Поздние сифилитические висцеропатии

Благодаря успешным лечебно-профилактическим мероприятиям у больных с различными формами сифилиса стали редко встречать­ся выраженные и четко очерченные по клинической симптоматике поражения внутренних органов. Наиболее важны из них поздние висцеропатии.
Изменения внутренних органов у больных с третичным сифили­сом имеют в своей основе характерные для сифилитической инфек­ции эндо-, мезо- и периваскулиты, вплоть до полной облитерации сосудов. Особенно интенсивно проявляется специфическая патоло­гия в тканях сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, пече­ни и легких. Сифилитическое поражение сердца и сосудов чаще манифестирует специфическим гуммозным миокардитом и сифи­литическим мезаортитом. Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными (наподобие солитарных гумм кожи) или имеют вид диффузной гуммозной инфильтрации. Нередко эти процессы сочетаются. Симптоматика поражений не имеет специфических осо­бенностей. Наблюдается гипертрофия миокарда с увеличением раз­меров сердца, ослаблением сердечных тонов, болями разлитого ха­рактера. Диагностика базируется более четко на данных ЭКГ и серо­логических реакций; особенно важны показатели РИФ и РИБТ. Чаще, чем миокард, поражается аорта - специфический мезаортит возникает у больных третичным сифилисом с давностью заболева­ния более 10 лет. В начальной фазе инфильтрации и незначительно­го уплотнения интимы и срединной оболочки восходящая часть дуги аорты утолщается, что четко регистрируется на рентгенограм­мах; субъективные симптомы могут отсутствовать. Дальнейшие эта­пы формирования мезаортита зависят от степени аллергической ре­активности тест-органа и интенсивности сифилитического пораже­ния. При гиперергии развиваются некротические деструктивные из­менения, вплоть до полного разрушения стенки аорты, заканчива­ющиеся летальным исходом. При низкой аллергической напряжен­ности процесс заканчивается пролиферативными уплотнениями, оча­гами фиброзного перерождения и кальцификации, что благоприят­нее для прогноза в отношении жизни и терапевтического эффекта. Переход процесса на клапаны аорты приводит к аортальной недо­статочности, которая проявляется пульсацией шейных сосудов, одыш­кой, тошнотой, повышенной утомляемостью, выделением ржавой мокроты. Также могут быть поражены крупные магистральные ар­терии и вены головного мозга, верхних и нижних конечностей. В них обнаруживаются отдельно расположенные мелкие гуммы с пос­ледующим фиброзным их уплотнением или диффузное пропитыва­ние по типу склеротических поражений, без деструкции и некроза.
Сифилитический аортит - наиболее частая форма висцерально­го сифилиса; характеризуется различием пульса на обеих руках, своеобразным «звенящим» акцентом II тона на аорте, выявлением феномена Сиротинина - Куковерова - систолический шум, выс­лушиваемый над грудиной при поднятии рук в результате смеще­ния магистральных сосудов при аортите (Мясников А. Л., 1981), рентгенологически обнаруживаемого расширения тени восходящей части дуги аорты. Сифилитическая аневризма аорты при рентгено­скопии обнаруживается мешковидными, реже веретенообразными, расширениями с четкой пульсацией (Даштаянц Г.А., Фришман М.П., 1976). Необходимо исключить сифилитическую аневризму аорты у больных с синдромом верхней полой вены, протекающим со сдавлением ее, а также трахеи и бронхов. При рентгенографии в пере­днем средостении обнаруживается большая, сравнительно гомоген­ная, без петрификатов, тень. Для исключения часто обусловливаю­щего указанный синдром злокачественного новообразования про­водят аортальную ангиографию, томографию, серологическое ис­следование.
Поздний сифилис желудочно-кишечного тракта характеризуется теми же специфическими инфильтративными очагами бугорково-гуммозного характера, отражающими напряженность иммуноаллергической реактивности. Отдельные, фокусно расположенные бугор­ки или гуммы могут обнаруживаться в пищеводе, желудке, тонкой и толстой кишке. Вследствие более выраженного травматизирующе-го влияния пищи и ферментативного действия желудочного содер­жимого гуммозно-инфильтративные процессы возникают чаще в пищеводе и желудке. Отдельные, солитарные, гуммы и диффузная гуммозная инфильтрация формируются в сочетании друг с другом или порознь. В случае возникновения одиночной гуммы пищевода или желудка процесс длительно остается нераспознанным из-за сла­бой выраженности субъективных и объективных симптомов. Диф­фузная гуммозная инфильтрация чаще выявляется в желудке. По­верхностное инфильтративное поражение слизистой оболочки вна­чале проявляется симптомами гастрита с выраженными диспептическими расстройствами, гипацидным или анацидным состоянием. Глубокие инфильтративные изменения пищевода и желудка вызы­вают явления тяжелой дисфагии, расстройства пищеварения, сход­ные с симптомами опухоли этих органов.
При поражении кишечника сифилитические гуммозно-инфиль­тративные элементы локализуются, как правило, в тощей кишке. Симптоматика сифилитического энтерита весьма неспецифична. Диф­фузные пролифераты, утолщающие стенку тонкой кишки, дают меньшую симптоматику, чем сфокусированные гуммы, изменяю­щие естественные перистальтические движения и сопровождающи­еся явлениями обтурации (при значительном инфильтрате). Изъязв­ления гумм или гуммозной инфильтрации отягощают течение про­цесса кровотечениями и перитонеальными симптомами. Прямая кишка редко поражается в третичном периоде сифилиса. В. Я. Арутюнов (1972) описал гуммозную инфильтрацию и изолированные мелкие гуммы, циркулярно охватывающие нижний отдел прямой кишки. В период инфильтрации наблюдаются расстройства дефекации, а при изъязвлении и рубцевании симптоматика сходна с тяжелым про­ктитом, отличаясь менее выраженной болезненностью и необычно малым количеством гнойного отделяемого. Диагностика сифилити­ческих желудочно-кишечных процессов затрудняется ложноположительными КСР при опухолях, а также трудностями трактовки результатов рентгенологического исследования. И все же данные РИБТ, РИФ, анамнеза, результаты пробного противосифилитического лечения дают, как правило, возможность постановки пра­вильного диагноза.
Сифилитическое поражение печени наблюдается в различных ва­риантах, обусловленных локализацией пролиферативного процесса и его узловатым или диффузным характером. В соответствии с клас­сификацией А. Л. Мясникова (1981) среди хронических сифилити­ческих гепатитов выделяют следующие клинические разновидности: сифилитический хронический эпителиальный гепатит, хрони­ческий интерстициальный гепатит, милиарный гуммозный гепатит и ограниченный гуммозный гепатит. Наиболее ранние изменения функции печени, возникающие во вторичном периоде сифилиса, могут проявляться иктеричностью, кожным зудом и другими сим­птомами острого сифилитического гепатита (ЗлаткинаА. Р., 1966). В результате рационального противосифилитического лечения или даже без него последний разрешается, оставляя измененную клеточную реактивность. В третичном периоде сифилиса, когда явления гипе-рергической реактивности нарастают, возникает вторично или спон­танно хронический эпителиальный гепатит, так как именно эпите­лий наиболее реактивен при инфекционно-аллергических процессах (АдоА.Д., 1976). Симптомы заболевания неспецифичны: общее не­домогание, боли и тяжесть в области печени, анорексия, тошнота, рвота, выраженный кожный зуд. Печень несколько увеличена, вы­ступает на 4-5 см из-под края реберной дуги, плотновата, но безбо­лезненна.
Хронический сифилитический интерстициальный гепатит раз­вивается вследствие диффузно-пролиферативного поражения кле­ток межуточной ткани. Так же, как и эпителиальный гепатит, он может формироваться еще во вторичном периоде в результате не­посредственного проникновения бледных трепонем. Однако интер­стициальный гепатит может иметь и инфекционно-аллергический характер. Даже незначительное число бледных трепонем, но в тече­ние длительного времени, резко меняет реактивность клеток межу­точной ткани, и в третичном периоде уже вторично формируется интерстициальный гепатит продуктивно-инфильтративного харак­тера, сопровождающийся явлениями некроза. Для этой клиничес­кой разновидности характерны интенсивные боли в области пече­ни, ее увеличение, плотность при пальпации, но желтуха отсут­ствует на ранних этапах заболевания. В позднем периоде, когда раз­вивается сифилитический цирроз печени, присоединяются желтуха и резкий зуд кожи.
Милиарный гуммозный и ограниченный гуммозный гепатит ха­рактеризуются образованием узловатых инфильтратов. Гипертрофия печени при гуммозном гепатите отличается неравномерностью, буг­ристостью, дольчатостью. Милиарные гуммы имеют меньшие раз­меры, расположены вокруг сосудов и меньше поражают печеноч­ную ткань. Поэтому милиарный гуммозный гепатит проявляется болями в области печени, ее равномерным увеличением с гладкой поверхностью. Функциональная активность печеночных клеток длительно сохраняется, и желтуха обычно отсутствует.
Ограниченный гуммозный гепатит, вследствие образования круп­ных узлов с вовлечением секреторных и интерстициальных участ­ков, сопровождается сильными болями, лихорадкой, ознобами. Иктеричность склер и кожи, другие расстройства функции печени выражены незначительно; в начальных стадиях болезни желтуха воз­никает лишь вследствие механической обтурации желчных прото­ков. Вокруг гумм формируется зона перифокального неспецифичес­кого воспаления. На конечных этапах наблюдаются выраженные склеро-гуммозные атрофические, деформирующие рубцы.
Диагностика сифилитического поражения печени основывается на данных анамнеза, наличии других проявлений сифилитической инфекции, результатах серологического исследования. Следует под­черкнуть, что ложноположительные результаты КСР при гепатохолециститах, опухолях печени, алкогольных циррозах наблюдаются в 15-20 % случаев (Мясников А.Л., 1981). Поэтому решающее зна­чение придается данным РИФ, РИБТ и результатам пробного ле­чения.
Сифилитическое поражение почек отмечается редко и протекает хронически. Во вторичном периоде сифилиса реактивные воспали­тельные изменения сосудов клубочков самопроизвольно регресси­руют. В третичном периоде в результате гиперергической реакции эндотелия сосудов клубочков возникают милиарные или крупные гуммы, а также диффузная инфильтрация. Гуммозное поражение вследствие очагового характера воспаления (узловатые инфильтра­ты) по основной симптоматике - альбуминурия, пиурия и гематурия - сходно с бластоматозным процессом. Сифилитический не­фроз с амилоидной или липоидной дегенерацией завершается нефросклерозом. Поскольку амилоидоз и липоидная дегенерация по­чечной паренхимы свойственны и другим хроническим инфекци­ям, дифференциальный диагноз сифилитического поражения по­чек требует тщательного анализа анамнестических сведений, дан­ных КСР, РИФ и РИБТ, результатов обследования у смежных специалистов (с целью обнаружения или исключения сифилити­ческого процесса иной локализации). Пробное лечение при пораже­нии почек не рекомендуется поскольку препараты висмута таким больным противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разре­шает диагностические затруднения.
Сифилис бронхов и легких проявляется чрезвычайно разнообраз­ной симптоматикой из-за своеобразной локализации гуммозных и продуктивно-инфильтративных очагов. Гуммозные уплотнения, как одиночные, так и множественные (милиарные гуммы), располагаются чаще в нижней или средней доле легкого. Процесс манифести­рует одышкой, чувством стеснения в груди, неопределенными бо­лями. Уплотнение ткани легкого при сифилисе имеет очаговый ха­рактер, как и при опухоли, чаще оно асимметричное. От туберку­лезного процесса гуммы легких дифференцируют на основании хо­рошего самочувствия больных. При сифилисе, как правило, нет лихорадочного состояния, астенизации, отсутствуют в мокроте микобактерии туберкулеза. Диффузное продуктивно-инфильтративное воспаление сифилитической этиологии чаще локализуется в облас­ти бифуркации трахеи или в перибронхиальной ткани. Гумма лег­кого и диффузная гуммозная инфильтрация могут протекать с изъяз­влением, выделением гнойной мокроты и даже кровотечением (Мяс­ников А. Л., 1981). Но более частым исходом является фиброзное уплотнение с развитием пневмосклероза и бронхоэктазов. В диагно­стике сифилитического поражения легких решающее значение име­ют данные анамнеза, наличие сифилитического процесса на коже, слизистых оболочках или в костях, результаты серологического ис­следования, а иногда и пробного лечения.
Н. Schibli и I. Harms (1981) сообщают об опухолеподобных пора­жениях легких при третичном и даже вторичном сифилисе. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают круглые ретрокардиальные затемнения у корня легкого. Иногда больные с та­кого рода поражениями, симулирующими опухоль, подвергаются торакотомии. Сифилитическая природа поражений легких устанав­ливается путем исключения другой этиологии и положительного влияния противосифилитической терапии. Однако возможно и од­новременное существование сифилиса и туберкулеза, гуммы и опу­холи легкого.
Сифилитическое поражение эндокринных желез в третичном пе­риоде проявляется формированием гуммозных очагов или диффуз­ным продуктивным воспалением. У мужчин, видимо, наиболее час­то регистрируются гуммозный орхит и гуммозный эпидидимит. Яич­ко и его придаток увеличиваются в размерах, приобретают выра­женную плотность и бугристую поверхность. В отличие от орхитов и эпидидимитов туберкулезной этиологии боли отсутствуют, темпе­ратурной реакции нет, серологические реакции на сифилис поло­жительны, а пробы Пирке и Манту - отрицательны. Разрешение процесса происходит с явлениями рубцевания. При гумме яичка возможно изъязвление с последующим образованием деформирую­щего рубца. У женщин чаще поражается поджелудочная железа, что проявляется нарушением функции островкового аппарата и формированием сифилитического диабета. Сифилитический тиреоидит на­блюдается у 25 % больных с ранними формами сифилиса. Э.В. Буш (1913) подразделял заболевания щитовидной железы при третич­ном сифилисе на 3 группы: увеличение щитовидной железы без изменения функции, сифилитический тиреоидит с гиперфункцией и гипофункция щитовидной железы после рубцового разрешения сифилитического тиреоидита. В.М. Коган-Ясный (1939) подразде­лял сифилитический тиреоидит на ранние и поздние формы. Во вторичном периоде сифилиса наблюдается диффузное увеличение щитовидной железы с гиперфункцией. В третичном периоде разви­вается гуммозное или интерстициальное поражение с последующим рубцеванием. В качестве примера специфического поражения щито­видной железы приводим наблюдение.Полного восстановления структуры любой эндокринной железы после лечения не происходит, и поэтому сифилитические эндокринопатии не сопровождаются восстановлением функциональной ак­тивности железы.
Профилактика висцерального сифилиса.
Профилактика висцерального сифилиса предусматривает своев­ременную его диагностику и раннее полноценное лечение, поскольку висцеральные формы являются следствием неполноценной терапии активных форм сифилиса или полного отсутствия ее.
Так как строго патогномоничных признаков, характерных для сифилитических висцеральных поражении нет, при диагностике следует руководствоваться комплексом клинико-лабораторных дан­ных, динамикой клинических изменений под влиянием специфической терапии, широко используя комплекс серологических реак­ций: РИТ, РИФ, РПГА, ИФА.ПЦР.
Исследования в стационарах терапевтического, хирургического, акушерско-гинекологического, неврологического профиля целесо­образно проводить с постановкой серологических реакций. Комп­лексное обследование лиц, болевших сифилисом, по окончании ле­чения и при снятии с учета служит профилактике висцерального сифилиса. Оно складывается из углубленного клинического обсле­дования с проведением рентгенологического, по показаниям ликворологического и ЭКГ-исследований с целью оценки полноцен­ности проведенного лечения. Целенаправленное терапевтическое об­следование показано и больным нейросифилисом, у которых часто обнаруживаются специфические поражения внутренних органов.
Для своевременной диагностики висцерального сифилиса очень важно активное выявление скрытых форм сифилиса, которые в 50-70% случаев влекут за собой возможность поздних специфических поражений внутренних органов. С целью своевременного выявления ранних форм висцерального сифилиса используется 100% обследо­вание больных в терапевтических, неврологических, психоневро­логических, хирургических стационарах, ЛОР-отделениях с поста­новкой РВ. Поданным М. В.Милича, В.А.Блохина (1985), положи­тельные серологические реакции обнаруживаются у 0,01 % обследу­емых в соматических стационарах, причем у них чаще встречаются поздние формы сифилиса: скрытый поздний - в 31%, скрытый неуточненный - в 11,5%, поздний нейросифилис - в 3,6%, по­здний висцеральный - в 0,7%.

Список литературы:
1.Родионов А.Н. Сифилис 2 изд. Издано: 2000, Питер
2.Родионов А.Н. Справочник по кожным  и  венерическим заболеваниям.2 изд.
Издано: 2000, Питер
3.Мартин Дж. Иссельбахер К. Браунвальд Е. , Вилсон Дж., Фаучи А.,Каспер Д.,
Справочник Харрисона по внутренним болезням 1-е изд.2001, Питер.