ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ И ОТЕЧНО-АСЦИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ; ФОРМЫ, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. ПГ - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Нормальное портальное венозное давление 5-10 мм.рт.ст. или 70-140 мм.вод.ст. Однако на практике у больных с портальным давлением ниже 200-220 мм.вод.ст. клинических проявлений ПГ нет. Классификация 1.         Внутрипеченочная 2.         Внепеченочная подпеченочная (препятствие кровотоку в стволе воротной вены или ее крупных ветвях) надпеченочная ( препятствие на уровне печеночных вен или нижней полой вены, проксимальнее впадения печеночных вен). По градиенту между ЗПВД (заклиненное печеночное венозное давление - давление, измеренное при помощи катетера, введенного через локтевую вену в одну из печеночных вен до упора (заклинивания), равняющееся давлению в сосудах прокисмальнее зоны стаза) и портальным венозным давлением (в норме 1-4 мм.рт.ст.). 1.         Пресинусоидальная ЗПВД нормальное или < портального Синусоидальная ЗПВД і портальному 2.         Постсинусоидальная ЗПВД резко ­, портальное - нормальное. Этиология 1.         Увеличенный портальный венозный кровоток Артериовенозная фистула Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени 2.         Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен 3.         Заболевания печени Острые Алкогольный гепатит Алкогольная жировая печень Фульминантный вирусный гепатит Хронические Алкогольные заболевания печени Хронический активный гепатит Первичный билиарный цирроз Болезнь Вильсона-Коновалова Вирусный цирроз печени Гемохроматоз Недостаточность a1-антитрипсина Криптогенный цирроз Кистозный фиброз Идиопатическая портальная гипертензия Заболевания печени, вызванные As, винилхлоридом, солями Cu Врожденный фиброз печени Шистосомоз Саркоидоз Метастатическая карцинома 4.         Заболевания печеночных венул и вен и нижней полой вены Веноокклюзионная болезнь Тромбоз печеночных вен Дефекты развития нижней полой вены 5.         Заболевания сердца Кардиомиопатия Заболевания сердца с поражением клапанов Констриктивный перикардит Патогенез ПГ является следствием 1) увеличения портального венозного кровотока или 2) повышения резистентности в портальных или пе ченочных венах Увеличение кровотока в портальных венах - не главная причина ПГ, оно всегда развивается на фоне повышенной резистентности внутрипеченочных сосудов. Увеличение резистентности сосудов - самая частая причина ПГ. Портальная венозная система не имеет клапанов, и любые структурные изменения вызывают повышение давления. ПГ ведет также к значительному отеку слизистой оболочки кишечника (нарушение всасывания и экссудативная энтеропатия). Особенности. Самой частой причиной внутрипеченочной ПГ является цирроз печени, образующиеся при нем ложные дольки имеют свою сосудистую сеть. Сосудистые сплетения соседних долек анастомозируют между собой, по этим анастомозам соединяются ветви воротной вены, печеночной артерии непосредственно с ветвями печеночных вен, т.е. развиваются прямые портопеченочные шунты. Кроме того, коллатеральное кровообращение осуществляется и по портокавальным анастомозам. ПГ при этом объясняется увеличением гидромеханического сопротивления в результате сдавления и деформации ложными дольками разветвлений печеночных вен. Надпеченочная ПГ связана с блокадой печеночного оттока, является результатом увеличения сосудистого сопротивлени сосудистой системы печени. Подпеченочная ПГ обусловлена блокадой портального притока. Характерно развитие портокавальных и портопортальных анастомозов, последние соединяют участки непроходимой венозной магистрали выше и ниже места окклюзии. Портокавальные анастомозы

Вены, притоки которых образу- ют анастомозы	Анастамозирующие от верхн. полой вены	вены от воротной вены	Месторасположение анастомоза
Верхн. полая вена воротная вена	V. epigastrica superior (приток внутренней грудной вены)	Vv. paraumbilicalis	В толще передней стенки живота
-------І---------	Vv. esophagealis (притоки непарной вены)	V. gastrica sinistra	В нижней 1/3 пищевода и в области кардии желудка
Нижн. полая вена воротная вена	V. epigastrica inferior (приток наружной подвздошной вены)	Vv. paraumbilicalis	В толще передней стенки живота
-------І---------	V. rectalis media (приток внутренней подвздошной вены), v. rectalis inferior (приток внутренней половой вены)	V. rectalis superior	В стенке прямой кишки

Клиника В начальной стадии ПГ клинически не проявляется или сопровождается неспецифическими симптомами: вздутием живота (метеоризм), диспепсическими расстройствами (наклонностью к диарее, тошнота, снижение аппетита). Одним из ранних симптомов является расширение вен брюшной стенки в боковых отделах живота, а в последующем и в области пупка (до развития "головы медузы"). Другие клинические проявления выражены при утяжелении степени ПГ. Стадия начальной декомпенсации сопровождается умеренным варикозным расширением вен нижней трети пищевода. Стадия декомпенсированной, осложненной ПГ характеризуется резко выраженным варикозным расширением вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен с возможными пищеводно-желудочными и ректальными (редко) кровотечениями, развитием спленомегалии, асцита, портокавальной энцефалопатии. Особенности Надпеченочная ПГ : раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками значительная гепатомегалия относительно небольшое увеличение печени Подпеченочная ПГ: чаще асцита нет печень обычно не увеличена основной симптом - спленомегалия с гиперспленизмом развивается медленно, с многократными пищев.-желуд. кровотечениями Внутрипеченочная ПГ: характерны ранние симптомы (диспепсия) имеет место асцит спленомегалия с гиперспленизмом тяжелые пищев.-желуд. кровотечения Лабораторно-инструментальные данные Лабораторные анализы: 1.         Индикаторы гепаторепрессивного синдрома ­ времени нагрузочных проб Ї холинэстеразы сыворотки, альбуминов, протромбинового индекса 2.         Индикаторы синдрома шунтирования печени ­ аммиака сыворотки крови и др. Инструментальные методы: 1.         УЗИ - самый простой метод диагностики ПГ. Выявляет диаметры венозных сосудов брюшной полости, наличие в них тромба, а также размеры печени, селезенки и др. Однако у половины больных воротная вена может быть не расширена. 2.         ЭГДС - обязательный метод при подозрении на ПГ. Выявление варикозно расширенных вен пищевода и в 2/3 случаев проксимальной части желудка. 3.         С целью визуализации портальных вен кроме УЗИ используют: катетеризацию пупочной вены, спленопортографию, целиакографию, транспеченочную катетеризацию портальных вен. 4.         Измерение давления в портальных венах проводится путем определения внутриселезеночного давления или при катетеризации печеночных вен и воротной вены. 5.         Измерение давления в варикозных венах. 6.         Радионуклидные исследования - определение состояния печеночного кровотока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклидами (макроагрегат альбумина, препараты коллоидного золота). Асцит - скопление жидкости в брюшной полости - чаще всего является осложнением заболеваний печени - цирроза с ПГ. Заболевания, которые проявляются исключительно или преимущественно асцитом: 1.         Болезни печени и ее сосудов: циррозы, рак, болезнь Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь. 2.         Болезни брюшины: туберкулезный перитонит, перитониты другой этиологии. 3.         Болезни сердца: констриктивный перикардит, застойная сердечная недостаточность. 4.         Другие болезни: опухоли и кисты яичников (синдром Мейгса), кисты поджелудочной железы, болезнь Уиппла, саркоидоз, микседема. Патогенез Асцитическая жидкость представляет собой ультрафильтрат плазмы; ее компоненты находятся в динамическом равновесии с составляющими плазмы. Клиника. Проявляется вздутием живота, метеоризмом, диспепсическими растройствами. При большом количестве жидкости может развиться пупочная и паховая грыжи, смещение диафрагмы вверх, смещение сердца и повышение давления в яремной вене. Вследствие сдавления нижней полой вены асцитической жидкостью, а таже в связи с гипоальбуминемией и задержкой Na+ и Н2О в тканях может развиться отек нижележащих частей тела. У 10% больных встречается плевральный выпот, механизм образования его - движение перитонеальной жидкости в плевральную полость через диафрагмальные лимф. сосуды. Исследование асцитической жидкости 1.        Неинфицированная асцитическая жидкость при циррозе печени является стерильным транссудатом с относительной плотностью ниже 1015, содержанием белка < 20-30 г/л, число лейк < 0,25х109/л, из них около 15% - нейтрофилы. 2.         Псевдохилезный асцит - помутнение (из-за больщого количества обломков клеток и ­ лейкоцитов - говорит об инфекционной природе. 3.         Жидкость типа экссудата (белок > 30 г/л) - рак, панкреатит, туберкулез, микседема. 4.         Геморрагический асцит - число эритроцитов > 1,3х1012/л - опухоль печени, туберкулез, панкреатит, тромбоз печеночных вен. 5.         Хилезный асцит - в большом количестве хиломикроны и нейтральный жир - мезотелиома, метастатический рак, туберкулез, цирроз печени, болезнь Уиппла, болезнь тяжелых цепей (a-форма).