Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность (острый миелобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (остеомиелосклероз, макроглобулинемический гемобластоз), а некоторые их виды имеют второе название по фамилии автора, впервые их описавшего и изучившего (болезни Сезари, Вальбенстрема и др.). Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Выделяют следующие 2 группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы - опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомы - опухоли из кроветворных клеток, для которых характерна внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост. Существующие классификации лейкозов основаны на отдельных стабильных свойствах клеток, которыми представлен лейкоз: это либо клетки - источники лейкоза, либо их более дифференцированное потомство. Лейкозы разделяют на 2 основные группы острые и хронические острые лейкозы. Острые лейкозы. Их объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые (бластные) клетки. Названия форм острого лейкоза происходят от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого. Хронические лейкозы. В эту группу входят дифференцирующиеся опухоля системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки (например, лимфоциты при лиифолейкозе, эритроциты при эритремии). Лейкозы могут протекать в трех вариантах: Лейкемическая форма (значительное увеличение числа патологических клеток в периферической крови); Сублейкемическая форма (с умеренным увеличением); Алейкемическая форма (без заметного лейкемического сдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови) Классификация острых лейкозов Морфологическая характеристика миелоидного острого лейкоза появилась после 1900 года, когда было показано, что миелоидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплезме оксидазу. Позже были даны описания цитохимических свойств других форм лейкозов. При классификации острых лейкозов необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания, в противном случае разные стадии одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию из известных пока более всего удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток. В 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов гематологами Франции, Америки и Британии (FAB), основанная на морфологических признаках клеток, позже (1980 г.) и на цитохимических. По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы: Нелимфобластные миелогенные лейкозы: М0 - острый недифференцированный лейкоз. - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3% промиелоцитов). М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (больше 3% промиелоцитов). М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов). М4 - острый миеломонобластный лейкоз (не менее 20% миелобластов или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов) М5а - острым монобластный лейкоз без созревания клеток (меньше 3% промоноцитов/моноцитов). М5b - острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (больше 3% промоноцитов/моноцитов) М6 - острый эритромиелоз ( больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эоитрокариоцитов). Некоторые авторы вводят вариант М7 для острого мегакариобластного лейкоза. Лимфобластные лейкозы: - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров. Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых. Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС). Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов Критерии ФАБ-классификациивариант Л.цитохимияморфологияклиника