Морфологічні дослідження проведені в Інституті клінічної патології Запорізького державного медичного університету під керівництвом завідувача кафедри патологічної анатомії професора В.О. Туманського.
Дослідження рівнів інтестинальних гормонів у дітей з ВГПС проведені на базі ЦНДЛ (завідувач – д. мед. н.І.І. Зинкович) Донецького Національного медичного університету.
Автором самостійно розроблені основні положення дисертації, патогенетично обґрунтовані і запропоновані технології діагностики і лікування, що представлені в роботі.
У загальних публікаціях 95% ідей і розробок належить претендентові. Автором самостійно проведені статистична обробка, аналіз отриманих даних, інтерпретація результатів, наукових положень, формулювання висновків, розробка практичних рекомендацій і написання тексту дисертації.
Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації обговорені на 12 наукових форумах: науково-практичній конференції "Актуальні питання дитячої хірургії" (м. Запоріжжя, 1995г), першому українському конгресі фахівців ультразвукової діагностики (Київ, 1999г), ХХ з'їзді хірургів України (Тернопіль, 2002г), засіданні Запорізького обласного товариства хірургів (Запоріжжя, 2003), всеукраїнській науково-практичнії конференції з міжнародною участю: „Хірургія новонароджених та дітей раннього віку ” (Львів, 2003г), всеукраїнській науково-практичній конференції: „Проблемні питання лікування дітей ” (Київ, 2004г), всеукраїнській науково-практичній конференції з дитячої анестезіології і інтенсивної терапії: „Сучасні питання дитячої анестезіології та інтенсивної терапії ” (Київ, 2005 р), всеукраїнському науково-практичному семінарі: „Покращення рівня інформованості медичних працівників про сучасні медичні технології, засоби збереження здоров`я та активного довголіття ” (Запоріжжя, 2005 р), ХХI з'їзді хірургів України (Запоріжжя, 2005 р), III з'їзді ендоскопистів України (Тернопіль, 2005 р), I Всеукраїнському Конгресі дитячих хірургів з міжнародною участю (р. Хмільник, 2007г).
Публікації. За темою дисертації опубліковано 38 наукових робіт, з них 19 статей в наукових журналах і в збірках наукових праць, рекомендованих ВАК України, 5 патентів України на винаходи, 14 статей та тез науково-практичних конференцій.
Обсяг та структура дисертації. Дисертація подана на 415 сторінках друкарського тексту. Складається зі вступу, 9 розділів, заключної частини, висновків, практичних рекомендацій, списку використаної літератури, з них кирилицею – 165, латиницею – 256. Робота ілюстрована 113 рисунками і 49 таблицями.

основний зміст

Матеріал і методи дослідження. Для вирішення поставлених завдань обстежено 432 хворих з підозрою на вроджену непрохідність шлунку у віці від 1 доби до 15 років, що знаходилися на лікуванні з 1973 по 2007 рік в клініці дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету. Дівчаток було 69 (16%), хлопчиків – 363(84%). 19 хворих з рідкісними видами ВНШ знаходилися на лікуванні в клініках дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету і кафедри дитячої хірургії (завідувач – д. мед. н., професор Д.Ю. Кривченя) Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця на базі Української спеціалізованої клінічної дитячої лікарні «ОХМАТДИТ».
В кожному випадку реєстрували місце проживання, стать, вік дитини, характер перебігу вагітності і пологів, масу тіла при народженні і під час надходження до стаціонару, групи крові і Rh-фактор, давнину захворювання (час від появи перших клінічних ознак хвороби до надходження хворих в стаціонар), клінічні прояви захворювань до госпіталізації. Під час надходження до стаціонару, окрім аналізу об'єктивних даних, всім дітям проводили загальноклінічні і біохімічні дослідження крові і сечі.
У 393(91%) хворих виявлені різні види вродженої непрохідності шлунку (табл.1). З них дівчат було 61 (16%), хлопчиків 331 (84%). При цьому переважали діти з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом, тоді як варіанти вродженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, склали 19(5%). Такий відсоток рідкісних вад шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, значно перевищує існуючі показники і не відображає дійсну їх частоту у дітей, що пов'язано із спеціальним відбором цих хворих для отримання максимального об'єму вибірки з метою об’єктивізації досліджень.
Таблиця 1
Розподіл хворих залежно від виду вродженої непрохідності шлунку

Вид вродженої непрохідності	Кількість хворих (%)
ВГПС	374 (95,2%)
Дуплікації шлунку	13 (3,3%)
Мембрани шлунку	4 (1,0%)
Атрезії шлунку	2 (0,5%)
Загальна кількість хворих	393 (100%)

У 37 (7%) випадках вроджена непрохідність шлунку була виключена і виявлені інші захворювання, що супроводжувалися синдромом блювоти та вимагали диференціальної діагностики з вродженою непрохідністю шлунку. Ці хворі надалі були використані як контрольна група при вивченні клінічного перебігу захворювань, що супроводжуються непрохідністю шлунку.
Діагностичні заходи під час надходження дітей з природженою непрохідністю шлунку в хірургічний стаціонар, окрім об'єктивного дослідження, визначення загальноклінічних і біохімічних показників крові і сечі, включали рентгенологічні, ультразвукові, ендоскопічні методи дослідження, комп'ютерну томографію.
Під час об'єктивного дослідження у хворих з підозрою на ВГПС особливу увагу приділяли виявленню таких патогномонічних ознак як видима перистальтика шлунку і пальпація потовщеного воротаря. У комплекс біохімічних досліджень у хворих з ВГПС, разом з показниками функцій печінки і нирок, кислотний-основного і білкового обміну, включали визначення концентрації інтестинальних гормонів – гастрину і соматостатину, що грають важливу роль в регуляції функцій шлункового травлення. За даними рентгенологічних досліджень реєструвалися і піддавалися аналізу прямі і непрямі ознаки ВНШ.
Важливу роль в діагностиці аналізованої патології грали сучасні методи УЗД. Під час ультразвукових досліджень при ВГПС на основі макрометричних показників вивчалися кількісні характеристики ураженої пілороантральної зони шлунку. Під час фіброгастроскопії оцінювали стан слизистої оболонки верхніх відділів травного тракту, евакуаторну функцію воротаря, кислотність шлунку за даними Ph-мерії.
У дітей з рідкісними видами вродженої непрохідності шлунку піддавали ретельному аналізу не тільки клінічні прояви захворювань на догоспітальному і госпітальному етапах, а і можливості використання сучасних методів діагностики. Додаткові методи обстеження у всіх хворих застосовувалися з урахуванням їх роздільної здатності у кожному конкретному випадку.
Передопераційна підготовка у хворих з ВНШ була спрямована на корекцію порушень гомеостазу. Її тривалість залежила від об'єму діагностичних заходів, ступені порушень водно-електролітного балансу і коливалася в межах від 1 до 7 діб. В основі передопераційної підготовки лежали інфузійна, трансфузійна терапія, дробове ентеральне зондове вигодовування, склад і об'єм яких визначався біохімічними показниками крові, евакуаторними можливостями шлунку, ступенем дефіциту маси тіла.
Оперативне лікування дітей з ВНШ проводили під загальним знеболенням, методи якого залежили від тяжкості коригованої патології, стану хворих, об'єму хірургічного втручання.
У 260 хворих з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом проводилася стандартна операція – пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом. Вона полягала в подовжньому розтині серозно-м'язової оболонки на передньо-верхній поверхні воротаря в безсудинній зоні з подальшим розведенням країв його м'язової рани до пролабування слизистої оболонки. Під час оперативного втручання оцінювали стан ураженої пілороантральної зони шлунку, її макроскопічні характеристики: колір, консистенцію, васкуляризацію субсерозного шару.
Макрометричні показники ураженого воротаря визначали за допомогою вимірювань його довжини і ширину. У 47 хворих під час оперативного втручання проводилася біопсія серозно-м'язової оболонки пілоричної зони шлунку з метою гістологічного і морфометрічного дослідження.
Об'єм і характер оперативного втручання у дітей з видами природженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, як правило, остаточно визначався інтраопераційно і залежив від анатомічного варіанту пороку.
У ранньому післяопераційному періоді дітям з ВГПС після стандартної пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом залежно від початкових порушень показників гомеостазу проводилася короткочасна інфузійна терапія з подальшим заміщенням її ентеральним вигодовуванням за стандартною схемою. Середнє перебування в стаціонарі цієї категорії хворих склало 14,12 ± 0,77 (М±м) ліжко-днів.
Післяопераційне лікування хворих з рідкісними варіантами ВНШ проводилося в об'ємах, визначуваних тяжкістю основного захворювання, оперативного втручання, супутньої патології і ускладнень. У них середнє перебування в стаціонарі склало 19,40 ± 1,17 койко-днів.
При аналізі безпосередніх результатів лікування дітей з вродженою непрохідністю шлунку враховувалися ускладнення основного захворювання, ускладнення, пов'язані з приєднанням супутньої патології і ускладнення власне оперативного втручання. При цьому у хворих з ВГПС в групу післяопераційних ускладнень основного захворювання були включені діти з зригуваннями, що продовжувалися, і блювотою більш за одну добу після оперативного лікування, що вимагало переходу на поступову схему вигодовування і збільшення об'ємів інфузійної терапії.
При дослідженні безпосередніх результатів дітям проводилася ультрасонографія пілороантральної зони шлунку в динаміці з визначенням макрометричних показників, що характеризують зворотний розвиток потовщення воротаря.
Результати дослідження віддаленого катамнезу після стандартних методів лікування ВГПС проаналізовані у 98 дітей в терміни від 1года до 24 років. З цією метою враховували скарги, рівень фізичного розвитку, результати контрастної рентгеноскопії і рентгеногастрографії шлунку, ультразвукового дослідження пілоричного відділу. Віддалені результати хірургічного лікування варіантів ВНШ, що рідко зустрічаються вивчені на основі скарг, об'єктивних даних, результатів ультрасонографії шлунку і ФГДС в терміни від 6 місяців до 3 років.
Загальноклінічні аналізи крові і сечі проводилися по стандартних методиках. З метою дослідження основного обміну вивчалися біохімічні показники крові: рівень залишкового азоту, креатиніну, сечовини, електролітний склад, загальний білок і його фракції, рівні білірубіну, а також показники коагулограми.
Ступінь гіпотрофії під час надходження дітей з ВГПС до хірургічного стаціонару визначали за даними, що включали, окрім дефіциту маси тіла від вікової норми, клінічні характеристики: стан шкіряних покривів, товщину підшкірно-жирового шару, тургор тканин, тонус скелетної мускулатури.
Для гіпотрофії I ступеня була характерна наявність дефіциту маси, що не перевищував 15-20%, помірне зменшення підшкірно-жирового шару, блідо-рожевий колір шкірних покривів з непостійним ціанозом, пониження тургору тканин і тонусу м'язів. При гіпотрофії II ступеня відставання в масі тіла від вікової норми коливалося в межах 20-30%, дистрофічні зміни шкірних покривів і підшкірно-жирового шару більш виражені, виявлялося зниження еластичності шкіри з повільним розпрямленням шкірної складки, блідість і сухість шкірних покривів з більш постійним ціанозом. Для III ступеня гіпотрофії характерними були дефіцит маси тіла більше 30%, більш виражені дистрофічні зміни шкіри і підшкірно-жирового шару, скелетної мускулатури.
Ультразвукові дослідження проводили на УЗИ-апаратах «ALOKA» і «SONOLINE» G-60 (SIMENS AG), що працюють в режимі реального часу, оснащених конвексним мультичастотным датчиком С-8 з частотою 5 - 7 Мгц і лінійними датчиками з частотою 5-10 Мгц. Дітей з підозрою на ВГПС досліджували в горизонтальному положенні на спині в два етапи – до і після годування.
Стан локальної гемодинаміки м'язової оболонки ураженого воротаря при ВГПС оцінювали під час УЗД з використанням доплерівського ефекту. При аналізі отриманих даних оцінювали якісні і кількісні показники кровотоку. До якісних показників відносять форму таку, що огинає доплерівський спектр, локалізацію максимуму спектрального розподілу, наявність і вираженість спектрального вікна. Форма, що огинає доплерівський спектр характеризує тип судин – з низьким або високим периферійним опором, ступінь функціональної активності органу, що кровопостачається даними судинами, наявність, характер і ступінь локального геодинамічного зрушення і системних геодинамічних порушень. Локалізація максимуму спектрального розподілу відображає тип потоку, наявність локальних порушень гемодинаміки, орієнтовні базові характеристики потоку.
У якості кількісних характеристик кровотоку визначали наступні показники:
1. Vps - пікову швидкість систолічного кровотоку, що характеризує амплітуду піку систоли.
2. TAMX – усереднену за часом максимальну швидкість кровотоку, що є середнім швидкісних складових що огинають доплерівський спектр за один або декілька серцевих циклів.
3. RI – індекс Пурцелота, що описує полягання периферичного опору в судинному басейні, що вивчається. Для судин з високим периферичним опором, характерним для гіпертрофованого пілоричного м'яза, величина індексу рівна відношенню суми пікової швидкості систоли і діастоли кровотоку до пікової швидкості систоли кровотоку.
4. S/D - систолічне співвідношення, що характеризує периферичний опір, який для судин з високим периферичним опором визначається як відношення пікової швидкості систоли і діастоли кровотоку.
Ендоскопічна діагностика ВГПС виконувалася апаратами «Olympus 6FXP20» (Японія) з діаметром дистального кінця 8 мм і «Karl Storz 11001» (Німеччина) з діаметром робочої частини 5мм.
Для контрастної рентгеноскопії і рентгенографії шлунку у дітей з підозрою на ВГПС в якості контрастної речовини використовували суспензію сірчанокислого барію. При неможливості виявлення прямих ознак пілоростенозу – подовження пілоричного каналу більше 0,6 см, і таких непрямих ознак як збільшення шлунку і його газового міхура, відсутність просування контрасту в цибулину ДПК, об'єм рентгенологічного дослідження розширювали. Для цього проводили відстрочені рентгензнімки з метою виявлення затримки контрастної речовини в шлунку більше 2-4 годин після прийому контрастної речовини.
Кислотність шлунку визначали за допомогою індикатора кислотності шлунку ІКЖ-2 (Україна) з робочим діапазоном визначення Ph від 0,8 до 9,0, що працює на основі методу потенціометра. Для вимірювання кислотності використовували 2 електроди: іоночутливий – вимірювальний мікрозонд, діаметром 2мм, і допоміжний – хлорсріблий електрод, що закріплюється під час дослідження на руці пацієнта.
Рівні інтестінальних гормонів – гастрину і соматостатину в крові досліджували у 32 дітей з ВГПС методом імуноферментного аналізу (ІФА). Концентрацію гастрину в крові визначали за допомогою стандартних наборів реагентів для визначення гастрину-17 в сироватці і плазмі (з гепарином, або ЭДТА) методомІФАГастрин-17(ІФА), Кат. №601 030 ("Аналітіка-спб"). Рівні соматостатину визначали з використанням стандартних наборів реагентів для визначення Соматостатину - 14 методом ІФА, 96 (Peninsula,USA). Визначення гастроінтестинальних гормонів засноване на сэндвіч-методі ІФА, коли специфічні первинні антитіла до гастрину-17, адсорбовані на лунках мікропланшета, і специфічні гастрин-17 вторинні антитіла зв'язуються з гастрином-17 в зразку. Далі біотинильований IGG зв'язується з вторинними антитілами. Авідін, що мітиться пероксидазою хріну (HRP), забезпечує контроль і посилення реакції. Концентрацію гастрину і соматостатину в сироватці крові у хворих досліджували перед операцією і в першу, третю, сьому і десяту добу післяопераційного періоду. Контрольну групу склали 15 здорових дітей, що узгоджуються з групами дослідження за статтю і віком.
Дослідження морфоструктурної перебудови пілороантрального відділу шлунку при ВГПС здійснювали з використанням методів описової і кількісної морфології. Макроскопічні характеристики ураженого пілорусу вивчали під час оперативного втручання. При цьому оцінювали стан вісцеральної очеревини, колір, консистенцію воротаря, а макрометричні показники визначали за допомогою вимірів його довжини і ширини. Товщину м'язової оболонки органу вимірювали після проведення подовжньої пілороміотомії і розведення країв м'язової рани воротаря до пролабування його слизистого шару. Для вимірювань використовували стерильну металеву лінійку з міліметровими діленнями.
Патогістологічні і комп'ютерно-морфометричні дослідження пілороантральної зони шлунку 47 хворих ВГПС і 15 зразків нормального пілоричного відділу шлунку, вилучених під час розтинів дітей, померлих від захворювань не пов'язаних з поразкою травної системи, проведені в Інституті клінічної патології людини ЗДМУ (директор – д. мед. н., проф. Туманський В. О).
З метою відбору зразків ураженого воротаря під час оперативного втручання, після пілороміотомії і розведень м'язової рани пілорусу, з її краю подовжньо сікли ділянку серозном'язового шару на всю товщину стінки воротаря до слизистої оболонки.
Для патогістологічного і комп'ютерно-морфометричного досліджень шматочки стінки воротаря, видалені під час операції, фіксували у забуференому 10% формаліні, заливали в парафін, стандартні серійні зрізи виготовляли на прецезіоному ротаційному мікротомі НМ 3600 (Німеччина).
Структурні зміни в стінці воротаря оцінювали в парафінових препаратах, забарвлених гематоксиліном і еозином, а також методом Ван-Гіизон. Використовували метод прямої комп'ютерної морфометрії в мікроскопі Axioplan 2 з відеокамерою DXC-151A (Sony, Японія) із застосуванням пакету програм KS 200 (Kontron Elektronik, Німеччина). У забарвлених зрізах стінки воротаря визначали середню площу поперечних перетинів м'язових волокон на площині зрізу ( ) і питому площу поперечних перетинів м'язових волокон ( ), а також середню ( ) і питому площі стромальних компонентів м'язової оболонки воротаря ( ) з подальшим обчисленням питомого об'єму м'язового і стромального компонентів органу. Морфологічна характеристика рідкісних варіантів ВНШ досліджена у 19 хворих з використанням методів описової морфології. Для цього використовувався матеріал, отриманий під час оперативних втручань інтраопераційно і патологоанатомічних розтинів. Ділянки видалених тканин піддавалися стандартній гістологічній обробці, забарвленню гістопрепаратів гематоксилін-еозином і за Ван Гізон.
Статистичну обробку отриманих результатів проводили на ПЕОМ з використанням стандартного пакету прикладних програм "Statіstіca for Wіndows". Числові показники результатів дослідження представлені в роботі у вигляді середніх арифметичних величин і їх стандартних помилок.
Результати досліджень. Епідеміологічні характеристики вродженої непрохідності шлунку в промисловому регіоні вивчені на прикладі Запорізької області. Проведений аналіз частоти даної патології з 1980 по 2006 рік. З цією метою досліджено 347 хворих з ВНШ, що знаходилися в цей період в клініці дитячої хірургії Запорізького медичного університету. З м. Запоріжжя було госпіталізовано 212 (61%) дітей, а з районів області – 135 (39%) хворих. Такий розподіл хворих свідчив про переважання (р ≤0,001) захворюваності ВНШ в обласному центрі. Всі хворі були розділені на три групи (періоди) з інтервалом в 9 років (табл.2).
Таблиця 2
Розподіл хворих з ВНШ в досліджених групах

Групи (періоди)	Кількість хворих (%)
I група (1980 - 1988)	152 (44%)
II група (1989 - 1997)	114 (33%)
III група (1998 - 2006)	81 (23%)
Всього	347 (100%)

Розподіл дітей в досліджуваних групах свідчить, що за період 1980-1988 роки зареєстровано істотно (р ≤ 0,05) більше за хворих, чим в другій і третій групах всредньому в 1,3 і 1,9 разу відповідно. Аналіз захворюваності з урахуванням демографічних показників динаміки народжуваності і зміни кількості дитячого населення в області за даними обласного центру медичної статистики (табл.3) показав прогресивне зниження кількості дитячого населення в області. Якщо зменшення цього показника в другому аналізованому періоді виявилося неістотним (р ≥ 0,05) і склало 8%, то за 1998-2006 роки (III період) відбулося його значне (р ≤ 0,01) пониження порівняно з першим періодом на 34,5% і на 30% щодо другого періоду дослідження.
Аналогічні результати отримані і при вивченні динаміки абсолютних значень народжуваності, які також мали достовірну (р ≤ 0,05) тенденцію до зниження всредньому на 18,5% за 1989-1997 роки щодо першого періоду і на 31,1% за 1998-2006 роки порівняно з другим періодом.
Таблиця 3
Залежність захворюваності ВНШ від демографічних показників
Не дивлячись на прогресивне падіння народжуваності і зниження загальної кількості дитячого населення в області, показники захворюваності ВНШ на 1000 новонароджених зберігалися на стабільному рівні, достовірно (р ≥ 0,05) не відрізнялися один від одного. Схожа тенденція виявлена і при вивченні середніх значень госпітальної захворюваності, що склала в I періоді 0,039 і 0,031, - для другого і третього періодів (р ≥ 0,05).
Аналіз частоти госпіталізації дітей з ВНШ в м. Запоріжжі показав переважання (р ≤ 0,05) частоти даної патології, що склала 72%, в районах, де розташовані підприємства металургійного виробництва і хімічної промисловості, діяльність яких змінює екологічну обстановку в даних регіонах [А.И. Севальнев, 2005; 2007] і підвищує тератогенну активність фенотипічних дій на організм людини.
Аналіз клінічних проявів і лабораторних показників при ВГПС проведений у 243 дітей, що знаходилися в хірургічних відділеннях клініки дитячої хірургії Запорізького медичного університету з 1973 по 1993 р. і госпіталізованих у віці від 14 до 123 днів. Дівчаток було 31 (13%), хлопчиків 212(87%). Всім дітям була проведена стандартна операція – пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом.
Виявлено три варіанти клінічного перебігу ВГПС: гостре, підгостре і хронічне. Гострий перебіг хвороби характеризувався раптовим початком, переважанням блювоти «фонтаном» над зригуваннями, швидким наростанням порушень гомеостазу і зниження маси тіла. Давність захворювання у 79% цих хворих не перевищувала одного тижня.
Для підгострого перебігу, виявленого у 97 (40%) дітей, були характерні поступовий початок, часті зригування, менш виражені порушення гомеостазу, блювота «фонтаном» спостерігалася рідше. Середня давність захворювання в цій групі хворих склала 21±1,2 (М ± м) діб.
При хронічному варіанті, що спостерігався в 37 (15%) випадках, клінічна симптоматика носила рецидивуючий характер, наростала дуже поволі, зригування були непостійними, блювота виявлялася рідко і припинялася після зменшення об'ємів вигодовування. При такому перебігу ВГПС виникали значні труднощі в діагностиці, що вимагало спостереження в динаміці хвороби, повторних УЗД і рентгенологічних досліджень.
Аналіз частоти скарг, що пред'являються батьками хворих з ВГПС, під час вступу дітей в стаціонар показав, що при гострій формі захворювання істотно (р ≤ 0,001) превалювала блювота фонтаном, що починалася з першої доби захворювання. Блювота спостерігалася у 94(87%) хворих, була в об'ємах тих, що перевищували об'єм останнього годування і характеризувалася відсутністю приміси жовчі. Дана патогномонічна ознака ВГПС при підгострій і хронічній формі на початку захворювання виявлена лише у 24 (25%) і 5 (14%) хворих відповідно. У цієї категорії хворих в 75-86% випадків достовірно (р ≤ 0,001) переважали зригування створоженным молоком. Олігурія спостерігалася у 18 (17%) дітей, а запори у 16 (15%) хворих з гострою формою захворювання. Частіше ці ознаки виявлялися при млявому перебігу ВГПС у хворих з тривалою давністю захворювання, вираженими порушеннями водно-електролітного обміну і явищами гіпотрофії. Так при підгострому і хронічному перебігу захворювання зниження діурезу наголошувалося в 38% і 65% випадків, а затримка стільця – у 47% і 54% хворих відповідно.
Досліджена також і частота об'єктивних ознак ВГПС при різних клінічних формах захворювання (табл.4). Видима перистальтика шлунку при гострій формі реєструвалася значно частіше (р ≤ 0,01), ніж при хронічному перебігу ВГПС. Дана ознака з однаково високою частотою спостерігалася як при гострому (95%), так і при підгострому перебігу захворювання (98%). Потовщений воротар вдавалося пальпувати в більшості випадків (р ≤ 0,01) підгострої форми ВГПС. Відсутність яких-небудь об'єктивних ознак природженого пілоростенозу відмічена у 21% дітей з хронічною формою ВГПС.
Результати дослідження змін лабораторних параметрів при ВГПС показали, щоу хворих з гострою формою ВГПС встановлено зсув показників Ph крові в лужну сторону (табл.5).
Таблиця 4
Частота об'єктивних симптомів при різних формах ВГПС

Найменування симптому	Найменування форми захворювання
	Гостра (n = 109)		Підгостра (n = 97)		Хронічна (n = 37)
	n	%	n	%	n	%
Симптом «пісчаного годинника»	75	69*	55	57	16	44*
Пальпація воротаря	29	26*	40	41*	13	35*
Відсутність симптомів	5	5*	2	2*	8	21*
Всього	109	100	97	100	37	100

Примітка: рівень значущості відмінностей порівнюваних груп з використанням критерію Фішера для доль * - р < 0,05.
Такі значення Ph крові у цих дітей, разом з виявленими гипокалій-, гіпохлоремією і підвищенням рівня іонів натрію, свідчили про наявність у них субкомпенсованої форми гіпохлоремічного алкалозу. Якщо при підгострій формі захворювання істотних відхилень від норми концентрації електролітів і Ph крові не виявлено, то для хворих з хронічним перебігом захворювання була характерна тенденція до зрушення кислотно-основного стану у бік ацидозу.
Таблиця 5
Рівні Ph і електролітів крові у хворих з ВГПС (М±м)

Найменування показника	Характер перебігу ВГПС
	Гострий	Підгострий	Хронічний
Ph крові	7,49 ± 0,21	7,41 ± 0,32	7,33 ± 0,28
Калій (ммоль/л)	3,10 ± 0,14	4,40 ± 0,16	3,80 ± 0,12
Натрій (ммоль/л)	158,70 ± 8,70	135,80 ± 5,80	142,40 ± 7,50
Хлор (ммоль/л)	83,40 ± 4,40	98,20 ± 5,10	93,30 ± 4,30

Аналіз вмісту білірубіну і його фракцій в крові хворих з ВГПС показав, що гіпербілірубінемія, що склала 154,80±5,90 мкмоль/л, більш характерна (р≤0,01) для гострого перебігу захворювання. Для підгострої та хронічної форми цей показник склав 135,7±4,30мкмоль/л і 98,80±3,20 мкмоль/л відповідно. Також виявлені і достовірно вищі (р≤0,01) концентрації його фракцій при гострому перебігу ВГПС.
Характер клінічної симптоматики рідкісних видів ВНШ був пов'язаний з анатомічними варіантами вад, їх ускладненнями, віком хворих і тривалістю догоспітального періоду. Аналіз частоти окремих симптомів при атрезіях і мембранах шлунку показав, що в клінічній картині у даної категорії хворих переважав синдром блювоти.
Характер і частота блювоти визначалися видом вродженої аномалії і ступенем викликаної нею непрохідності шлунку. Так зригування і постійна блювота без домішки жовчі виявлялася у 33% хворих, у яких мали місце атрезії і мембранозно-перфоративна непрохідність пілоричного відділу. Характерними для цієї категорії хворих були також збільшення живота в епігастральній області, видима перистальтика шлунку і затримка отходження меконію, який у всіх випадках мав звичайне забарвлення.
Клінічні прояви дуплікацій шлунку були поліморфними і залежили не тільки від локалізації, анатомічного різновиду, ускладнень, але і від розмірів подвоєння. Така різноманітність умов виникнення тих або інших ознак захворювання створює значні труднощі в клінічній діагностиці даних вроджених вад шлунку і вимагає розгляду кожного з симптомів окремо.
Аналіз частоти змін окремих лабораторних параметрів при різних видах рідкісних природжених аномалій шлунку показав, що найчастіше мали місце зміни з боку загального аналізу крові. Вони характеризувалися анемією і підвищенням загальної кількості лейкоцитів. Так у 1 хворого з атрезією шлунку, 2 дітей з мембранозною непрохідністю і в 4 випадках при дуплікаціях виявлялася нормохромна анемія. У 1 хворого з подвоєнням шлунку, що проникав в грудну порожнину, мала місце залізодефіцитна анемія.
За результатами аналізу використання сучасних методів дослідження для верифікації ВГПС використовувався алгоритм, розроблений із застосуванням рентгенологічних, ендоскопічних і вдосконалених ультразвукових способів діагностики. Згідно запропонованому алгоритму, діагностика ВГПС здійснювалася на чотирьох етапах.
Перший етап включав оцінку даних об'єктивного дослідження. При цьому слід звертати увагу на виявлення патогномонічних для захворювання симптомів: пальпації збільшеного в розмірах сторожа і наявності видимої через передню черевну стінку перистальтики шлунку - позитивного симптому «пісочного годинника». Потовщений пілоричний відділ шлунку визначається при глибокій пальпації живота в горизонтальному положенні хворого. Пілорус пальпується догори від пупка і декілька праворуч від середньої лінії живота у вигляді щільного, рухомого, циліндрової форми утворення, що нагадує «оливу», завдовжки близько
2 см. В деяких випадках для адекватної пальпації необхідна декомпресія шлунку, яка забезпечується після введення назогастрального зонду. При утрудненнях, що виникали під час пальпації потовщеного пілорусу, дослідження проводили після парентерального введення дитині сібазону у вікових дозуваннях. Хворим, у яких для передопераційної підготовки потрібне проведення тривалої інфузійної терапії і забезпечення центрального венозного доступу, пальпація воротаря проводиться перед катетеризацією підключичної вени під наркозом.
На другому етапі діагноста захворювання ґрунтується на аналізі даних ультразвукового сканування шлунку, яке використовували для виявлення ВГПС при недостатності інформації, отриманої під час об'єктивного дослідження.
Під час ультразвукового дослідження проводили подовжнє і поперечне сканування пілоричного відділу з метою отримання поперечних і подовжніх зрізів і визначали його розміри.
При отриманні недостатньої для діагностики ВГПС інформації на підставі загальноприйнятого ультразвукового дослідження, використовували розроблений і впроваджений в практику «Спосіб діагностики вродженого пілоростенозу у дітей» (Патент № 68294 А Україна).
Спосіб здійснюється таким чином. Пілоричний відділ шлунку апроксимують до форми циліндра. Під час ультразвукового дослідження спостерігають за евакуацією рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку і визначають середній діаметр воротаря, товщину його м'язового шару і ширину каналу пілорусу, і обчислюють об'єм пілоричного відділу за формулою
 (1)
де V – об'єм пілоричного відділу шлунку в мм3,  - константа, D – середній діаметр воротаря в мм, d – середня ширина пілоричного каналу в мм, h – довжина воротаря в мм; потім визначають масу тіла дитини і обчислюють коефіцієнт за формулою:
, (2)
де V - об'єм пілоричного відділу шлунку в мм3, m - маса тіла дитини в гр. Якщо коефіцієнт К перевищує 0,2, то діагностують гіпертрофічний пілоростеноз.
При недостатній інформативності приведеного вище способу, алгоритм діагностики ВГПС на другому етапі передбачає застосування повторних ультразвукових досліджень на основі розробленого нами і впровадженого в практику «Способу ультразвукової діагностики гіпертрофічного пілоростенозу» (Патент № 68139 А. Україна).
Спосіб здійснюється таким чином. За 30 мін до дослідження через зонд, який встановлюють в шлунок, евакуюють залишки молока і газу і вводять 20 мл 5% розчину глюкози. Під час ультразвукового дослідження вимірюють діаметр воротаря, товщину його м'язового шару, ширину каналу пілорусу і спостерігають за евакуацією рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку. Потім хворому внутрішньовенно вводиться 0,1 мл розчину 0,1% атропіну сульфату і через 40 хвилин ультразвукове дослідження повторюється. При ВГПС під час повторного дослідження разом з потовщенням м'язового шару, збільшенням діаметру воротаря і звуженням його каналу, які зберігаються, спостерігається відсутність евакуації рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку у відмінності від захворювань, що симулюють природжений пілоростеноз, при яких зменшуються параметри вимірювань воротаря і відновлюється його прохідність.
В основу третього етапу алгоритму діагностики захворювання покладені фіброендоскопічні дослідження шлунку.
При фіброгастроскопії виявляють зміни, характерні для вродженого пілоростенозу. Слизова оболонка пілороантральної зони мала підвищену складчастість і іноді пролабувала в просвіт шлунку. Мала місце ригідність і деформація воротаря. Деформований воротар на фоні інсуфляції повітря згладжувається, а складчастість антрального відділу розправляється частково, ретроградне надходження жовчі відсутнє. Спостерігалися і посилені перистальтичні рухи під час яких в шлунок з цибулини дванадцятипалої кишки поступала невелика кількість жовчі.
На тлі премедикации і інсуфляції повітря можна було визначити отвір пілоричного каналу, зразковими розмірами від 1 до 6 мм. У тих випадках, коли діаметр отвору перевищував 4 мм, гастроскоп «Karl Storz 11001G» можна було з деяким зусиллям провести через пілоричний канал і оглянути цибулину дванадцятипалої кишки.
В основі діагностики захворювання на четвертому етапі передбачається використання, більш інвазивних, рентгенологічних методів дослідження.
При недостатності інформації, отриманої з використанням методів об'єктивного дослідження, ультразвукового сканування шлунку і ФГДС, використовували контрастні рентгенологічні методи діагностики. З цією метою дітям з підозрою на ВГПС спочатку проводилася рентгеноскопія у вертикальному положенні до і після введення в шлунок суспензії сірчанокислого барію.
Під час огляду шлунку і органів черевної порожнини звертали увагу на наявність в нім рідини натщесерце, збільшення розмірів його газового міхура, зниження кількості газів в кишечнику. Спостереження за евакуацією контрасту в дванадцятипалу кишку проводили в прямій і бічній проекції і починали через 10-20 хвилин після надання барієвій суспензії. При виявленні ознак, що характеризують стан просвіту і стінок пілоричного каналу, тобто – прямих рентгенологічних ознак захворювання, проводили один знімок, що дозволяло встановити діагноз ВГПС.
З прямих ознак ВГПС найчастіше наголошувалися симптом «антрального дзьоба», симптом «вусика» або «джгутика», симптом плічок або «фігурної дужки».
Застосування запропонованого алгоритму діагностики ВГПС дозволило істотно підвищити її ефективність, понизити частоту використання рентгенологічних методів дослідження з 55% у до 19%, а також скоротити час перебування хворих в стаціонарі до оперативного лікування з 3,15 ± 0,17 діб до 1,95 ± 0,10 діб.
Показники доплерографії судин воротаря досліджені при різних формах клінічного перебігу захворювання (табл.6). Отримані дані свідчать, що порівняно з контрольною групою має місце достовірне (р ≤ 0,01) зростання доплерографічних характеристик при всіх клінічних варіантах ВГПС. Порівняльний статистичний аналіз вивчених параметрів з використанням t-критерію не виявив істотних відмінностей між хворими з підгострим і хронічним перебігом ВГПС. Значення t для всіх показників доплерографії не перевищило 0,7 при критичному рівні, що становить 2,09 для довірчого інтервалу в 95%.
При гострій формі захворювання виявлені достовірні відмінності, що свідчать про зростання всіх досліджених параметрів. При цьому найбільші відмінності, з рівнем достовірності в 99%, виявляються для індексу резистентності судин пілорусу і для пікової систолічної швидкості. Тобто результати дослідження свідчать про більш виражені зміни артеріального кровотоку в стінці пілоричного відділу шлунку при гострій формі захворювання.
Таблиця 6
Показники доплерографії судин воротаря при різних варіантах перебігу ВГПС (М±м)

Найменування показника	Характер клінічного перебігу ВГПС
	Гостре	Підгостре	Хронічне
RI	0,89 ±0,05*	0,74±0,04	0,70±0,04
Vps (см/сек)	23, 19±1,34*	19,30±1,10	20,10±1,14
S/D	8,78±0,38*	7,51±0,27	8,14±0,24
TAMX (см/сек)	11,84±0,45*	10, 20±0,41	8,75±0,37

Примітка: * - рівень значущості відмінностей р,001
На підставі аналізу діагностики вродженої непрохідності шлунку, викликаної атрезіями і мембранами шлунку, був розроблений алгоритм, заснований на поетапному використанні різних методів дослідження з урахуванням їх роздільної здатності.
Згідно запропонованому алгоритму підозра на вроджену непрохідність шлунково-кишкового тракту (ШКТ) ґрунтується на даних анамнезу і об'єктивного дослідження. При цьому найбільш частими ознаками атрезій шлунку і мембранозно-перфоративних форм ВНШ є синдром блювоти різного характеру і інтенсивності, затримка випорожнення меконію і асиметрія живота за рахунок здуття верхніх відділів. Для неповних мембран шлунку характерніші болі і відчуття переповнювання в епігастральній області періодична блювота і зниження апетиту.
Наступний етап діагностики ґрунтується на рентгенологічних методах дослідження. Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини, проведена у хворих з підозрою на атрезію шлунку, дозволяє з високою мірою достовірності підтвердити діагноз повної природженої непрохідності шлунку. Контрастна рентгеноскопія і рентгенографія шлунку з суспензією сірчанокислого барію при мембранозно-перфоративних формах ВНШ хоч і не у всіх випадках дає можливість поставити точний діагноз, але часто дозволяє встановити показання до операції і остаточну діагностику продовжити на операційному столі. При неповних мембранах шлунку використання рентгенологічних методів для їх виявлення відходить на другий план, і вирішальну роль грають ендоскопічні методи дослідження, засновані на ФГДС.
Найбільш складними для діагностики є дуплікації шлунку. Труднощі, що виникають при виявленні даних аномалій розвитку, пов'язані з поліморфізмом клінічної картини, різноманітністю анатомічних варіантів, з їх розмірами і ускладненнями. Найбільш об'єктивна інформація для постановки точного діагнозу подвоєння шлунку, разом з клінічною картиною захворювання, може бути отримана при використанні методів УЗД і МРТ органів черевної порожнини.
На підставі аналізу діагностичних можливостей сучасних методів дослідження розроблений і впроваджений в практику алгоритм діагностики ВНШ, викликаної дуплікаціями шлунку. Згідно запропонованому алгоритму клінічні прояви захворювання формують підозру на патологію органів черевної порожнини і є свідченням для проведення додаткових методів дослідження.
Дані, отримані в результаті додаткових методів (УЗД, ФГДС, МРТ), дозволяють або визначити точну локалізацію і походження кістозного утворення, або встановити діагноз патологічного утворення черевної порожнини, своєчасно поставити свідчення до оперативного втручання і продовжити діагностику і визначення остаточної тактики лікування на операційному столі.
Концентрацію гастрину і соматостатину в сироватці крові досліджували перед операцією і в першу, третю, сьому і десяту добу післяопераційного періоду. Контрольну групу склали 15 здорових дітей, що узгоджуються з групами дослідження за статтю і віком.
Результати дослідження гастроінтестинальних гормонів (табл.7) показали, що рівні гастрину в крові обстежених хворих з ВГПС під час вступу до стаціонару істотно (р ≤ 0,001) перевищували його концентрацію у дітей контрольної групи. Достовірні відмінності (р ≤ 0,001) виявлені і при порівнянні концентрації гастрину в крові у хворих II групи з контрольними значеннями даного показника.
Таблиця 7
Концентрація гастрину, соматостатину в крові і РН шлункового соку у
дітей порівнюваних груп до операції (М ± m)

Групи досліджених	Гастрин (пг/мл)	Соматостатин (пг/мл)	РН шлункового соку
І група	187,70 ± 4,90*	47,20 ± 2,32*	1,49 ± 0,08*
ІІ група	134,20 ± 4, 20*	27,10 ± 1,24*	1,95 ± 0,10*
Контрольна група	75,40 ± 3,50*	34,40 ± 1,47*	3,70 ± 0,17*

Примітка: * - рівень значущості відмінностей р < 0,05
Істотні відмінності встановлені і між рівнями даного показника в порівнюваних групах хворих з ВГПС. Причому у дітей з гострою формою захворювання концентрація гормону в крові достовірно перевищує (р ≤ 0,001) його значення у хворих другої групи майже в 1,5 разу.
Вміст сироваткового соматостатину під час вступу до стаціонару у хворих з ВГПС при гострому перебігу захворювання достовірно (р ≤ 0,01) перевищило його концентрацію у контрольної групи обстежених всредньому в 1,4 разу. Значення ж даного параметра у хворих з підгострим і хронічним перебігом хвороби (II група дослідження) були істотно нижче (р ≤ 0,01) чим в групі контролю і у дітей I групи.
Початкові показники кислотності шлункового соку в обох групах хворих достовірно (р ≤ 0,01) нижче за контрольні значення PН, що свідчить про гіперацидність шлункового вмісту при ВГПС. При цьому значення РН шлунку у хворих з гострим перебігом хвороби істотно (р ≤ 0,01) нижче, ніж у дітей з підгострим і хронічним варіантом ВГПС.
Показники рівнів досліджених гастроінтестинальних гормонів у дітей з гострим перебігом ВГПС (I група) після пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом були позитивно взаємозв'язані (коефіцієнт r склав 0,471), а їх зміни мали лінійну залежність. Якщо динаміка рівнів гастрину в крові в ранньому післяопераційному періоді була з тенденцією до зниження, то зміни концентрації сироваткового соматостатину характеризувалися більш горизонтальною кривою. Так до результату першої доби післяопераційного періоду концентрація сироваткового гастрину вірогідно (р<0,01) знизилася з 187,70 ± 4,90 пг/мл до 144,50 ± 4,40 пг/мл, тоді як рівень соматостатину в крові хворих істотно (р<0,01) зріс з 47,20 ± 2,32 пг/мл до 55,30 ± 2,80 пг/мл.
До третьої доби після пілороміотомії концентрація соматостатину в крові достовірно (р<0,01) зменшилася і склала 42,30 ± 1,18 пг/мл. Рівень сироваткового гастрину продовжував знижуватися до значень в 1,5 разу нижче за початкові показники до оперативного лікування і в 1,13 разу нижче за його концентрацію на першу добу післяопераційного періоду і склав 127,50 ± 3,80 пг/мл. На сьому добу після операції зберігалася тенденція до зниження концентрації гастрину, тоді як сироватковий соматостатин у дітей I групи істотно збільшився (р ≤ 0,01) до 49,30 ± 2,23 пг/мл. Десята доба післяопераційного періоду також характеризувалась поступовим зниженням рівнів гастрину в крові до 95,10 ± 2,40 пг/мл. При цьому, встановлені достовірні відмінності (р ≤ 0,01) цього параметра у досліджених хворих від контрольної групи дітей, що свідчать про гіпергастринемію, що зберігається і на десяту добу після оперативного лікування при гострій формі захворювання. Показник же концентрації соматостатину, на відміну від такого на сьому добу після операції, знов знизився і склав 28,30 ± 1,0 пг/мл і був істотно (р ≤ 0,01) нижче не тільки початкових рівнів даного параметра до оперативного лікування (47,20 ± 2,32 пг/мл), а і його рівнів у дітей контрольної групи (34,40 ± 1,47 пг/мл).
При підгострому і хронічному перебігу ВГПС (II група) динаміка концентрації досліджених інтестинальних гормонів після пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом так само, як і при гострому перебігу захворювання, мала лінійну залежність від часу з тенденцією до зниження. Хоча, кореляційний аналіз показників гастрину і соматостатину показав їх слабку зв'язаність (r = 0,150). Тобто, значення сироваткового гастрину достовірно (р ≤ 0,01) знижувалися з їх рівнів в передопераційному періоді по десяту добу післяопераційного періоду з 134,20 ± 4,20 пг/мл до 69,40 ± 2,80 пг/мл відповідно, а показники концентрації в крові соматостатину істотно не змінилися (р ≥ 0,05) і склали до операції 27,10 ± 1,24 пг/мл, на десяту добу після пілороміотомії – 26,30 ± 1,10 пг/мл. При цьому, якщо рівні гастрину поступово і майже рівномірно знижувалися, то показники сироваткового соматостатину в першу і третю добу після операції достовірно (р≤0,01) зросли до 42,50 ± 1,18 пг/мл і 47,30 ± 1,68 пг/мл відповідно.
Результати порівняльного аналізу показників гастрину в крові хворих I і II груп до десятої доби післяопераційного періоду свідчить, що рівень гастрину при підгострому і хронічному перебігу ВГПС (69,40 ± 2,80 пг/мл) був істотно нижчий (р ≤ 0,001) за цей параметр в I групі досліджених (95,10 ± 2,40 пг/мл). Він значущо не відрізнявся від контрольної групи дітей (75,40 ± 3,50 пг/мл). Зіставлення показників сироваткового соматостатину показало, що його рівні на десяту добу після пілороміотомії у хворих I групи (28,30 ± 1,0 пг/мл) не відрізнялися (р≥0,05) від таких в II групі дослідження (26,30 ± 1,10 пг/мл). Проте вони були істотно нижчі (р ≤ 0,001), ніж в групі контролю (34,40 ± 1,47 пг/мл).
Стан кислотоутворюючої функції шлунку після оперативного лікування ВГПС у хворих досліджених груп характеризувався достовірним підвищенням РН шлункового соку у дітей I групи з 1,49 ± 0,08 перед операцією до 3,30 ± 0,13 до десятої доби післяопераційного періоду і з 1,95 ± 0,10 до 4,20 ± 0,17 в II групі дослідження.
За результатами дослідження також встановлено, що частота розвитку ВГПС достовірно (р ≤ 0,01) взаємозв'язана з характером вигодовування новонароджених в перші 2 тижні життя. У дітей з ВГПС переважають природне і змішане вигодовування.
За результатами комп’ютерної морфометрії встановлено, що морфологічна перебудова пілоричної зони шлунку при ВГПС характеризується гіпертрофією гладком'язових волокон і розростанням сполучної тканини у всіх шарах її м'язової оболонки. Для хворих з гострою формою захворювання характерна наявність макроскопічної картини «жорсткої пілоричної оливи» і більш виражені процеси гіпертрофії і склерозу м'язової оболонки пилоруса. При підгострому і хронічному варіантах перебігу захворювання і макроскопічних характеристиках «м'якої пілоричної оливи» зростання загальної маси пилоруса відбувається переважно за рахунок збільшення кількості м'язових волокон (табл.8).
Таблиця 8
Гістометричні показники м'язової оболонки воротаря

Найменування показника	Групи дослідження
	«жорстка олива» (n=23)	«м'яка олива» (n=24)
(мм2)	54,60 ± 2,30 • 10-6*	39,53 ± 2,27• 10-6*
(мм2 /мм2)	64,80 ± 2,70 • 10-2	70,05 ± 2,57 • 10-2
(мм3)	996,27 ± 48,70*	1812,75 ± 59,75*
(кількість)	32,10 ± 1,79 • 103*	65,57 ± 3,50 • 103*

Примітка: * - рівень значущості відмінностей p ≤ 0,001
Результатами морфологічних досліджень рідкісних варіантів ВНШ встановлено, що атрезії пілороантральної зони характеризуються відсутністю ділянки вихідного відділу шлунку, який заміщений щільним компактним сполучнотканинним тяжем, що не має просвіту і представленим грубоволокнистою сполучною тканиною без диференціювання шарів.
Мембрани шлунку найчастіше розташовуються в пілороантральній зоні, мають циркулярну форму у вигляді виступаючого в просвіт шлунку валика. При гістологічному дослідженні вони мають пошарове диференціювання, покриті слизистою оболонкою шлункового типу з дуже тонким підслизовим шаром. Центральний шар мембран складається з грубоволокнистої сполучної тканини, безладно розташованих гладком'язових волокон з мізерною кількістю кровоносних судин.
Найбільш різноманітними за анатомічною будовою, розмірам і взаєминам з суміжними органами і тканинами є вроджені дуплікації шлунку. При гістологічному дослідженні їх стінка має чітке диференціювання розвинених шарів слизистого вистилання шлункового типа і м'язової оболонки-перегородки з хорошим кровопостачанням.
Аналіз безпосередніх результатів хірургічного лікування ВГПС показав, що синдром блювоти протягом 2-5 діб після пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом переважає у хворих з гострим варіантом перебігу ВГПС і свідчить про повільне відновлення евакуаторної функції шлунку у даної категорії хворих. .
У ранні терміни після оперативного лікування ВГПС зворотний розвиток гіпертрофованого воротаря за даними УЗД відбувається поступово. При цьому у дітей з гострим перебігом захворювання і «жорсткою пілоричною оливою» її повний регрес наступає в терміни від 2 до 3 місяців після операції. При підгострому і хронічному перебігу ВГПС і «м'якій оливі» відновлення розмірів пілорусу наступає всредньому протягом до 2 місяців після пілороміотомії.
У віддалені терміни після пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом за даними УЗД, ФГДС та рентгеногастрографії встановлено, що у всіх обстежених виявлені зміни в області гастродуоденального переходу у вигляді деформації вихідного відділу шлунку,ригідності пілороантральної зони, дуоденогнастральниого рефлюксу.
Виявлені зміни, свідчать про порушення зростання і розвитку пілороантральної зони. Вони охарактеризовані нами як «дисплазія пілороантральної зони» або компенсований «диспластичний рефлюкс-стеноз».
За результатами виділено три ступені дисплазії пілороантральної зони, які пов'язані з вираженістю її морфологічних змін, а, отже, і з характером початкових клінічних проявів захворювання. Аналіз розподілу дітей залежно від варіантів клінічного перебігу ВГПС і ступеню дисплазії пілороантральної зони (табл.9) показав, що III ступінь диспластичних змін гастродуоденального переходу достовірно (р ≤ 0,01) характерніша для гострого варіанту перебігу захворювання, тоді як тільки у 27% дітей з даним ступенем дисплазії спостерігалися підгострий і хронічний варіанти клінічних проявів.
Таблиця 9
Розподіл дітей залежно від варіантів клінічного перебігу ВГПС і ступеню дисплазії пілороантральної зони.

Варіанти перебігу ВГПС	Ступінь дисплазії
	I ступінь	II ступінь	III ступінь
Гострий	10 (29%)	15 (30%)	10 (73%)
Підгострий	23 (65%)	20 (41%)	1 (9%)
Хронічний	2 (6%)	14 (29%)	3 (18%)
Всього	35 (100%)	49 (100%)	14 (100%)

У найбільшої кількості дітей з I і II ступенем диспластичних змін (71% і 70% відповідно) ВГПС супроводжувався підгострим і хронічним варіантом клінічних проявів.
Дисплазія пілороантральної зони шлунку збільшує ризик виникнення віддалених ускладнень, серед яких найчастіше (р ≤ 0,01) зустрічаються гастродуоденіт і виразкова хвороба дванадцятипалої кишки (табл.10).
Стратегія прогнозування віддалених ускладнень ВГПС в групі ризику ґрунтувалася на виявлених у них патогенетичних зв'язках з найбільш значущими показниками перебігу хвороби. На підставі дискримінантного аналізу розроблено дві моделі прогнозування перебігу ВГПС, які дозволяють перед операцією (І модель) і під час оперативного втручання (ІІ модель) віднести аналізуємого хворого до групи ризику розвитку ускладнень.
Таблиця 10
Розподіл виявленої патології залежно від ступеня дисплазії пілороантральної зони

Найменування патології	I ступінь	II ступінь	III ступінь
Гастродуоденіт	15(43%)	35(71%)	9(64%)
Виразка ДПК	1(3%)	9(19%)	4(29%)
Патології не виявлено	19(54%)	5(10%)	1(7%)
Всього	35(100%)	49(100%)	14(100%)

З метою визначення приналежності якого-небудь спостереження (хворого)  до того або іншого класу необхідно обчислити для нього оцінку дискримінантної функції по формулі:
 (3)
де  - оцінка дискримінантної функції,  - константа, що розраховується для кожної моделі прогнозування,  - коефіцієнт дискримінантної функції (табл.11,12)  - числове значення параметра.

Таблиця 11
Коефіцієнти дискримінантної функції для I моделі прогнозу

Найменування показника	Коефіцієнт
Клінічні прояви (бали)	0,287
Об’єм воротаря за УЗД (мм3)	- 0,00085
Калій крові (ммоль/л)	- 0,98
Натрій крові (ммоль/л)	0,080
Хлориди крові (ммоль/л)	-0,095
Загальний білірубін (ммоль/л)	0,0019

Критичне значення критерію  - 12,3, константа дорівнює - 7,51. При ≥ ≥-12,3 у аналізуємого хворого з імовірністю 86% можна прогнозувати розвиток ускладнень.
Таблиця 12
Коефіцієнти дискримінантної функції для II моделі прогнозування

Найменування показника	Коефіцієнт
Клінічні прояви (бали)	0,287
Обсяг воротаря за УЗД (мм3)	- 0,00081
Калій крові (ммоль/л)	- 0,99
Натрій крові (ммоль/л)	0,075
Хлориди крові (ммоль/л)	-0,097
Загальний білірубін (ммоль/л)	0,002
Макроскопічна оцінка воротаря (бали)	0,294

При ≥ ≥-12,4 у аналізуємого хворого з імовірністю 88% можна прогнозувати розвиток ускладнень.
В основі хірургічного лікування ВНШ були використані найбільш патогенетично обґрунтовані методики оперативних втручань, направлені на відновлення нормального пасажу химуса по травному тракту, усунення і профілактику можливих ускладнень основного захворювання.
Найкращі безпосередні й віддалені результати хірургічного лікування рідкісних вроджених аномалій шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, забезпечуються із застосуванням при екзогастральних дуплікаціях – видалення кісти без розкриття просвіту шлунка, при інтрамуральних подвоєннях – видалення кісти з ощадливою резекцією підлягаючої стінки органу, резекції шлунку за Більрот I у модифікації Tomoda, при атрезіях – гастродуоденостомія «кінець у кінець», при мембранозних видах непрохідності – висічення мембрани по J. Morton у модифікації Г.А. Баірова.
У хворих з подвоєннями шлунку, що проникають у грудну порожнину вибір оптимального методу хірургічної корекції повинен здійснюватися на основі індивідуального підходу. При відсутності ускладнень оперативне втручання може бути розбите на 2 етапи: видалення торакальної частини подвоєння й наступного видалення його абдомінальної частини.
Враховуючи можливості прогнозування віддаленого перебігу ВГПС всім дітям групи ризику виникнення ускладнень в комплекс передопераційної підготовки включали парентеральне введення розчину атропіну у вікових дозуваннях. Терапія атропіном у даної категорії хворих була продовжена і після оперативного втручання протягом всього періоду перебування в стаціонарі.
З метою оптимізації методів передопераційної підготовки і післяопераційного ведення хворих з ВГПС використаний запропонований нами і впроваджений в практику «Спосіб вигодовування дітей з гіпертрофічним пілоростенозом» (Патент № 68295 А Україна), заснований на ранньому ентеральному зондовому вигодуванні. Даний спосіб апробований у 62 дітей з ВГПС. Спосіб здійснюється таким чином: під час діагностичної фіброгастроскопії під час вступу хворого в стаціонар в дванадцятипалу кишку проводять назогастральний зонд і починають ентеральне годування молоком матері. Додатково призначають внутрішньо м’язове введення 0,1мл 0,1% розчину атропіну сульфату на весь період зондового вигодовування. Після відновлення прохідності воротаря на операційному столі зонд переміщають з дванадцятипалої кишки в шлунок і годування молоком матері продовжують з поступовим підвищенням об'єму кожного годування так, щоб через 18-24 години після операції довести його до фізіологічної норми. Тобто, призначення сульфату атропіну сприяє поліпшенню відновлення прохідності воротаря за рахунок спазмолітичного ефекту, а зондове ентеральне живлення, що проводиться як передопераційна підготовка і післяопераційне ведення хворих, дозволяє або значно понизити об'єми парентерального введення рідини або повністю відмовитися від інфузійної терапії. Переміщення зонда в шлунок після оперативного відновлення прохідності пілоричного відділу шлунку, разом з поліпшенням прохідності пілорусу за рахунок спазмолітичного ефекту атропіну. Використання даного способу дозволило скоротити термін предоперційної підготовки з 28,34 ± 1,47 до 17,87 ± 0,92 (М ± м) годин, відновлення нормальних обсягів вигодування після операції з 23,78 ± 1,12 до 14,25 ± 0,67 годин, а середню тривалість перебування в стаціонарі хворих з 12,30 ± 0,54 до 9,40 ± 0,45 діб.
Результати власних досліджень дозволяють вважати патогенетично обґрунтованими у хворих в групі ризику диспластичних змін гастродуоденального переходу методи оперативного лікування захворювання, що поліпшують прохідність пілоричного відділу шлунку.
З цією метою нами був розроблений і впроваджений в практику «Спосіб лікування вродженого гіпертрофічного пілоростенозу» (Патент № 68753 А Україна).
Спосіб здійснюється таким чином: виконується верхнєсрединна лапаротомія. У рану виводять потовщений воротар. У безсудинній зоні на передній його поверхні проводять подовжній розріз серозно-м'язової оболонки до підслизового шару і тупим способом розводять краї м'язової рани до пролабування слизистої оболонки. Потім повертають пілоричну зону шлунку і проводять подовжній розріз серозно-м'язової оболонки до підслизового шару на задній його поверхні і також розводять краї рани. Шлунок занурюють в черевну порожнину. Рану передньої черевної стінки ушивають наглухо.
Переваги подвійної пилоромиотомии полягають в тому, що додатковий розріз серозно-м'язової оболонки воротаря на задній його стінці приводить до поліпшення прохідності пілорусу, що дозволяє прискорити відновлення повного об'єму вигодовування, знижує набряк і спазм пілоричного сфінктера, прискорює процеси зворотного розвитку потовщення його стінок, що зменшує вірогідність розвитку диспластичних процесів в пілороантральній зоні шлунку і ускладнень, пов'язаних з порушеннями її функцій.
Подвійна пілороміотомія для оперативного лікування ВГПС використана у 92 хворих, у яких на підставі дискримінантного аналізу прогнозували розвиток ускладнень. Дівчаток було 13 (14%), хлопчиків – 79 (86%). З них у 35 (38%) як передопераційна підготовка і післяопераційне ведення застосували ентеральне зондове живлення. Всім хворим, після встановлення діагнозу ВГПС, до оперативного лікування призначали внутрішньо м’язове введення вікових дозувань 0,1% розчину атропіну сульфату, лікування яким продовжували в ранньому післяопераційному періоді до виписки дітей із стаціонару. У післяопераційному періоді для відновлення фізіологічних об'ємів вигодування використовували форсовану схему вигодовування, що полягає в призначенні материнського молока через 2 години після операції, починаючи з 5 мл і збільшуючи об'єм подальших годувань в геометричній прогресії з інтервалом в 2 години.
Віддалені результати подвійної пілороміотомії в сполученні із застосуванням препаратів атропіну вивчені в термін від 6 місяців до 5 років у 47 дітей за даними об’єктивного дослідження, УЗД, ФГДС та рентгеногастрографії. Встановлено, що частота диспластичних змін та гастроентерологічної патології скоротилася з 75% до 4%, а термін перебування в стаціонарі скорочено на 3,5 койко-дні.
Аналізу також піддано 22 хворих з ВГПС, яким для хірургічного лікування впроваджено ендоскопічні методи. Дівчаток було 4 (18%), хлопчиків – 18 (82%). Наші дослідження стосуються першого досвіду лапароскопічної пілороміотомії в Україні.
Техніка лапароскопічної пілороміотомії полягала в наступному. Перед операцією проводилася декомпресія товстої кишки за допомогою очисної клізми і установки газовідвідної трубки в пряму кишку. Пацієнт укладався на операційний стіл в горизонтальному положенні, приблизно під кутом в 900 до анестезіолога, а відеостійка поміщалася у головного кінця хворого. Під ендотрахеальним наркозом після проколу передньої черевної стінки голкою Вереша створювався капноперітонеум під тиском в 8-10 мм ртутного стовпа. У черевну порожнину за допомогою троакарів дитячого лапароскопічного набору фірми «Karl Storz» (Німеччина) встановлювали 4 порти. Один з них – в області пупка для оптичної системи HOPKINS лапароскопу і три інструментальні порти: бічні – в області правого і лівого підреберій по серединний-ключичних лініях, і один - по середній лінії живота в проекції пілоричного відділу шлунку. Під контролем ендовідеосистеми лапароскопічними затискувачами, введеними через бічні порти, захоплювалися і фіксувалися справа – початковий відділ дванадцятипалої кишки, зліва – антральний відділ шлунку проксимально від потовщеного воротаря. Через порт, розташований по середній лінії живота, в черевну порожнину вводили пілоротом фірми «Karl Storz» з висувним «банановидним» лезом. У безсудинній зоні проводили подовжній розріз м'язової оболонки воротаря від дванадцятипалої кишки до антрального відділу шлунку. Краї розітнутого м'яза тупо розводили розширювачем Брауна з рифленою зовнішньою поверхнею браншей до пролабування в м'язову рану воротаря його слизистої оболонки. Потім через назогастральний зонд, встановлений до операції в шлунок вводили 40-60 см3 повітря. Після візуального контролю прохідності воротаря, відсутності пошкоджень слизистої оболонки і кровотечі, видаляли капноперитонеум і витягували порти лапароскопу.
Перші 5 ендоскопічних операцій проведено з 4 потів. При цьому якщо стандартне розташування бічних робочих портів в області підреберій по серединно-ключичних лініях створює можливості нормальної фіксації воротаря, то порт для ендотому може бути встановлений адекватніше з урахуванням топографії воротаря у кожному конкретному випадку, після його пальпації через передню черевну стінку. Подальші втручання були виконані з 3 портів. Для цього ендотом поміщався в лівий порт, а через правий – в черевну порожнину вводили затискувач для фіксації пілоруса.
Аналіз лапароскопічних операцій дозволив виділити основні умови, необхідні для забезпечення найбільш адекватної техніки ендоскопічного втручання при ВГПС:
Перед операцієй необхідно зробити декомпресію товстої кишки за допомогою очисної клізми й установки газовідвідної трубки в пряму кишку, що забезпечує необхідний доступ до пілоричного відділу шлунку, поліпшує огляд і знижує травматичність маніпуляцій по відведенню поперечноободової кишки донизу.
Положення хворого на операційному столі повинне бути з піднятим головним кінцем тулуба з метою максимального зсуву петель кишечника донизу.
Тиск вуглекислого газу в черевній порожнині повинне бути постійним протягом всієї операції й не повинне перевищувати 8-10 мм ртутного стовпа.
Робочі порти в підребер'ях повинні розташовуватися: праворуч - по срединноключичній лінії у нижнього краю правої частки печінки, ліворуч - по срединноключичній лінії безпосередньо в області підребер'я.
Положення робочих портів може бути змінене залежно від топографії пілоруса в кожному конкретному випадку.
Фіксація пілоричного відділу шлунку повинна здійснюватися лапароскопічним затискувачем за початкову ділянку дванадцятипалої кишки, а виведення воротаря необхідно здійснювати за рахунок його тракції уперед, латерально й донизу.
У полі зору лапароскопу повинен перебувати весь пілоричний відділ і антральна частина шлунку.
Розріз на пілоричній частині шлунка повинен починатися на відстані 0,2-0,3 см від пілородуоденального переходу й заходити на дистальну частину антрума.
Розріз повинен бути більш глибоким, чим при відкритої пілороміотомії й проникати на глибину 2/3 товщини м'язового шару пілоруса.
Площина розрізу повинна проходити строго перпендикулярно площині стінки пілоруса.
Розріз необхідно робити одним рухом, тому що повторні розрізи приводять до розшарування волокон м'яза й утрудняють адекватне розведення країв рани.
Розведення країв рани пілоруса необхідно робити 1-2 енергійними рухами в її середній третині, тому що спроби розвести рану ближче до її країв створюють погрозу ушкодження слизуватої оболонки.
В ранньому післяопераційному періоді спостерігалися такі ускладнення: у 1 хворого під час лапароскопічного втручання не вдалося адекватно зробити розріз серозно-м'язової оболонки воротаря, що вимагало конверсії до відкритої операції. У 2 хворих констатована неповна пілоротомія, та рецидив захворювання, що вимагало відкритої операції.
Необхідність робити більш глибокий розріз серозно-м'язової оболонки воротаря і ускладнення, що спостерігалися після лапароскопічної пілороміотомії дозволили розробити й впровадити в практику «Спосіб лапароскопічної пілороміотомії при вродженому пілоростенозі» (Патент № 8117 А Україна). Спосіб здійснюється таким чином: до операції хворому проводиться ультразвукове дослідження пілоричного відділу шлунку й вимірюють товщину його м'язової оболонки. Під час лапароскопічного втручання лезо пілоротому висувають на довжину, що дорівнюється 2/3 товщини м’яза воротаря, що дозволяє проводити його поздовжній розріз на глибину, необхідну для адекватного введення інструменту для розведення країв м'язової рани, уникнути повторних розрізів з розшаруванням м'язових волокон, запобігти більше глибокому проникненню леза ендотому до слизуватої оболонки і її ушкодження.