаяся аневризма аорты.

Рестриктивная кардиомиопатия.

Рестриктивная кардиомиопатия - выраженное разрастание соединительной ткани в эндокарде и во внутренней трети миокарда с облитерацией полостей желудочков, поражением митрального и трехстворчатого клапанов. Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается неспособностью миокарда к диастолическому растяжению желудочков, что приводит к наполнению левого желудочка и значительному снижению сердечного выброса. В группу рестриктивной кардиомиопатии включены 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндомиокардит Леффлера.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии:

1. Кардиомегалия.

2. Преимущественно правожелудочковая недостаточность (гепатомегалия, асцит, отеки на ногах, пояснице), левожелудочковая недостаточность (сердечная астма).

3. Тромбоэмболические осложнения.

4. Дополнительные исследования:

   1. ЭКГ: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), снижение вольтажа зубцов, перегрузка правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение атриовентрикулярной проводимости;

   2. Эхокардиография (имеет диагностическое значение): увеличение размеров предсердий, размеры полостей желудочков не изменены, желудочки гипертрофированы, дискинезия межжелудочковой перегородки;

   3. Рентген: застойные изменения в легких, незначительная кардиомегалия;

   4. Лабораторные данные: характерна эозинофилия.

Кардиомиопатии в Тюменской области.

Изучено течение кардиомиопатий в Тюменской области (по данным Областной клинической больницы) у 28 больных (24 мужчин, 4 женщин) в возрасте 15-76 лет в 2-х группах в зависмости от длительности заболевания (до 3-х лет и более 3-х лет). Больные с длительностью болезни до 3 лет (1 гр.) были моложе, чем больные с более длительным анамнезом болезни (2 гр.). У 47,8% больных первой группы патологии сердца предшествовали различные инфекции (острые респираторные заболевания, бронхит, пневмония, вирусный гепатит, сальмонеллез), алкогольная интоксикация в 30,4% случаев, острый миокардит в 8,7%, развитие клиники кардиомиопатии среди полного здоровья - в 13%. У больных 1 группы отмечался отягощенный семейный анамнез по кардиологическому крастеру и различные аномалии развития пищеварительной системы, позвоночника, частая непереносимость лекарственных препаратов. Для кардиомиопатии на фоне синдрома Марфана был характерен доминантный тип наследования. У больных 2 группы кардиомиопатия протекала с клиникой ишемической болезни сердца.

Дилятационная кардиомиопатия - наиболее частая форма кардиомиопатий в Тюменской области (89%). Другие формы кардиомиопатий были редкими (гипертрофическая кардиомиопатия - 7%, рестриктивная кардиомиопатия - 4%). Два случая гипертрофической кардиомиопатии протекали в одном случае с обструкцией выносящего тракта, а в другом случае - с отсуттчтвием таковой. Рестриктивная кардиомиопатия (единственный случай) протекала с выраженным нарушением функции митрального клапана, после протезирования которого присоединился инфекционный эндокардит.

Нами установлены 12 критериев повышенного риска развития кардиомиопатий:

1. Мужской пол.

2. Возраст до 45 лет.

3. Быстрое прогрессирование течения кардиомегалии.

4. Семейная отягощенность по кардиальному кластеру.

5. Различные аномалии развития висцеральных органов, опорно-двигательного аппарата.

6. Генотип 0 или А по системе АВ0 - эритроцитов.

7. Положительный резус-фактор.

8. Нормохромная или гипохромная анемия.

9. Гипоальбуминемия (диспротеинемия).

10. Увеличение сиаловой кислоты (важнейший диагностический признак).

11. Гиперхолестеринемия.

12. Увеличение циркулирующих иммунных комплексов в крови.

В результате клинического наблюдения дилятационной кардиомиопатии в Тюменской области предложены следующие клинические формы течения дилятационной кардиомиопатии: осложненная и неосложненная формы. Осложненные формы: аритмическая, гипертоническая, ишемическая, инфарктная, инсультная, тромбэндокардитическая, тромбоэмболическая (множественные тромбозы), аневризматическая, прогрессирующей сердечной недостаточности. Важнейшую роль в развитии кардиомиопатий играют генетические факторы, клиническое течение кардиомиопатий напоминает аутоиммунное заболевание.

Лечение кардиомиопатий.

Примечание: КМП - кардиомиопатия, ДКМП - дилятационная кардиомиопатия, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия, РКМП - рестриктивная кардиомиопатия.

Миокардиты.

Миокардиты - воспалительные заболевания сердечной мышцы. Различают миокардиты первичные и вторичные. Первичные миокардиты чаще вызывают различные возбудители (бактерии, вирусы, грибки, простейшие, гельминты). В зависимости от вида возбудителя бывают специфические и неспецифические миокардиты. Реже наблюдаются поражение мышцы сердца вследствие воздествия радиации, токсических вешеств, травмы. Кроме того, миокардиты развиваются при коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит), ревматизме, острых пневмониях, лекарственной болезни. Развитие миокардита при указанных заболеваниях или повреждениях не является обязательным симптомом заболевания.

Этиологическая классификация миокардитов.

1. Вирусные миокардиты.

Этиофакторы вирусы: Коксаки А и Б, полиомиелита, эпидемического паротита, кори, краснухи, гриппа (АиБ), лихорадки Денге, ветряной оспы, опоясывающего лишая, простого герпеса, Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирус.

2. Бактериальные миокардиты.

Этиофакторы специфические и неспецифические возбудители заболеваний: ревматизма, скарлатины, сыпного и брюшного тифа, сальмонеллеза, менингококковой инфекции, туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза и др.

3. Грибковые миокардиты (частый возбудитель Cryptococcus neoformans).

4. Миокардиты, вызванные простейшими при заболеваниях: Лаймской болезни, токсоплазмозе, хламидиазе.

5. Миокардиты при гельминтозах (трихинеллез, эхинококкоз).

6. Лучевой миокардит.

7. Токсический миокардит.

8. Посттравматический миокардит.

9. Аллергический миокардит (лекарственного и паразитарного генеза).

10. Миокардит при коллагенозах.

Выделяют особую форму тяжелого миокардита - идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (псевдокоронарный вариант миокардита).

Патанатомия и патогенз.

Под влиянием антигена происходит либо диффузное поражение паренхимы - мышечных клеток и интерстиция, либо очаговые поражения межуточной соединительной ткани. Аллергические и иммунные процессы развиваются на антиген, имеющий близкую антигенную структуру миокардиальных клеток. Инфильтрация клетками воспаления зависит от характера воспаления (инфекционное или имунное воспаление). Диффузные изменения миокарда могут сопровождаться поражением проводящей системы сердца.

Диагностика миокардитов.

Основана на наличии клинических симптомов поражения сердца и результатов дополнительных методов исследования.

1. Периферические симптомы: бледность, цианоз губ, повышение температуры.

2. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы:

3. болевой симптома (продолжительные тупые, колющие боли в сердце с отсутствием эффекта от нитратов);

4. объективные признаки поражения сердца: ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердца, диастолический ритма галопа или (и) систолический шума, глухость сердечных тонов, снижение артериального давления, нарушение частоты и ритма сердечной деятельности;

5. признаки сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу или (и) по правожелудочковому типу (одышка, набухание шейных вен, влажные хрипы над легкими, увеличение печени, отеки на ногах);

6. Связь заболевания с этиофактором и наличие продромального периода.

7. Данные дополнительных методов исследований, подтверждающих поражение сердца:

• ЭКГ: преходящие изменения сегмента ST и зубца T;

• ЭхоКГ и рентгенография сердца - увеличение размеров сердца;

• острофазовые показатели: ускорение СОЭ, эозинофилия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение сиаловой кислоты, фибриногена, положительный С-реактивный белок, диспротеинемия с увеличением глобулиновой фракции, повышение уровня сердечных изоферментов.

Клинические формы течения миокардитов:

Острое, подострое, хроническое течение.

Диагностические критерии миокардита.

(Нью-Йоркская ассоциация кардиологов 1973)

1. Синусовая тахикардия.

2. Ослабление I тона.

3. Нарушение ритма, включая ритм галопа.

4. Изменения ЭКГ: замедление предсердно-желудочковой проводимости, нарушение реполяризации (ST-T).

5. Кардиомегалия.

6. Повышение аспартатаминотрансферазы (АсАТ).

7. Застойная сердечная недостаточность.

Осложнения миокардитов:

• острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких);

• пароксизмальные нарушения ритма с сердечной недостаточностью;

• атриовентрикулярная блокада с остановкой сердца;

• перикардит;

• развитие дилятационной кардиомиопатии;

Наиболее часто осложнения развиваются при идиопатическом миокардите Абрамова-Фидлера (мерцательная аритмия, тромбо-эмболический синдром, прогрессирующая сердечная недостаточность).

Дифференциальный диагноз миокардитов.

Дифференциальный диагноз миокардитов проводится с органическим и функциональными поражениями сердца:

1. ревматическим миокардитом;

2. аллергическим миокардитом;

3. миокардитом при коллагенозах;

4. кардиомиопатиями;

5. перикардитом;

6. дистрофиями миокарда (при эндокринопатиях, при анемиях, алкогольной и климактерической кардиомиопатии);

7. инфарктом миокарда или стенокардией;

8. кардионеврозом;

9. миксомой левого предсердия или желудочка;

10. эндокардитами различной этиологии;

11. аневризмой желудочка;

12. врожденными пороками сердца.

Лечение миокардитов.

Диета стол №10 по Певзнеру, постельный режим до исчезновения болевого синдрома и признаков сердечной недостаточности. Применяется этиотропное лечение при известной этиологии. При ревматическом миокардите используются - салицилаты, иногда преднизолон; при аллергическом миокардите на фоне ранней фазы описторхоза после подготовительной патогенетической терапии этиотропное лечение празиквантелем, при системной красной волчанке - используется преднизолон или сочетание преднизолона с циклофосфаном (метатрексатом). Лучевой миокардит лечат преднизолоном. Симптоматическая терапия включает коррекцию сердечно-сосудистой недостаточности, профилактику и лечение аритмий, метаболическую терапию (рибоксин, панангин, пармидин и др.), санацию очагов инфекции.

Исходы: выздоровление; развитие миокардитического кардиосклероза с нарушением ритма или (и) сердечной недостаточностью, развитие дилятационной кардиомиопатии.

Диспансеризация. Больные, перенесшие миокардит наблюдаются у кардиолога или терапевта, частотат обследования зависит от тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. Обследование включает: общий анализ крови, ЭхоКГ и ЭКГ, остальные исследования и консультации по показаниям. Проводится первичная и вторичная профилактика миокардитов.

Перикардиты.

Перикардиты - повреждение перикарда сердца различного генеза. Бывают первичные и вторичные перикардиты. Вторичные перикардиты осложняют различные заболевания (пневмонии, онкозаболевания, ревматизм, коллагенозы).

Генез перикардитов.

1. Воспалительные перикардиты:

1. инфекционные: вирусные (Коксаки А и Б, гриппа А и Б, ЕCHO), бактериальные (специфические - туберкулезный и неспецифические - стафилококковые, стрептококковые, менингококковые, пневмококковые, энтерококковые, вызванный кишечной палочкой и др.);

2. иммунные (при коллагенозах: системная красная волчанка, ревматойдный артрит, склеродермия; после инфаркта миокарда - синдром Дресслера, трансмуральном инфаркте миокарда);

3. аллергические (при сывороточной болезни, лекарственной болезни);

4. грибковые и паразитарные.

2. Метаболические (при терминальной почечной недостаточности, подагре, микседеме).

3. Опухолевые (опухоли перикарда, метастазы карциномы легких или молочной желез, в перикард, рак средостения, мезотелиома с прорастанием в перикард).

4. Посттравматические (после операций на сердце и травмы сердца).

5. Лучевые (ионизирующая радиация, рентгено- и радиотерапия).

Патанатомия и патогенез перикардитов.

В зависимости от характера повреждения развивается экссудативный или констриктивный перикардит. Различают перикардиты фибринозные, серозные, серозно-фибринозные, серозно-геморрагические, геморрагические, гнойные и гнилостные. Геморрагический экссудат встречается при специфическом туберкулезном перикардите, опухолях перикарда, геморрагическом диатезе. При анаэробной инфекции развивается гнилостный перикардит.

При экссудативном перикардите воспаление сопровождается пропотеванием жидкости в полость перикарда. Жидкость накапливается либо медленно и растягивает перикард, либо быстро, что приводит к тампонаде сердца. При констриктивном перикардите диффузное утолщение стенок перикарда приводит к сдавлению сердца, уменьшению растяжимости полостей и ограничению сердечного выброса. При отложении солей кальция в оболочке развивается панцирное сердце. В процессе разрешения перикардита образуется грануляционная, затем рубцовая фиброзная ткань, приводящая к спайкам листков перикарда. Спайки образуются между плеврой и перикардом (плевро-перикардиальные спайки), возможно развитие спаек со средостением и диафрагмой. Спайки могут сдавливать устья полых и печеночных вен. Патологический процесс может захватывать субэпикардиальные слои миокарда.

По клиническому течению перикардиты подразделяются на:

острые, подострые и хронические.

Диагностика острого экссудативного перикардита:

1. Лихорадка (зависит от этиологии).

2. Жалобы: боль в области сердца (иногда с иррадиацией в левую руку, грудину, эпигастральную область), одышка (уменьшается в вертикальном положении), сухой кашель (вследствие давления на трахею и бронхи).

3. Объективные симптомы:

1. цианоз губ;

2. цианоз лица, шеи и груди, набухание шейных вен (в горизонтальном положении за счет сдавления верхней полой вены);

3. ослабление верхушечного толчка;

4. расширение границ сердца in toto при экссудате более 300-500 мл;

5. глухость сердечных тонов;

6. шум трения перикарда при экссудативном перикардите с небольшим количеством жидкости;

7. уменьшение амплитуды пульса на вдохе (“парадоксальный пульс”).

4. Дополнительные исследования:

• ЭКГ- снижение вольтажа зубцов, электрическая альтернация сердца (подъем сегмента ST в различных отведениях);

• Эхокардиография - свободное от эхо сигнала пространство между двумя листками перикарда;

• рентген грудной клетки - сердце округлой формы с преобладанием поперечника над длинником, укорочением тени сосудистого пучка, отсутствие признаков застоя в легких;

• лабораторные данные: лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловой кислоты, диспротеинемия.

Осложнения острого экссудативного перикардита:

1. Тампонада сердца (распознается по признакам значительного снижения сердечного выброса: цианозу, потливости, значительному набуханию шейных вен, падению систолического АД, тахикардии, парадоксальному пульсу).

2. Сердечно-сосудистая недостаточность.

3. Нарушение ритма.

Дифференциальный диагноз острого экссудативного перикардита:

1. Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда (при перикардите нет реципроктных изменений сегмента ST).

2. Миокардит.

3. Дилятационная кардиомиопатия.

4. Экссудативный плеврит.

5. Опухоль сердца.

6. Расслаивающаяся аневризма аорты.

7. Тромбоэмболия легочной артерии.

Лечение острого экссудативного перикардита.

Лечение проводится в стационаре, постельный режим до уменьшения экссудата в перикарде, диетический стол №10 по Певзнеру. Проводится этиотропное лечение. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, при иммунных и аллергических формах назначается преднизолон (иногда цитостатики), проводится коррекция гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия и электролитных нарушений, назначается метаболическая терапия. Неотложные мероприятия - перикардиоцентез при тампонаде сердца.

Диагностика острого констриктивного перикардита:

1. Общие симптомы: повышение температуры, бледность, цианоз губ.

2. Симптомы сердечно-сосудистой патологии:

• одышка в результате ограничения сердечного выброса (ортопноэ у 50% больных);

• глухость сердечных тонов, шум трения перикарда;

• проявления венозной гипертензии (преобладание правожелудочковой недостаточности кровообращения): асцит, отеки, увеличение печени, желтуха;

• набухание яремных вен, симптом Куссмауля.

1. Дополнительные исследования:

• ЭКГ: снижение амплитуды зубцов в отведениях от конечностей, предсердные аритмии;

• ЭхоКГ: утолщение перикарда;

• Рентген сердца: кальцификация перикарда в виде рентгенологического кольца вокруг сердца (в боковых проекциях);

• Лабораторные изменения неспецифичны (возможно наличие острофазовых показателей: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловых кислот, диспротеинемия);

Осложнения острого констриктивного перикардита:

1. Псевдоцирроз Пика (поражение капсулы печени, гепатомегалия, асцит, отеки, экссудативный плеврит).

2. Сердечно-сосудистая недостаточность преимущественно по правожелудочковому типу.

Дифференциальный диагноз острого констриктивного перикардита:

1. Кардиомиопатии.

2. Эндокардиты различной этиологии.

3. Миокардиты.

4. Хроническое легочное сердце.

5. Тромбоэмболия легочной артерии.

6. Первичная легочная гипертензия.

7. Хронический гепатит, цирроз печени.

Лечение острого констриктивного перикардита:

• Этиотропное;

• Хирургическое (перикардэктомия), улучшение наблюдается через 6 недель после операции.

Хронические перикардиты.

Хронические перикардиты всречаются редко.

Для диагностики хронического перикардита имеют значение:

1. Боли в грудной клетке, одышка при нагрузке.

2. Отсутствие лихорадки.

3. Острый экссудативный перикардит в анамнезе.

4. Явления полисерозита.

5. Симптомы правожелудочковой недостаточности и венозного застоя (цианоз губ, носа, отеки на ногах, набухание шейных вен, увеличение печени), вызванные хронической тампонадой сердца.

6. Ренгенологически: перикардиальные сращения при слипчивом перикардите, утолщение перикарда до 3-10 мм при констриктивном перикардите, “панцирное сердце”.

7. Отсутствие острофазовых изменений в крови.

Осложнения хронических перикардитов:

1. Тотальная сердечная недостаточность.

2. Трофические расстройства на конечностях (до язв).

Дифференциальный диагноз хронических перикардитов:

1. С правожелудочковой недостаточностью при эндокардитах различной этиологии.

2. Врожденными пороками сердца.

3. Кардиомиопатиями.

4. Инфарктом миокарда правого желудочка или левого желудочка с перфорацией межжелудочковой перегородки.

5. Аневризмой сердца.

Лечение хронических перикардитов:

Применяется этиотропное лечение: антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды; симптома-тические средства: метаболическая терапия, коррекция гемодинамики. Оперативное лечение: перикардэктомия.

Диспансерное наблюдение больных, перенесших острый перикардит и страдающих хроническим перикардитом, у терапевта, кардиолога и кардиохирурга. При нарастании признаков серрдечной недостаточности требутся срочная консультация кардиохирурга.